malignite arasında.Çoğu zaman Yaşları dört ila on yaş süre içinde serilir, çocukları etkileyen ganglioneyroblastomy.
dizisi, yapısı( hemen hemen aynı ganglionörom yapısı) embriyonik sinir hücrelerinin( nöroblast) 'den oluşan kısımları içerir, özel bir kombinasyon ganglioneyroblastoma hak etmektedir.
ortaokul çağındaki çocukların bulunan bu tip Tümörler, hem de yirmi yıl daha yaşlı genç insanlar.
Ne ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy neuroblasts ve gangliyon hücrelerinde oluşan nörojenik habis uru çeşitli düzeyleri ile karakterize edilir adlandırılan. Harici
bir kapsül tertibatına sahip bir habis neoplazm nekrotik ve çoklu hemorajilerle gri ya da gri-pembe bir renk karışabilirler.
Nedenler ve nöroloji hastalık
Uzmanları belirtileri hala ganglioneyroblastomy için bir destek verdiği için nedenleri kesin verilere sahip değiliz.
Biz sadece habis ganglionöroma bir sonucu olduğunu biliyoruz.
Ganglioneyroblastome Bu iyi huylu tümörlerin ve habis ve son derece agresif nöroblastom arasında bir ara konum atanır.
klinik özellikler ganglioneyroblastomy tümör tanımlanmış bir konum:
- Ganglioneyroblastoma retroperitoneal boşlukta bulunan ortak bir semptom kompleksi ile kendini gösterir: hastanın vücut ağırlığı, kalıcı anoreksi( iştahsızlık tam kaybı) hızlı bir düşüş olduğunu, ateş sıcaklıktaki sürekli artış eşlikdaha büyük 38 derece ve kanda daha düşük bir kırmızı kan hücrelerinin sayısı ve hemoglobin değerleri.habis tümör işleminin diğer bir özelliği, tezahürü periorbital ödem varlığıdır.gözlerinin altında morarma - Nedeniyle lenf sıvısının çıkış ihlali nedeniyle, en sık olarak adlandırılan belirti değerinde ortaya çıkmasını provoke, gözler arasındaki lokalize edilir. Aşırı kan fizyolojik olarak aktif maddeler - norepinefrin, epinefrin ve dopamin - gelişimi taşikardi( çarpıntı), arteryel hipertansiyon ve hiperhidrozis( terleme) gerektirir. Hastalar sıklıkla yüz kızarıklık, hem de kronik ishal yol açan derinin kızarması gözlemledi.bozulmuş nefes fonksiyonu ile karakterize
- ganglioneyroblastomy mediastinum için: hasta asfiksi( boğma) arasında, tekrarlayan nöbetleri öksürük, nefes darlığı ile işkence.hışıltı ıslıklı tam: Onların nefes( doktorlar stenotik veya stridor diyoruz) çok gürültülü olur.yukarıdaki belirtilerin kompleks, tipik olarak vagus siniri ve tümör dokusu yetiştirme dallarının sıkıştırmanın bir sonucu olarak geliştirilmesi, ya da refleks tepki mekanizmalarının, çünkü her iki yüzünden nöropatik parezi gırtlak oluşur. Solunum fonksiyon bozukluklarının Semptomatoloji aniden görünür ve çok hızlı gelişiyor - birkaç gün içinde. Tümörler, küçük boyutu ile karakterize edilen bir kural olarak, mediastinum dokuların bir kaymasına akciğerler ve potansiyel etkilemez. Tümör torasik sempatik ganglionların yapısı sıkıştırır, klinik semptomların bir kompleks ile kendini gösteren, terleme fonksiyonu( dyshydrosis), anisocoria gelişiyle( farklı boyutlarda öğrenciler) ve Horner sendromu ihlali tamamlanmaktadır On yedi hastada enoftalmi( yörüngeye küresi yer değiştirmesi), ptoz( üst göz kapağı ptosis) ve miyozis( gözbebeğinin kasılma).beyin dokusunda lokalize
- Ganglioneyroblastoma intraserebral tümör karakteristik semptomları ortaya çıkmaktadır. odak belirtiler hangi beynin etkilenen kısmının sorumlu kontrolü için hassas olanlar fonksiyonları bir ihlale azalır. Aynı zamanda bellek, dikkat, işitme, görme, koku, vücudun duyusal ve motor fonksiyonlarını uğrayabileceği.bu görüntüler şiddeti farklı olabilir.
Gangliyonüroblastomaların metastaz oluşumunda yüksek kapasiteleri vardır. Beyindeki gangliyononeblastom metastazı, merkezi sinir sisteminin sınırları ile sınırlıdır, yani kanser hücreleri sadece omurilik ve beyini etkileyebilir.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneal ve mediastinal kemik dokusu, karaciğer( ve diğer iç organlar) ve lenf düğümlerine metastaz yapar.klinik seyri
ganglioneyroblastomy adımları izole:
- habis uru evre etkilenen organ ile sınırlıdır.
- Tümör II evresi birincil lezyonun odağı haline gelen cisimden ayrılır fakat lenf nodlarına yayılması için zaman yoktur.
- Orta hattını kıran ganglioniroblastoma III evre, omuriliğin her iki yanında yer alan lenf düğümlerinde tümör işlemini gerektirir.
- IV evrenin tümörü, kemiklerin ve iç organların dokularında metastatik odakların görünümü nedeniyle vücuda ciddi hasar verir.
Bir tümörün teşhisi
- Ganglioniyoeblastoma tanısı laboratuvar kan ve idrar tetkikleriyle başlar. Tümör teslim örneklerindeki ayrışma sonucunda oluşan prostaglandinler ve katekolaminler( norepinefrin, dopamin) ve ürünlerinin yüksek seviyelerini göstermektedir.
- Bu çalışmada elde edilen veriler, hastanın vücudunda bir tümör varlığının yalnızca dolaylı bir kanıtı olabileceği için, bu durumda röntgen incelemesi bilgilendirici bir yöntem değildir. Retroperitoneal alanın gangliyonuroblastomundaki bir X-ışını yalnızca paravertebral kalsifikasyonların varlığını ve bağırsak halkalarının biraz gerginliğini gösterir. Mediastende lokalize olan bir tümör, röntgenogramda yoğun yuvarlak gölge olarak görülür.
teşhis çok karmaşık ve pahalı tıbbi ekipman üzerinde yapılacak modern yöntemler, tümörün görselleştirmek uygulamak için: iç organların
- kesitli BT taramaları( bu araştırma tomografi tabloda sırasında sürekli hareket eder ve bunun tüp her zaman döner);
- abdominal boşluğun ultrason muayenesi;
- pnömomediastinoografi - mediastinal life azot oksit veya oksijen girmesini içeren mediastenin radyografik incelenmesi yöntemi;
- toraks lokalize organların bilgisayarlı tomografisi;
- şüpheli beyin tümörü için bu organın manyetik rezonans görüntülemesini gerçekleştirir.
Metastazların varlığını dışlamak veya varlıklarını teyit etmek için şuna başvurun:
- iskelet sintigrafisi;
- karaciğer ultrason muayenesi;
- lenf düğümlerinin ponksiyon biyopsisi.
Gangliyonuroblastoma tespitinde en güvenilir, tartışmasız yöntem, biyopsi sırasında hastadan alınan dokuların laboratuvar çalışmasıdır.stereotaksik biyopsiler kesme cilt ve kafa yumuşak dokular ve kafatası kemik gerçekleştirilirken
özel bir iğne sokulması için küçük bir delik yapmaktadır. Kesin olarak tanımlanmış bir yere getirin, beyin dokusundan bir örnek alın.İğne çıkarıldıktan sonra, yaranın dikilmesi.
Çekilen numune, ayrıntılı bir histolojik incelemeye tabi tutulur.beyindeki hastanın tam olarak ganglioneyroblastoma olan
Onay farklılaşma derecesi, çok-çekirdekli büyük nörositlerinin( sitoplazmaları vakuoller içeren), küçük kistler ve nekrotik alanlara sahip olan küçük olgunlaşmamış nörositlerinin varlığıdır.metastatik tümörler, lenfomalar ve gliyoblastomalar, örneğin, küçük bir hücre yapısından maligniteler ayırt etmek için gerekli
Ganglioneyroblastomu.tedavi için
ganglioneyroblastomy
tedavisi cerrahi, radyoterapi ve uyuşturucu kullanımının sağlanması ganglioneyroblastomy karmaşık tedavi uygulanmıştır.
Önde gelen değer cerrahi tedaviye verilen addır:
Bir beyin ganglioneyroblastomy kaldırmak için- operasyon nörocerrah taşır. Bu davadaki cerrahi müdahale prosedürü, beyindeki operasyonlar sırasında kullanılan ilkelere tam olarak uygundur.lokalize retroperitoneal ve mediastinal arasında
- ganglioneyroblastom cerrahi olarak çıkarılması göğüs cerrah gerçekleştirir. Tümör bir habis tümörün eksizyonu oluşan radikal çıkarılması işlemini gerçekleştirilen doku çevresindeki yapılara büyümek için zaman değilse. Bu durumda bitişik dokuların rezeksiyonu yapılmaz.neoplastik süreç zaten çevredeki dokulara yayılmış ise, etkilenen lenf düğümleri ve yağ rezeksiyonu sağlayan genişletilmiş kaldırma ganglioneyroblastomy taktiklerini kullandı.Herhangi bir nedenle, tam tümör çıkarma işlemi yayılan dokular üzerine uygulanan basıncı azaltmak için mümkün değilse komşu anatomik yapıların kısmen rezeksiyon ganglioneyroblastomy olarak oluşan palyatif işlemi yapmaktadır. Cerrahi tedavi kullanılan kemoterapi sonuçları geliştirmek için
daha fazla etkili bir terapötik rejimler için arayışı içinde
- ilk siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin ve tümör hücrelerinin faaliyetini bastırır ilaç yine bir sayıda alıcı olarak oluşan Monokemoterapi kullanılır.
- daha yeni uygulama böyle ifosfamid karboplatin gibi sitotoksik ilaçların etkinliğini kanıtlamıştır.
- Bugün( en ciddi durumlarda), kemoterapi, sitotoksik ilaçların yüksek dozlarıyla gerçekleştirilmiştir, bir kemik iliği nakli öncesinde.antikanser ilaç tedavisinin ilerici gelişme boşa değerine getirdi neredeyse rağmen radyasyon tedavisinin
oturumları bazen ergen ve hastaların genç yaşta tedavi etmek için kullanılır.
radyoterapi için düşük talep de en çok küçük çocuklar, son derece tehlikeli uzaktan radyasyon hasarına yol açabilir maruz kalma vücutta geliştirmek ganglioneyroblastomy gerçeği ile açıklanabilir.
dikkate iki son derece önemli faktörler almalıdır her durumda,( bir cerrah, radyolog ve chemotherapist oluşan) uzmanların tedavi ekibi için tedavi stratejisinin geliştirilmesi: tanı anında genç hastalarda tespit
- prognostik faktörler;
- , yapılan malign neoplazmanın tedaviye cevabı.
% 70 aşmadığı ganglioneyroblastomoy ortalaması ile hastaların
- iki yıllık sağkalım öngörüyor.
- En olumlu prognoz posterior mediasten bölgesinde lokalize olan tümörlerdir. Bu tür hastaların hayatta kalma oranı% 80 düzeyindedir.retroperitona yer
- ganglioneyroblastome de Survival 60'dan fazla% değildir. Erken tümörlerin bulunmasında ve hastaların radikali yıllık sağkalım sonra kaldırılması durumunda
- en az 95% 'dir.
- ortak Ganglioneyroblastoma ve metastazı verdi hastaların sadece yarısının iki yıllık hayatta kalma şansı bırakır.