Medulloblastoma. Bu rahatsızlığın çocuklarda yaygınlığı, yüz bin eşi başına iki bölümdür.Çocuklarda santral sinir sisteminin tüm primer malign neoplazmalarının beşte birini oluşturur. Yetişkinlerde bu rakam sadece% 4'tür. Tipik olarak medulloblastın çocuklarda bulgulanma yaşı beş ila on yıldır. Küçük hastaların yaşamının onuncı yıllık döneminde medulloblast ile tespit edilen hasta sayısı% 70'dir.Çocuklar kızlardan iki kat ila üç kat daha sık karşılaşıyor. Yetişkin hastalarda, medulloblastom, 21 yaş ile 40 yaş arasındaki yaş aralığında tespit edilir.
Bu tümör nedir?
medulloblastom malign( nöronal progenitör hücreler gelişen) nöroektodermal CNS tümörü( merkezi sinir sistemi) olarak bilinen. Tıp literatüründe medulloblastom çağrılabilir:
- Sarkomatöz gliom;
- granüloblastoma;
- embriyonik nöroglisitoma;
- izomorfik glioblastoma;
- nevrospirioma;
- sferoblastoma;
- neurospongebraastoma.
Yukarıdaki tüm isimler eş anlamlıdır ve aynı hastalığın adı için kullanılır.verilmedi diğer habis beyin tümörü göre
medulloblastom medulloblastoma
ayırt edici özelliği likvoroprovodyaschim yolları( - serebrospinal sıvı dolaşım yollarının sabit CSF) tarafından hızla metastaz olduğunu göstermektedir.tümörlerin hızlı büyüme örtüşen beyin omurilik sıvısı dolaşım kanalları
, likvoroottoka tıkanmaya son açar. Bu, hastada intrakranyal basıncın keskin bir şekilde artmasına ve ağır intrakranyal hipertansiyon sendromunun gelişimine neden olur. Tümör dokusunun
histolojik incelemesi büyük hiperkromik çekirdeğine sahip olan çok sayıda yüksek dereceli yuvarlak embriyonik hücrelerin varlığını ortaya koymaktadır, ince sitoplazma.
Çoğu medulloblastomlar
sporadik( düzensiz) doğayı neden olur.İstisna, bu malign neoplazmın yüksek ihtimalle karakterize birçok kalıtsal hastalıktan mustarip hastalar tarafından yapılır. Sendromlu hastalardan bahsediyoruz:
- blue nevi;
- Türko;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
medulloblastomun gerçek nedenleri Bu günde yüklü olmayan, ancak, bu hastalık için bilinen risk faktörlerinin bir sayı. Bunlar:
- erken( en fazla on yıl), hastanın yaşı;
- iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma;patojenik virüslerin( herpes, insan papilloma virüsü, sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü) genomun hücrelere bu zarar görmesine neden olur
- etkisi;Yüklü kalıtımın varlığı
- ;
- zararlı gıda bulunan kanserojen, ev kimyasalları, boya etkileri ve kimyasal işletmeler cilalar.çekirdek medulla dokular içinde bulundukları beyin sapındaki çimlenme
medülloblastom, kranyal sinirler kendini gösterir, bulber sendromu gelişimine neden olur. Bulbar felci gelişimi hastalığın geç evrelerinde görülür.
Sınıflandırma
medulloblastoma% 80 serebellar vermiste lokalize edilmiş ve geri kalan - onun hemisferde dokularında. Tümör dokusu malignite
histolojik yapısı aşağıdaki tipe ayrılır:
- Klasik ayrılmamış medulloblastoma;
- Nöronal farklılaşmaya sahip tümör;
- Neoplazmı glial diferansiyasyon ile;
- Medulliomyelastom;
- Desmoplastik medulloblastoma;
- Yağ hücreleri içeren lipomatöz medulloblastoma. Bu tür tümörler en iyi huyludur.
Her hasta için bireysel klinik prognozu belirlemek için, çoğu uzman 1969 yılında kendisi tarafından önerilen Chang sınıflandırmasını kullanmaktadır. TNM ilkelerine tam uyarak, malign neoplazmın boyutunu, patolojik infiltrasyon derecesini ve metastazını hesaba katar. Semptomlar
granuloblastomy
granuloblastom klinik seyri büyük ölçüde tümörün konumu ile belirlenir, bağlı kafa içi basınç ve metastaz lokalizasyonunda artışa beyin sendromu şiddeti.
- Medulloblastomun serebellar lokalizasyonu göz önüne alındığında, hastalarından çoğu, serebellar ataksi adı verilen semptom kompleksi geliştirir. En çarpıcı tezahürü, hastanın yürüdüğü, bacakları ayarladığı ve elleri ile dengelentiği, dengesinin sağlandığı ve düşüşün önlendiği bir "serebellar yürüyüş" varlığıdır. Hareketlerin rahatsız koordinasyonu, hastanın sık sık düşmesine ve şiddetle yanlamasına sallanır. Hastanın hızlı bir bozulmaya yol açar, beyin sapındaki çimlenme
- tümörler, bir hastalık hemodinamik( kan damarları yoluyla akışı) ve solunum gösterdi.
- Nörolojik semptomlar bakış felci, bozulmuş öğürme refleksi, patolojik nistagmus( istemsiz ritmik göz hareketi) hareket bozukluğu için uygun gözleri( kendi yakınsama) gibi hastalıkları içerir.
- Beynin tümör sürecine dahil olması, alt ekstremitelerin çeşitli hassasiyet ve felce uğramasına yol açar.
- Serebroskopik bulguların semptomatik olması, aşırı irritabilite, psikomotor ajitasyon, uzayda doğru yönlendirmenin kaybı, kişinin kendi kişiliğiyle ilgili fikir ve düşüncelerle ifade edilir.
- Hastada sıklıkla nöbetler, sabah baş ağrısı, sürekli mide bulantısı ve çoklu kusma -özel kafa içi( intrakranyal) hipertansiyonun karakteristik bir semptomu vardır.
medulloblastomlar aynı zamanda bulber departmanı yapısında, hemisfer ve beyin dördüncü ventrikülde sadece çimlenme sonrası ortaya nedeni budur.
Hastaların durumunu önemli derecede kötüleştiren diğer bir faktör metastaz varlığıdır. Boyutları ve lokalizasyonu, her vakada klinik resmin niteliğini belirler.
alışılmadık granuloblastom onlar( diğer beyin tümörleri aksine değil CNS ötesinde metastatik) akciğer dokusu, karaciğer ve kemiğe metastaz edebiliyoruz aslında oluşur.
- manyetik rezonans ya da beyin bilgisayarlı tomografi: doğru tanı nöroloji
Teşhis
bir araştırmanın bir dizi sonucunda elde edilen veriler özetlenmektedir. Bilgisayar tomografisi yardımıyla, tümörün lokalizasyonu ve boyutu ve tümör dokularının infiltrasyon düzeyi belirlenir. MR, beyin dokusunun yapısındaki minimal değişiklikleri bile tespit etmeyi mümkün kılar.
- Pozitron emisyon tomografisi verileri, kandaki onkomarkerler varlığını saptamaya ve metastaz sürecinin gidişatını değerlendirmeye olanak tanır.
- Açık fontanellesli bebeklerin nörosonografi prosedürü, medulloblastoma'nın erken teşhisine izin verir.
- Laboratuar testlerinin kompleksi: genel kan ve idrar testleri, biyokimyasal kan analizi, tümör dokularının histopatolojik analizi( biyopsi).
Laboratuvar ve donanım çalışmalarına ek olarak, hasta bir muayene prosedürüne girer:
- , bir Sinir cerrahı tarafından.
- Oftalmolog. Oftalmoskopinin sonuçları çoğunlukla intrakranyal hipertansiyon varlığına işaret eder.
Tedavisi
Medulloblast ile tedavi kompleks olup, tümörün, radyasyonun ve kimyasal tedavinin cerrahi olarak çıkarılması ile kombine edilir.
- Kanserli bir tümörün tamamen çıkarılması mikrocerrahi yöntemler ve intraoperatif manyetik rezonans navigasyon kullanılarak gerçekleştirilir.
- Medulloblastomun tamamen çıkarılması ve metastaz yokluğunda, düşük dozlarda radyasyon tedavisi öngörülür: Bu, önemli yan etkileri önler. Tümörün tamamlanmamış olarak çıkarılması veya metastazların saptanması ile, radyasyona maruz kalma dozları önemli ölçüde artar. Malign oluşum önemli bir boyuta ulaşırsa, ameliyattan önce radyasyon terapisi kullanılır. Radyasyona maruz kalmanın amacı, tümörü bir operatif boyuta indirgemektir. Radyoterapi, üç yaşın altındaki çocuklarda kontrendikedir.
- Kemoterapi, tümörün çıkarılmasından ve radyoterapinin gidişinden sonra kullanılır. En etkili tedavi, prokarbazin, vinkristin ve nitrozoüre ile yapılan tedavidir.
- Amerikan uzmanları tarafından önerilen, medulloblastoma tedavisinde yeni bir yöntem, genetiği değiştirilmiş kızamık virüsünün kullanımıdır. Fareler üzerinde yapılan laboratuvar testleri, bu virüsün üç gün boyunca kanser hücrelerini öldürme kabiliyetini gösterdi.
'nın Komplikasyonları Medulloblastoma'nın en sık görülen komplikasyonu beynin düşmesidir( hidrosefali).Bunun nedeni, tümörün hızlı büyümesinden kaynaklanan likör akışının bozulması, ya Magendi'nin ve Lushka'nın açılmasıyla veya beynin su kemeri adı verilen dar bir kanalla örtüşen nedenlerden kaynaklanmaktadır.
Çocuklarda ve erişkinlerde medulloblastoma ile prognoz
Medulloblastomalı hastaların ölüm hızı ve yetiyitimi son derece yüksektir.
- Postoperatif mortalite% 5'de tutulur ve ameliyat edilen hastaların beş yıllık sağkalım oranı% 30'dan fazla değildir.
- Beş yıllık sürenin erkek çocukların hayatta kalma oranı% 24'ten fazla değil, kızlar ise -% 10 civarındadır.
- Tümörün malignitesi, çocukta daha gençtir, çünkü hayati fonksiyonlardan sorumlu beyin sapı, tümör sürecine aşırı derecede katılır.
- Tekrarlayan tümörlü ameliyat edilen hastaların prognozu genelde hayal kırıklığı yaratmaktadır.
4 yaşından büyük çocuklarda medulloblastoma için yüksek dozda kemoterapi ile ilgili bir video: