införa en ganska ovanlig hudförändring, är porfyri auto kromosomal sjukdom som manifesteras i den metaboliska störningen och processen för bildandet av röda blodfärgämnet. Mutation av genen ansvarig för syntes och assimilering av den röda komponenten av hemoglobin - heme leder till överdriven frisättning av sin kropp genom avföring och urin, vilket ger dem en distinkt rödaktig nyans. Mikropartiklar av hem i rött, stående av kroppen i utsöndringssystemet och ger en viss nyans av vitt i ögat, tänder och tandkött. Framväxten av sjukdomen kan utlösas av faktorer såsom gastrointestinala besvär, psykisk sjukdom, hemolytiska processer i kroppen, och photodermatosis.
effekterna av denna sjukdom är märkt inte bara de inre organen, utan även på utseendet på patienten: det finns en betydande förtunning av huden, det blir en ljus brun färg, och i kontakt med solen på den bildade ärr och blåsor som lämnar bakom synliga ärr. Det noteras också att det ofta negativ inverkan på tillståndet av brosk som ligger i näsa och öron, som förstör utseendet på patienten. Vissa funktioner av sjukdomen gör det liknar den klassiska beskrivningen vampyr som fruktar solljus, har röda ögonfärg protein och livnär sig på blod.
funktioner patologi
Sådana hudskador som porfyri inträffar ungefär lika vanligt hos både män och kvinnor. Det finns också en medfödd form av sjukdomen, när den nyfödda står en klarröd urin, så småningom uppträder tänder med en rödaktigt sken, och sedan visade en signifikant förstoring av mjälten.
på huden när den utsätts för solljus generera betydande storlek sår och blåsor som brast när de mognar, huden är ärr som inte passerar genom livet. Sår och hudskador hos spädbarn insemineras snabba bakterier, vilket leder till manifestation av en sekundär infektion och det allmänna tillståndet försämras. Däremot medfödd form av sjukdomen inte förekommer mycket ofta. Vuxna människor är mest benägna att kutan porfyri.
Med åldern verkar denna skada mindre ofta, men det finns fall av diagnos av kutan porfyri och i ålderdomen, när huden får en ökad känslighet för solljus, hennes uttryck förekommer och blåsor. Tänder får också en rödaktig färg. Förändringar i funktionen hos de inre organen visas som brister i sitt arbete och försämring av allmäntillståndet hos patienten.
Klassificering
Idag har sin egen klassificering, som används för att separera underarter av sjukdomen i fråga. Det finns två typer av sjukdomen, som har ett antal skillnader i yttre manifestationer och kräver en något annorlunda terapeutiska effekter. Dessa sorter av sjukdomen accepteras:
- lever;
- är erytropoietisk.
Beroende på graden av porfyri manifestationer kan också klassificeras, har sin uppdelning i följande typer:
- akut porfyri med passage , vid vilken tidpunkt det finns tydliga manifestation kriser och perioder av remission, när symptom karakteristiska reduceras signifikant smärta reduceras;
- sjukdom med kronisk , som kännetecknas av uteslutande kutana manifestationer. Samtidigt uttrycks inte organiska negativa förändringar mycket tydligt.
i sin tur har en skarp slags porfyri en gradering:
- akut intermittent porfyri;
- porfyri, kännetecknad av akut brist i kroppen digadratazy aminolevulinsyra;
- varierad variation;
- ärftlig form som passerar från mor till barn.
sjukdom med kronisk och kännetecknas av hudlesioner endast är följande uppdelning i typer:
- medfödd erytropoietiskt porfyri;
- sen kutan porfyri;
- erytropoetisk protoporfyri.
sådant stort antal olika klassificeringar kan hänföras till en hudskada avslöjade för en viss typ, som kräver specifika terapeutiska effekter, vilket tar bort mest karakteristiska symptom och eliminera orsaken till detta misslyckande.
Akut intermittent porfyri och - temat för nästa video:
Orsaker Den vanligaste orsaken till symptomen av någon typ av porfyri inkluderar genmutationer i generna som utlöser förändringar i hemoglobin biosyntesen och dess komponenter. Detta kan vara en ärftlig faktor som överförs från föräldrar till barn. Eftersom förekomsten av porfyri, bör en av föräldrarna vara diagnosen innan man beslutar att ha ett barn, och ytterligare styra den behandlande läkaren i processen av dräktigheten graviditet.
är också troliga orsaker någon typ av porfyri bör innefatta:
- långvarig exponering för solen( överdriven solexponering);
- -svält med minskad mängd kolhydrater i inkommande livsmedel;
- frekvent överföring av infektioner med sin svåra kurs;
- ungdomar, när det finns hormonell omstrukturering.
Symtom på kutan porfyri
Externa skärmar av någon typ av porfyri ganska egenskap som gör det möjligt att genomföra en undersökning av huden i ett tidigt skede. Den mest uppenbara manifestationen av denna sjukdom bör omfatta följande symtom:
- förändring hudfärg - det blir ljust brun med en rödaktig nyans;
- -tänderna förvärvar också en röd nyans;
- på huden när den utsätts för förefaller många sår, blåsor, som sedan brast, lämnar huden långsiktigt helande ärr;
- , ögonproteinerna blir rosa;
- märkbara förändringar i tillståndet i brosk i näsa och öron, som har en mycket negativ inverkan på utseendet hos patienten;
- urin har en brunaktig röd färg.
När manifestationen av porfyri, finns det också förändringar i psyket och beteende hos patienten: det är mindre psykiskt och känslomässigt stabil, det händer ofta vredesutbrott, humör genomgår täta byten.
sent kutan porfyri( foto)
- Feldiagnos Metoden bygger på en extern undersökning av en patient, och sedan tas för blod, urin laboratorietester.
- Partiklar av huden kan också tas från de modifierade områdena för biopsi.
Behandling identifiera de första tecknen på huden patologi bör så snart som möjligt att vända sig till medicinsk institution att göra en fullständig undersökning som kommer att ge tid att starta den nödvändiga behandlingen. För att eliminera mest karakteristiska yttringar som till stor del negativt påverkar hälsan hos patienten och en självkännedom använda följande metoder för exponering:
- terapeutiskt som visar positiva resultat i de tidiga stadierna av sjukdomen;
- är medicinerad, vilket är mest effektivt vid denna allvarliga hudskada.
Vid en diagnos som porfyri behöver patienten vanligtvis sjukhusvård, vilket förhindrar risken för komplikationer.
porfyri, dess behandling och funktioner som beskrivs i denna video:
terapeutisk metod
att eliminera de första manifestationerna av detta tillstånd är vanligtvis tillämpat en fullständig förkastande av solexponering, maximalt skydd av huden från solens strålar. För att förbättra immunförsvaret kan multivitaminberedningar också ordineras, vilket säkerställer att immunsystemet fungerar bättre.
Det bör dock anses vara den mest effektiva medicinsk metod för terapeutiska effekter, som gör det möjligt att ta bort de karaktäristiska symtomen av sjukdomen, och effekterna på dess orsaker.
Läkemedelsmetod
att stabilisera patientens tillstånd kan användas vid behandling av följande läkemedel:
- opiater säkerställa snabb borttagning av smärta. De vanliga smärtstillande läkemedlen väcker i grunden en ökning av de existerande symtomen;
- förlopp plasmaferes, som hålls endast i sjukhus;
- Heme arginat - förberedelse, effektivt bekämpa symptomen av porfyri och ta bort de viktigaste manifestationer.
att minska symptomen av takykardi och arytmi utses av blockerare. All behandling bör utföras endast förskrivas av läkare och hans kontroll och därmed undvika eventuella biverkningar och försämring av patientens tillstånd.
Operation
Kirurgisk behandling för kutan porfyri appliceras vanligtvis inte. Prevention
- sjukdomar som profylaktisk rekommenderas ofta förkastande av solinstrålning, användning av solskyddsmedel på huden.
- Undvik också överdriven kostbegränsningar, missbruk inte droger och alkohol.
Komplikationer Komplikationer efter sjukdomen bör innehålla en möjlighet till betydande försämring av det allmänna tillståndet av immunsystemet, uppkomsten av ärr på huden efter blåsor och sår, samt förvärrande av de inre organen: njure, lever, urinvägarna.Ändringar av brosket i de avancerade stadierna av porfyri är också vanligtvis kvar. Prediction
När krisen när det finns en betydande uttryck av befintliga symptom, är sannolikheten för dödsfall i de flesta uttalade symptom på denna skada i frånvaro eller brist på nödvändig behandling 80-92%. emellertid vid tillämpning moderna läkemedel som utför psykoterapi, avlägsnande viscera dysfunktioner sannolikhet för döden är kraftigt reducerad och kan vara 12-17% vid diagnostisering porfyri.
I den här filmen hittar du mer användbar information om huden porfyri: