Genom att behandla hudsjukdomar, är iktyos vulgaris en allvarlig lesioner i huden epidermis med svåra manifestationer och ett flertal associerade symtom. Nuvarande behandlingar med läkemedel möjliggör flerparts hög grad minska obehagliga manifestationer av sjukdomen, men vanligtvis behandling av iktyos vulgaris lång. Denna artikel kommer att berätta i detalj om de symtom och tecken på iktyos vulgaris hos vuxna och barn, deras vård och arv. Funktioner
sjukdom
Presentera en sjukdom i huden, under vilket är ett brott mot keratinisering, iktyos vulgaris hos både män och kvinnor lika flöden: epidermis med Aktinisk unga celler förlorar enhetlighet, några av hans tomter tjockna, är det peeling och hud härdning. alltså förändringen av huden kan förekomma både i begränsade områden( begränsas) och gemensamt och obegränsad område( diffus).
keratinisering processen för det epiteliala cellskiktet med vulgärt iktyos är något annorlunda från den konventionella: delningskönsceller inträffar flytta dem in i det övre lagret av huden. Sålunda lägre skikten under normala förhållanden gradvis ersatt gamla, vilket orsakar omärklig hud peeling.
Så det finns en förändring av livscykeln av hudceller, såsom observerats förflyttning av epitelceller att ackumuleras i dessa ämnen till ytskikten av epidermis. Detta leder till en gradvis förtjockning av huden, dess grovbildning. I detta saktar uteslutning av döda celler, vilket också leder till en ökning i tjockleken av det övre skiktet av epidermis.
Vulgarnyi vanliga iktyos barn( foto)
Classification Idag har många olika former av sådana hudtillstånd i vilken en abnormalitet hos övre hudskiktet tjocklek, och deras olika morfologiska mönster svårt att utveckla en enda klassificering av sjukdom. Det generiska uttrycket "iktyos" innebär närvaron av signifikanta mängder av hudsjukdomar där det finns en gradvis förtjockning av kornifikation epidermis processförändringar, och avvisande hastigheten detekteras överträdelse av döda celler.
Ingen enskild vy av de patologiska tillstånd i huden, ett stort antal sjukdomar som har liknande manifestationer gjorde införandet av en enda klassificerings iktyoser.
Style
tillstånd i enlighet med lärdomarna av framstående experter inom området av hudsjukdomar som V.T.Kuklin och I.I.Pototsky, kan iktyos delas( mycket konventionellt) följande arter:
- patologiska tillstånd , vilket bör orsakaöverväga genmutationer. De brukar kallas genodermatosis arter eller medfödd iktyos;
- stat som iktyos , - dessa är former av hudsjukdomar med liknande symptom, som förvärvas under livet och kallas ihtiozioformnymi. Samma experter
separat tilldelade undergrupp ärftliga syndrom där förtjockning av huden( hyperkeratos) - en av de mest uppenbara tecken:
- Refsums syndrom;
- Jung-Vogel syndrom;
- Sjogren-Larsons syndrom;
- Popovs syndrom. Enligt
symptom
Idag i sjukdomsförloppet som klassificering av sorter, som förvärvades under livet. Det är baserat på symptomen och manifestationerna av hyperkeratos och är som följer:
- symtomatisk förvärvad iktyos , som vanligtvis utlöses av en specifik patologi eller kan vara en manifestation av sjukdomen, vilket kan innefatta störningar i funktionen hos sköldkörteln, binjurarna, vitaminbrist, autoimmuna sjukdomar, inflammatoriska och infektiösa natur, störningar i ämnesomsättningen, allergi mot mat eller medicin;
- discoid förvärvade iktyos;
- senil eller senil iktyos. Enligt
framträdanden
1990, Suvorova K.N.en klassificering baserad på sjukdomens yttre manifestationer föreslogs och grundar sig på de kliniska manifestationerna av ichthyosis. Enligt denna klassificering bör följande former av sjukdomen delas:
- vanlig , eller enkel ichthyosis. För denna form av sjukdomen kännetecknas av nederlaget för hela kroppens hud, i vilken det finns många små vågar;
- -skinnande -sortiment - nästan alla hudintegritor påverkas, med undantag för stora veck i huden. De gråskaliga skalorna är ordnade i ett mosaikmönster;
- serpentin - hudförändring inträffar endast på extensor ytor på kroppen och sidoytan och flingorna är uttryckta brunaktig färg.
