Wilms tumör hos vuxna och barn: symtom, foton, orsaker, diagnos, kost och behandling

click fraud protection

Wilms-tumör( eller nefroblastom) är en malign neoplasma som i regel påverkar en njurs vävnader. Fall av bilateral patologi är extremt sällsynta( från 5 till 10%).

som den vanligaste typen av cancer i barns urinvägarna, oftast nefroblastom inträffar hos barn tre till fyra år. Efter fem år sänks sannolikheten för förekomsten av denna patologi hos barn kraftigt.

Enligt den amerikanska medicinska statistiken diagnostiseras Wilms tumör årligen i åtta vita barn från en miljon av sina kamrater vid en ålder av femton. Frekvensen av nefroblastutveckling hos barn i Negroid-rasen är dubbelt så hög.

Vad är Wilms tumör?

Wilms tumör, uppkallad efter den tyske läkaren Max Wilms, som kunde styrka sin histogenes i sin monografi, skriven i slutet av artonhundratalet, har en hel del synonyma namn:

• nefroblastom;
• embryonala nefroma;
• -njureadenosarkom;
• adenomyosarcoma;
• embryonala nefroma;
• adenomyocystosarcoma;
• -tumör av Birch-Hirschfeld.

Alla dessa termer avser samma sjukdom och används ofta i medicinsk litteratur.

Bilden visar tumören Wilms

för ganska lång tid, utvecklar Wilms tumör i en tät kapsel, inte gro genom dess membran och förebygga metastaser. Expanderar till en fast storlek börjar den att klämma och lossna den omgivande vävnaden.

I de senare stadierna av tumör invaderar genom skalet och med hjälp av hematogen och lymphogenous bana metastaserar i inre organ( upp till botten av vena cava och höger förmak).

Wilms tumör upptäcks oftast hos barn i två eller tre år, även om det finns enskilda fall av lesioner av nyfödda och vuxna patienter.

Skäl till

• De sanna orsakerna till nefroblastutveckling är fortfarande okända. Det har bara fastställts att impulsen till början av tumörprocessen ger alla möjliga störningar av njurembryogenes vid processen med intrauterin utveckling av fostret.
• Fall familj nefroblastom, överförs genom arv från föräldrar till avkomma, är mycket sällsynta( de står för mindre än 1,5%), så kan inte anses vara ärftlig karaktär av denna sjukdom.
• En av riskfaktorerna hör till kvinnokön: Wilms tumör observeras oftare hos tjejer.
• Statistiska data gör det möjligt för oss att dra slutsatsen att det finns en rasmässig förutsättning för utvecklingen av nefroblastom hos representanter för Negroid-rasen. Svarta barn lider av denna typ av cancer dubbelt så ofta som barn med vit hud.

Symtom på Wilms tumör är en ganska lömsk sjukdom, som i det inledande skedet av sin utveckling, är det asymtomatiska, utan att orsaka minsta lidande barn.Även med en ganska stor neoplasm, fortsätter han att se visuellt frisk ut.

Föräldrar ska vara oroliga för att ta reda på från deras bebis:

• Blek hud.
• Även en liten mängd blod i urinen.
• Tendens mot förstoppning( förekomsten av detta symptom kan förklaras genom att tarmarna kläms av tumörens prolifererade vävnader).
• Vanlig illamående.
• Tendens till en liten ökning av blodtrycket.
• Febril tillstånd.
• Klagomål i buksmärta. En lång frånvaro av aptit.
• Viktminskning.

Utan att vara specifikt kan dessa symtom inte nödvändigtvis indikera nefroblastom, men det är bättre att försäkra och visa barnet till en kvalificerad specialist så snart som möjligt.

I en sjukdom som har nått ett sent skede kan föräldrarna finna en tät, smärtfri klump med en jämn eller ojämn yta i magen hos deras bebis.

Smärtsyndrom i nefroblastom är ett mycket sällsynt fenomen som orsakas av spridningen av en cancerous tumör till närmaste organ.Ömhet process förklaras kompression av sensoriska nervändar och inre organ( diafragma, lever och retroperitoneal fett) samt en avsevärd sträckning av den fibrösa njurkapseln.

nefroblastom hos barn

vara gemensam barndom tumör, som orsakas av brister i livmodern utveckling av embryot, nefroblastom finns oftast hos unga patienter, i åldrarna från två till fyra år.

Wilms tumör är ofta förknippat med många defekter barns utveckling som är inneboende i naturen, till exempel:

• kryptorkism - vandrat ner testiklarna i pungen hos pojkar;
• anisidium - partiell bildning eller total frånvaro av ögonens iris;
• hemihydrotrofi - en ganska sällsynt anomali, där det finns en ojämn utveckling av kroppens olika halvor;
• hypospadier - en patologi som kännetecknas av en atypisk lokalisering av urinrörets öppning hos pojkar.

nefroblastom hos vuxna

tvärtemot vad Wilms tumör utvecklas främst hos små barn i medicinsk praxis, det finns enstaka fall av sjukdomen hos patienter vars ålder passar in intervallet sex till sextiofem år.

Med tanke på den extrema sällsynthet av denna sjukdom hos vuxna patienter, bör det noteras att det saknas systematisk information om funktionerna i sin kliniska förloppet, behandling och prognos hos dessa patienter.

Enligt de flesta källor är Wilms tumör hos vuxna patienter:

• kännetecknas av extremt snabb tillväxt;
• leder till bildandet av tumörblodproppar signifikant avsmalnande eller fullständigt ligger över de nedre ihåliga lumen och njurvenerna;
• skiljer sig tidigt i spridningen( spridningen av den patologiska processen från en sluten foci i hela kroppen).

Den kliniska kursen hos Wilms-tumören hos vuxna patienter innefattar en karakteristisk triad av symtom som observerats vid njursjukdomar:

• smärt syndrom;
• närvaro av en tumör som är palpabel
• uttalad hematuri( närvaron av blod i urinen).

Inga specifika klagomål, karakteristiska uteslutande för nefroblastom, observerades hos vuxna patienter.

tanke på bristen på systematiska observationer av vuxna patienter med nefroblastom, inte tydligt utvecklade rekommendationer för deras hantering för tillfället inte existerar.

flesta experter anser att den bästa taktiken behandling av Wilms tumör hos vuxna är en kombination av metoder för kirurgisk exponering, strålbehandling och kemoterapi, men ingen av dessa metoder utarbetade i detalj:

• inte identifierat den optimala volymen av kirurgiskt ingrepp;
• anger inte den exakta dosen av läkemedel som används vid kemoterapi.
• har inte utvecklat det optimala läget för strålningsexponering.

tumörstadium i utvecklingen av nefroblastom skiljer mellan fem steg:

1. Sjukdom i första etappen är lokaliserad i vävnaderna hos endast en njure. Att inte ge barnet det minsta lidandet, det är lätt att eliminera genom kirurgi. I de ledande amerikanska klinikerna överlever nästan 96% av patienterna med den första etappen av sjukdomen.
2. Wilms tumör, som når den andra etappen, börjar spjälka i vävnaderna som omger den cancer-drabbade njuren. Och i detta skede med nefroblastom kan du klara uteslutande kirurgiskt.Överlevnad av sådana patienter överstiger 91%.
3. nefroblastom tredje etappen lämnar den drabbade njuren och sprider sig till närliggande lymfkörtlar och organ som finns i bukhålan. Avsluta det fullständigt genom operation är inte längre möjligt. Prognosen för överlevnad( under förutsättning att metoder för modern terapi tillämpas) reduceras till 90%.
4. Den fjärde etappen av Wilms-tumören anses vara försummad. På lymfekanalerna kommer cancerceller i de mest avlägsna delarna av kroppen: hjärnvävnad, ben och lungor. I detta skede är dock överlevnadsprognosen cirka 80%.Naturligtvis talar vi om behandling som utförs av ledande specialister under förutsättningarna för moderna, välutrustade kliniker.
5. Femte etappen neuroblastom påverkar vävnaderna hos båda njurarna hos patienten.

Diagnostics Om du misstänker att en Wilms tumör tilldelas ett antal instrumentella diagnostiska undersökningar:

• röntgen av buken, för att detektera närvaron eller frånvaron av metastaser.
• Radioisotop njurundersökning( renosintigrafi), som gör det möjligt att utvärdera både den totala och individuella njurefunktionen.
• Ultraljudsmomografi, som gör det möjligt att bestämma storlek och plats för malign neoplasm.
• Intravenös( excretory) urografi. Denna metod gör det möjligt att tydligt se konturerna av den drabbade njuren, identifiera brister i funktion och i 70% av fallen för att bekräfta den preliminära diagnosen.
• Magnetic resonance imaging med intravenös kontrast.
• Renalarteriografi, som avslöjar närvaron av tumörtrombi i blodkärlens lumen.
• Angiografi som visar tumörens placering och stora blodkärl. Denna information är nödvändig för en specialist som ska arbeta på patienten.
• Bröströntgen( för att utesluta förekomst av metastaser i lungorna) i fem projektioner.
• datortomografi, som hjälper till att identifiera graden av metastaser av nefroblastom i olika vävnader och organ.

Laboratorietester är begränsade till följande:

• Klinisk blod och urintester. Hos patienter med nefroblastom i urinen detekteras protein och blod. Ett blodprov avslöjar en förhöjd nivå av ESR och närvaron av anemi.
• Biokemiskt blodprov.
• koagulogram.
• Benpickning.

Metoder för behandling av patienter med Wilms

tumörbehandling bör kombineras kombinerar kirurgi, strålbehandling och kemoterapi.

• Den ledande terapeutiska metoden är kirurgisk avlägsnande av tumören. Operationsvolymen beror på dess storlek och graden av metastasering. I moderna kliniker utförs operationer för att ta bort nefroblastom genom minimalt invasiva( skonsamma) metoder. Laparoskopisk borttagning utförs genom mikrokutslängder som inte överstiger 1,5 cm. Radiofrekvensablation utförs med hjälp av en kateter. Laservalorisering utförs med hjälp av en laser. Goda resultat ges av cryoablation, ett förfarande för frysning av tumörvävnader.

Spädbarn upp till ett år med en bekräftad diagnos på nefroblastom fungerar nästan omedelbart, äldre barn - efter att ha genomgått cytostatikabehandling( längd - från 4 till 8 veckor).

• Kemoterapi utförs före och efter operation. I det senare fallet föreskrivs kemoterapi senast fem dagar efter operationen. Behandlingen utförs med vincristin, cyklofosfamid, daktinomycin, doxorubicin. Vid behandling
• nefroblastom nådde 3-4 steg anslutet fjärr strålterapi , som består i att bestråla det primära fokus för tumören. Strålning är också metastatisk foci i de drabbade inre organen( lever och lungor).

Behandlingssätt beroende på sjukdomsstadiet

Behandling av någon sjukdom ska alltid vara individuell.

Necroblastoma kräver särskild vård vid val av adekvata terapeutiska åtgärder.

När du väljer en behandlingsstrategi måste ta hänsyn till patientens ålder, individuella egenskaper hos organismen och staten, liksom skede av sjukdomen.

• nefroblastom första och andra stegen, lokaliserar i vävnaderna endast en njure och varvid aggressiviteten av cancerceller, kan härdas genom att kirurgiskt avlägsna den sjuka organet med efterföljande kemoterapi. I vissa fall används radioterapi.
• Wilms tumör, som nådde den tredje eller fjärde steget och strays från gränserna för den drabbade njure, kräver en fundamentalt annorlunda behandling, eftersom när den avlägsnas intilliggande organ på risk för skador. Det kirurgiska ingreppet vid detta stadium består i avlägsnandet av en del av tumörvävnaden. Efter operationen följs strålning och kemisk terapi.
• Den sista etappen av nefroblastom leder till nederlag för båda njurarna. Taktiken för kirurgisk ingrepp på detta stadium kan vara annorlunda. I vissa fall avlägsnas en del av tumören och flera drabbade lymfkörtlar. Därefter används radio och kemoterapi. I andra fall tas båda sjuka njurarna bort och dialys sessioner administreras till patienten. Efter detta behöver patienten en brådskande transplantation av ett hälsosamt organ.

matvanor efter behandling

Patienter( även passerade en kurs av framgångsrik behandling) med Wilms tumör måste följa en diet för livet №7, designad av den berömda nutritionist Pevzner. Dess främsta syftet är att minska diuretisk belastning på en frisk njure.

Det maximala energivärdet för ett dagligt bord får inte överstiga 2500 kalorier. Den tillåtna mängden vätska är högst en liter. Komplikationer

Wilms tumör kan leda till:

• Hypertension , oskiljaktigt samband med förhöjt blodtryck som uppstår på grund av förträngning av lumen av blodkärl.
• Kidney blödning , farliga massiv blodförlust, en kraftig nedgång i blodtryck, kollaps utveckling.
• -anemi.
• Regionala och avlägsna metastaser.
• Njursten sjukdom.

Förebyggande

Särskilda förebyggande åtgärder för att förhindra tumör Wilms för tillfället där. Det enda sättet att inte starta sjukdomen, är en vanlig ultraljudsundersökning av barnets kropp, vara i riskzonen, eftersom tiden börjat behandling är prognosen oftast visar sig vara gynnsamt.

prognos för

patienter under de senaste åren, som kännetecknas av stora framsteg i diagnos och behandling av nefroblastom, det finns en avsevärd förbättring av prognosen för patienter som lider av denna sjukdom.

Enligt American Medical Statistik överlevnad ledande kliniker i det land där Wilms tumör har upptäckts i det första steget nivån översteg 95%, och i nivå med det fjärde steget - 80%.

Verkligheten hos ryska kliniker är mycket mindre blygsam. överlevnaden hos unga patienter bestämt stadium av sjukdomen och dess histologiska form.

• I den första etappen av nefroblastom överlever upp till 90% av patienterna.
• Vid den andra - upp till 80%.
• Vid den tredje - upp till 50%.
• De lanserade Wilms-tumörerna lämnar en chans för endast 20% av patienterna.

Långvarig överlevnad hos patienter med bilaterala synkrona nefroblastom är upp till 80%, med metakron upp till 50%.

De mest ogynnsamma histologiska formerna av nefroblasten är sarkomata och anaplastiska.

Om du identifierar en sjukdom hos tvååriga barn är deras chanser att få full återhämtning mycket högre än hos äldre barn.

Vid de första symptomen på tumören kommer Wilms att berätta följande videoklipp: