Dünya çok sayıda virüs, bakteri ve çeşitli hastalıklarla sular altında. Tüm imkansız farkında fakat kesin tanı belirlenmesinde 15 dakikalık resepsiyonunda doktor söyleyebilir daha ayrıntılı olarak hastalığı hakkında bilmek istiyorum. Bugün böbreklerin amiloidozundan bahsedeceğiz.
Böbrek amiloidoz nedir?amiloid dejenerasyonu -
amiloidozlardan sistemik hastalık durumunda bir parçası olarak kabul edilir. Amiloid - Bu patoloji, sağlıklı bir organizmanın için tipik olmayan organ ve belirli bir maddenin dokularda aşırı oluşumuna ve birikime neden olur metabolik bozukluklar ile başlar.
Amiloid - protein metabolizmasının ihlalleri sonucu olarak ortaya çıkan protein kaynaklı, çözünmeyen glikoprotein birikim ürünü.Hatta kan damarlarında, mide, karaciğer, dalak ve bozulma ve vücudun ilerleyen atrofi yol açar - Amiloid böbrekler ve diğer organlarda birikebilir. Oldukça sık amiloidoz böbrekleri etkiler. Bir böbrek glomerülleri geçiş doku, vasküler ve peritübüler bölge amiloidoz geciktirme giderek böbrek yetmezliği yol açar.
Amiloidozun istatistiksel verilerine göre, orta yaşlılar ve yaşlılar daha çok acı çekerler. Böbreklerin amiloidozunu 100.000 kişide yaklaşık 1-2 hastada ortaya koymaktadır.
- birincil görünümü( AL amiloidoz): Hastalığın ve yapısına bağlı olarak fotoğraf
böbrek amiloidoz
Formlar böbrek amiloidoz birkaç tipi vardır. Bu patoloji nedeni olmadan gelişir, böbrekler de dahil olmak üzere tüm organları etkileyebilir. AL amiloidoz için, çeşitli dokularda biriken amiloid immünoglobülin zincirlerinin kan plazmasında görünüm. Miyelomda da benzer bir mekanizma gözlenir.
- İkincil amiloidoz( AA tipi).Daha yaygın bir tür.Öncelikle organların iltihaplanma lezyonları, kronik yıkıcı hastalıklar, tüberküloz nedeniyle oluşur.İkincil amiloidozlardan kronik barsak hastalığı( ülseratif kolit, Crohn hastalığı) ve tümör büyümesinin neden olabilir. AA amiloid uzun enflamatuar işlem durumunda, karaciğer tarafından sentez alfa-globülin proteininden oluşur.alfa-globulin protein yapısının genetik analizi, sadece geleneksel çözünür protein çözünmeyen amiloid üretilen yerine gerçek yol açar.
- Aile genetik amiloidoz( AF tipi).Bu hastalık, çoğu zaman Yahudiler, Ermeniler ve Araplar arasında bulunan birkaç nesil vasıtasıyla bulaşır. Hastalık ateş, karında ağrı, ciltte çeşitli döküntüler ile kendini gösterir.
- Hemodiyaliz hastalarında amiloidoz( AH tipi).yapay böbrek makinesinin kan içinde daha uzun süreli varlığı normalde böbrekler tarafından atılması gereken belirli bir proteinin konsantrasyonu artar. Plazma nükleoproteinler bağlanır ve daha sonra, çözünmeyen bir kalıntı halinde mevcut durumu kötüleştirir doku, düşer.
- Tümör amiloidoz( AE tipi).Bazı tümör tiplerinin bir komplikasyonudur.
- Yaşlanma amiloidozu. Yaşa bağlı değişiklikler sonucu yaşlılık yaşındaki hastalarda gelişir.manastır toplama George'un babası tavsiye edilir Okurlarımızın böbrek hastalıklarının önlenmesi ve tedavisi için Önerilen: Böbrek amiloidoz klinisyenlerin gelişiminde amiloidoz
etap
sınıflandırma muhtelif gelişim safhaları ayırt eder. Bu son derece yüksek bir böbrek hastalıkları, idrar yolu hastalıklarının tedavisinde, böbrek saflaştırma verimi, hem de tüm organizma arıtılmasında 16 faydalı otlar oluşur. Devamını oku » - gizli( gizli);
- proteinürik;
- nefrotik veya ödematöz;
- azotemik( üremik veya terminal) dir.
Gizli olarak adlandırılan hastalığın gelişiminin gizli safhası boşuna değildir. Bu aşamada, hiçbir şekilde amiloidoz belirtileri ortaya çıkmaz, hasta sadece altta yatan hastalığın semptomlarını( bağırsaktaki enflamasyon süreçleri, romatizma, vb.) Endişelendirir. Amiloid miktarı öyle küçük ki böbrek fonksiyonlarında herhangi bir bozulmaya yol açmaz. Hastalık standart bir muayeneda görünmüyor; böbreklerin kan testi ve ultrason muayenesi( ultrason) var. Gizli faz üç ila beş yıl sürebilir.
Proteinürik evre, süresi 10 yıldan fazla olabilir. Bu aşama, glomeruliler, damarlar ve hücreler arası boşlukta böbreğin farklı bölümleri ve hücrelerinde amiloid birikimi ile karakterize edilir; bunun sonucunda, ana böbrek hücrelerinin - nefronlar - boyutlarında değişiklik başlar ve ölürler. Böbrek filtresi geçirgen hale gelir ve bunun sonucunda protein idrarda düşer.İdrar tahlilinde protein yanında mikrohematüri ve lökositürü de görülür. Zamanla böbrekler artar, renkleri gri-pembeye dönüşür, yoğunluk artar.
Amiloid böbrek hastalığının bir sonraki gelişme aşaması nefrotiktir. Dokuların belirgin ödeminden dolayı ödemli olarak da adlandırılır.Ödem yüzünde, genital bölgede, belin yakınında görülür. Karın boşluğunda, kalp torbasının boşluğunda ve plevral boşlukta büyük miktarda sıvı birikimi var. Tüm bunlar büyük miktarlarda idrarla birlikte gelen protein kaybı sonucudur. Kandaki protein sayısının azaltılması ve vücudun dokularında sıvının birikmesine neden olur.
Azotemik evre için böbreklerin boyutu azalır, buruşuklaşır, fonksiyonel hücrelerin sayısı% 25'ten fazla değildir. Bu, organın boşaltma işleviyle baş etmesi için yeterli değildir, bu nedenle ürik asit konsantrasyonu kandaki artışa başlar. Hasta güçsüzleştirici kusma, karın ağrısı, cilt kaşıntısı, yüksek tansiyon hastalığından mustariptir. Böbrek yetmezliği, hastalığın komplikasyonları - pnömoni, böbrek damarlarının trombozu, kardiyak hipertrofisi görülebilir.
Hastalığın patogenezi
Tıbbın gelişim düzeyinin oldukça yüksek olmasına rağmen hekimler, hastalık mekanizması üzerinde hala şüpheler yaşıyor.
Hastalığın nedenlerini açıklayan birkaç teori vardır:
- Disproteinoz Teorisi( organoproteinoz).Bu kavrama göre, amiloidoz kan protein fraksiyonları arasındaki doğru korelasyonda bazı bozukluklara bağlı olarak ortaya çıkar. Böyle bir ihlal disproteinemi olarak adlandırılır. Bu kan plazması rahatsızlığı nedeniyle kaba dağılmış protein fraksiyonları ve paraproteinler birikmeye başlar ve dokulara nüfuz eder ve amiloid birikintileri oluşturur.
- Yerel hücre geneti teorisi, retiküloendotelyal sistemin sentetik fonksiyonunun büyük çapta ihlal edilmesiyle amiloidoz oluşumunu açıklar.
- Amiloidoz oluşumunun bağışıklık teorisi, altta yatan hastalığın gelişmesinin bir sonucu olarak, vücut toksinleri ve doku çürümesi ürünlerini biriktirir. Otoantijenler rolünü oynayabilir ve sonra otoantikorlara dönüşebilirler. Antikorların ve antijenler arasındaki etkileşim, büyük bir antikor birikimi olan yerlerde amiloid oluşumuna ve bunun birikmesine neden olur.
- Mutasyonel teori, çözünmeyen proteinin aşırı birikimini bir gen mutasyonuyla açıklamaya çalışır ve bu da bir hücre klonu - amiloidoblast oluşmasına neden olur. Amiloid üretiminden sorumludurlar.
Böbreklerin amiloidozisindeki video:
Semptomları Amiloidoz oldukça sinsi bir hastalıktır. Gerçek şu ki, hastalığın gizli safhasında bir anomali belirten herhangi bir tehlikeli işaret görülmemektedir. Zayıf sağlık ve şişme, sonraki aşamalarda görünmekte ve böbreklerde geri dönüşü olmayan değişiklikleri zaten göstermektedir.
Proteinüri uzmanlar tarafından böbreklerin amiloidozunun önemli bir işareti olarak görülür.İdrarda protein çökeltisinin yanı sıra kan karışımı, organın muhtemel bir başarısızlığını işaret eden tehlikeli sinyaller olarak kabul edilir.
Hastalık kademeli olarak ilerleyerek hastalarda yeni semptomlara neden olur:
- yorgunluk hissini artırdı;
- terleme;
- çantaları gözlerin altında;
- yüz dokularının şişmesi;
- yüksek basınç;
- anürisi.
lökositürinin birlikte uzun ve masif proteinüri ve hematüri amiloidoz hasta gelişimini şüpheli için ciddi bir neden olabilir. Uzun süre proteinüri sonrası, nefrotik sendrom gelişmeye başlar. Başlıca tezahürü bile güçlü diüretik kullananlarda sonra azalma değil, güçlü bir şişlik, bağımsız bir gün ve hastanın vücudunun konumunun zamanın görünür olduğunu.Üçüncü aşamada
, nefrotik sendrom hasta ifade ek olarak assitler, kalp, bağırsak, dalak ihlal sahiptir.
Teşhisi
Latent evrede "böbrek amiloidozu" teşhisi son derece zordur. Böbreklerin böylesine yenilmesinden şüphelenmek için, klinisyene proteinüri süresinin uzamasından uzun süre yardımcı olur.idrarda protein gelişi ile birlikte, teşhis etkili bir kriter özellikle belirgin iltihabik böbrek hastalıklarında yokluğunda akan lökositüri olabilir.
Kanın genel analizinde, ESR'nin hastalığın erken safhasında halen devam eden bir artışı vardır. Daha sonraki bir dönemde hemoglobinde düşüş ve kırmızı kan hücreleri bulunur.
Biyokimyasal kan testi, albümin, yüksek kolesterol ve lipoprotein düzeyleri ile birlikte amiloidozu belirtir.
En etkili ve güvenilir teşhis metodu organların biyopsidir. Biyopsi ile alınan dokular Kongo kırmızısını boyadı ve mikroskopta incelendi.dokularda amiloid Algılama diagnostician doğru tanı koymak için değil, aynı zamanda doğru taktik tedaviyi seçmek için izin, hastalığın klinik evresini belirlemek için sadece izin verir.
amiloid olası biyopsi sadece böbrekler değil aynı zamanda karaciğer, bağırsak veya dişeti mukoza etkilenmez algılamak için. Bir tedavi rejimi seçmek amacıyla olası amiloid yazımı.
Tedavisi Amiloidin dokularda oluşumunu ve çökelmesini tamamen durdurmanın imkansız olduğu anlaşılmalıdır. Bu nedenle, böbreklerin amiloidoz ile tedavisi, amiloid oluşumunu azaltmak ve organları zararlı etkilerinden korumayı amaçlamaktadır.
İkincil amiloidozdan söz ediyorsak, altta yatan hastalığın belirtilerini ortadan kaldırmak doğru olacaktır. Pürülan oluşumlar zamanında kaldırılmalı, inflamatuvar süreçler anti-inflamatuvar ilaçlar yardımıyla durdurulmalıdır.
Sitostatik tedavisi, böbrek yetmezliğinin ilerlemesinin gecikmesine yardımcı olacaktır. Böbreklerin amiloidozu ile iyi sonuçlar, birisi Kolşisin olan bitki sitostatiği ile gösterilir. Bu ilaç, protein kaybını azaltmaya ve nöbetleri önlemeye yardımcı olur. Hastalığın Dur
hızlı ilerleme aminoholinov bant( klorokin veya delagila) den hazırlıklarını kullanacaktır. Hastalığın erken evrelerinde tespitinde birkaç yıl ilaç kullanımı, hastalığın ilerlemesini önemli ölçüde yavaşlatabilir.
Böbreklerin amiloidozu çeken hastalar için özel bir diyet izlemek eşit derecede önemlidir.amiloidoz hastalarının ilk aşamalarında vitamin açısından zengin bir protein gıda diyette azalma ve artan karbonhidrat yiyecekleri, özellikle meyve ve çilek, gösterdi.muz, ceket patates, kayısı, kuru üzüm, kayısı, vb - Özellikle, diyet kalça suyu, çilek, dolmalık biber ve gıdalar potasyum açısından zengin gül, siyah kuş üzümü içerdiği C vitamini kullanımı eşlik etmelidirÇiğ karaciğeri günlük olarak proteinüriyi azaltmaya yardımcı olan en az 80-100 gramlık bir miktarda tüketmeniz çok yararlıdır.deksametazon ve prednizolon -
böbrek amiloidoz tedavisi maddeleri( difenhidramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, iltihaplanmaya karşı maddeler, steroidal duyarsızlaştırmak için kullanılmasını içerir.
Böbrek yetmezliği durumunda, hastalar için gerçek bir kurtarma donör organların nakli olabilir. Bununla birlikte, bu tedavi, amiloidozun daha da gelişmesini engellemez, ancak yalnızca ömür artıracaktır.amiloidozlardan karakteristik olgu için Projeksiyonlar
hastalığının sürekli ilerlemesi olarak kabul edilir.altta yatan hastalığın karaciğer ve kalp, - bu patoloji ile hastaların sağkalım oranı hastalığı, hayati organların imha türüne bağlıdır.
Amiloidozun genişlemiş klinik tablosuyla birlikte, birden fazla organ işlev bozukluğu olması durumunda, çoğu hasta tanıdan sonra bir yıl içinde ölür.
En düşük hayatta kalma oranı, AL tipi amiloidozlu hastalarda gözlendi. Bu tür hastaların ortalama yaşam süresi 13 aydan fazla olmamalıdır. Bu hastalarda en sık görülen ölüm nedenleri kalp yetmezliği, üremi ve sepsistir. Bu durumda, vakaların% 60'ından fazlasında kronik böbrek yetmezliği gelişir.
İkincil amiloidoz için prognoz daha olumludur.Ömür beklentisi, altta yatan hastalığın doğasına ve tedavisinin olasılığına bağlıdır. Birincil hastalığın tedavisi amiloidozun ilerlemesini yavaşlatır, ancak hastalığın ilerlemesini daha sonraki bir dönemde hariç tutmaz. Böbrek sekonder amiloidozu olan hastaların ortalama yaşam süresi 3-5 yıl arasındadır.