Enligt graden av gravitation
En annan typ av klassificering är baserad på svårighetsgraden av sjukdomen som flyter, och att den bestämmer formen av iktyos:
- tung - som en följd av det där är döden hos nyfödda;
- sent - manifestation av de första symptomen observeras under den andra månaden från födelsemonet;
- är en måttlig - den här sjukdomen är kompatibel med livet.
De ovan angivna klassificeringsmetoderna möjliggör en bättre förståelse av arten av sjukdomen och ger möjlighet att klassificera den som en specifik typ, vilket underlättar valet av behandlingssystemet.
Orsaker
Vulgar iktyos hänvisar till en enkel form iktyos, dess utveckling är direkt relaterad till närvaron av genetiska förändringar i kroppen och det ärvs på ett autosomalt dominant mod av arv. Samtidigt är muterade gener arvade, de kan kontrollera enzymsystem och processen för hudkeratinisering. Helt denna mekanism är inte dechiffrerad. När
genmutationer observerade förändringar i hudhydratisering processen, ökningen av antalet producerade defekta keratin, det protein som anses naglar, hår och hud, liksom överdriven keratinisering av epitelet. När kränkningar av metaboliska processer i kroppen, särskilt på typiska fett och protein kränkningar inträffar förekomsten av störningar i barriärfunktionen i huden, vilket leder till en gradvis ackumulering av kolesterol i cellvävnader. Detta ger den så kallade cemente effekt, förtjockning hud, störande processen för andning, vilket kraftigt reducerar mänskliga immunitet och en negativ effekt på de immun och endokrina system. Symtom
De externa manifestationer av iktyos vulgaris bör omfatta symtom som oregelbunden peeling av huden, förtjockning av dess övre skikt, byte av taktila förnimmelser på de modifierade hudområden. Mekanismen för aktivering av sjukdomen är följande:
- överskott av keratinproduktion, som åtföljs av en förändring av hudens struktur;
- ökning av hastigheten för rörelse av keratinocyter i epidermis övre skikt;
- saktar avstötningen av döda celler genom att förstärka bindningarna mellan dem när de ackumulerar sönderfallsprodukter i cellvävnader;
- förvärvs dystrofisk epitelceller, uppkomsten av vesiklar( vakuoler) i det övre lagret av huden, förändringar i epidermal tjocklek.
Vidare bildning av filargin, vilket leder till överdriven utsöndring av vatten och som följd sköljning av huden och dess torrhet.
- Med utvecklingen av vulgär ichthyosis faller håret ut och skalningen är mucoid, päron eller fin lamellär. Frihet och gallring av nagelplattorna observeras också ofta, och hudskador uppträder i hela kroppen, förutom sidoytorna, gluteal och cervical regioner.
- Färgen på skalorna kan variera: från grått till vitt och svart. Skins främre yta är täckt av skalor i form av fiskvågar och har en blank yta.
Diagnos av vulgär ichthyosis
Vanlig iktyos kan diagnostiseras även när den externa undersökning av patienten med hudsjukdomar ökad torrhet i huden, förtjockning av hennes håravfall. De mest karaktäristiska manifestation iktyos vulgaris anses besegrade munnar hårsäckar massorna kåta epitel sålunda bildade knölar eller kropps rödaktigt grå färgbelagda hudflagor och emellanåt omgiven rödaktig visp.
Men uttalandet av den exakta diagnosen kompliceras av den stora suddningen av den externa undersökningen. Därför, för en mer noggrann diagnos, utföra ett antal ytterligare studier, som dock är mycket dyra. Deras låga tillgänglighet gör det också svårt att diagnostisera sjukdomen och klargöra dess variation. Eftersom en hel del uppmärksamhet i närvaro av de karakteristiska manifestationer på följande åtgärder Diagnostiska karaktär:
- övervägande stamtavlor släktingar för närvaro av hudsjukdomar såsom förekomsten av släktet bolevshih iktyos i någon form är en indikator för att detektera sjukdomen i efterföljande generationer;
- patientens ålder då började visa symptom på sjukdomen, liksom attityden av säsongen - oftast vulgärt iktyos med uppkomsten av den kalla årstiden har en ljusare skärm än i den varma årstiden;
- närvaron av sådana sjukdomar, såsom lesioner i mag-tarmkanalen, endokrina och onkologiska sjukdomar, avvikelser i funktionen av gallvägarna, kolon, pankreas, eftersom de kan vara både en orsak till iktyos som helst form och vara comorbidities.
Använda laboratoriestudier är det möjligt att identifiera relaterade definition patologier sjuka immunstatus.
Behandling
Minska manifestationer av iktyos och förbättring av huden gör det möjligt att justera patientens tillstånd, men du ska veta att det inte finns särskild behandling för fullständig bota sjukdomen. Terapi av sjukdomen är användningen av vitamin A, vilket förbättrar både det allmänna tillståndet i huden, och ger en normalisering av epidermal keratinisering processen.
terapeutiskt förfarande
parallellt med medicinska behandlingar bör observera följande riktlinjer:
- regelbunden skötsel av den påverkade huden med hjälp av fuktande och närande medel som också i sin sammansättning bör innehåller vitamin A eller dess derivat;
- mottagning av varma bad( vattentemperatur inte mer än 38 ° С).Använd inte tvål, ta en dusch med kall temperatur. Det rekommenderas att använda geler som innehåller naturliga oljor och extrakt av medicinalväxter, desmiserad naftalen. Ett utmärkt tillägg till badet kommer att vara saltlösning eller stärkelse, kött av kamille och sträng;
- efter att ha tagit varma bad bör använda grädde med ökat innehåll av vitamin A;
- sköljer de drabbade områdena med växtbaserade infusioner kan bidra till att minska symtomen på sjukdomen. Lämplig kamomill, mödrar, celandine, plantain.
metod medicinerad
behandlingskur med användning av vitamin A består i att ta en daglig dos i en mängd av 4-5,5 miljoner enheter( per 1 kg kroppsvikt).Varaktigheten av vitamin A är inte mindre än två månader, sedan en paus i tre veckor, sedan repetera kursen om det behövs.
Kombinerad behandling utförs också genom att ta emot de preparat som innehåller zink: Tsinketral, zink, zink - dessa läkemedel är väl etablerade vid behandling av iktyos och förbättra hudens kondition. De tas i kombination med vitamin C och E - eftersom zink från droger absorberas bättre och ökar effektiviteten av terapin.
sjukdomsförebyggande för att förhindra aktivering av patologiska processer i huden bör noggrant hänvisar till utseendet på förändringar i sitt tillstånd och i god tid för att undersökas av en hudläkare.
Komplikationer av
I avsaknad av behandling eller felaktigt urval av en behandlingsmetod är försämringen av sjukdoms manifestationer sannolikt, vilket signifikant förvärrar patientens totala livskvalitet. Det kan förekomma hudödem, försvagning av dess funktioner, och i spädbarn med den aktiva utvecklingen av komplikationer är det sannolikt ett dödligt utfall.
Prognos
Med snabb behandling och korrekt val av en behandlingsmetod är det troligt att huden kommer att förbättras, vilket eliminerar sin uttalade avskalning.
Livslängd i närvaro av allvarliga komplikationer med felaktig eller otillräcklig behandling kan minska: ju mindre patientens ålder är desto större påverkan har denna sjukdom på livet. Mycket beror också på sjukdomsformen, kroppens motståndskraft och immunsystemets arbete.
Om detta, vad är ichthyosis, säger den här videon: