Glomerülonefrit veya renal pelvisin inflamatuvar lezyonları çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. Bir nadir bir klinik durumlarda, istatistiksel olarak, böbrekler kronik enflamasyonu olan hastalarda% 5-10 saptanır fokal segmental glomeruloskleroznaya formudur.
fokal segmental glomeruloskleroz
fokal segmental glomeruloskleroz glomerüler tek tek segmentlerin sklerotik lezyonu ortaya çıkar böbrek iltihabı özel bir formu olarak adlandırılan. Patoloji çoğunlukla erkek hastalarda( % 60), çocuklarda daha az görülür. Segmentlerin sklerozanması sonucu glomerüller büzülür.- olumlu klinik özelliklere sahip glukokortikoid tedavisine iyi yanıt verir
- Sonu:
fokal segmental glomeruloskleroz için çeşitli seçenekler vardır.böbrekte neler olduğunu göre vb diyabet, amiloidoz ile nefropati benzer değiştirir.;
- Hücresel - belirgin bir hücresel tepki gösterir, patogenetik değişiklikler proliferatif glomerülonefrite benzerdir;
- Kollabiruyuschy idiyopatik FSGS - kırışma fonunda meydana gelen böyle bir tuhaf varyant segmental ve bazen küresel glomerül kılcal çöküşü için.İdiyopatik FSGS tipinin özelliği de visseral hücre hipertrofisi ve hiperplazidir. Genellikle uzmanlarda patolojiye benzer bir varyasyon, eroin veya HBV enfeksiyonunun kullanımı ile ilişkilidir. Ne yazık ki, modern terapötik yöntemlere göre bu form çok kararlı.tedaviye yanıt zordur ve yeterince sert ilerler böbrek nefrotik sendrom, eşlik çoğu( % 70), fokal segmental skleroz olarak
.fokal segmental glomeruloskleroz
nedenlerden sınıflandırma elektron mikroskobu çalışma ortaya çıkar epitel hücre hasarı, glomerüloskleroz fokal segmental türü patoloji temeli
.Bu nedenle altta yatan etyolojik faktörler, alt sitoz gelişimi ve aşırı vasküler geçirgenlik ile aynı nedenlerdir. Yalnızca FSGS ile podositlerde meydana gelen değişiklikler sklerotik süreçlerin gelişimine neden olur.
Patolojik morfolojik değişiklikler ılımlı bir niteliğe sahip olmakla birlikte, gelişimi ilerleyici olup tam remisyona neredeyse hiç ulaşılamıyor. Nefrotik sendrom tarafından karmaşık hale getirilen klinik olgular özellikle komplekstir. Semptomlar fokal segmental için
nefrotik sendrom ve kalıcı proteinüri, hipertansiyon ve hematüri tipik belirtileri glomerüloskleroz.
Başka bir deyişle, patoloji böyle belirti ile karakterize edilir:
- Şişme yüzünde, bel ve bacak, gidroperikardita, asit veya hydrothorax karmaşık olabilir şiddetli vakalarda;belirgin zayıflığı ve soluk deri, nefes darlığı ve taşikardi darlığı, sinekler, vb ile karakterize edilir
- anemi,.;
- Cilt nefrotikov solukluk ve aşırı kuruluk, soyma levhalar için tipik değiştirir;toshnotno emetik reaksiyonlar, iştah kaybı, şişkinlik ve ishal, karın ağrısı eksikliği ile ilişkili
- Gastralgicheskie semptomları;
- oligüri, sergiler günlük idrar hacmi azalır, idrar bulanık ifade tutarlılık olur;biyolojik bir sıvı, bu yün gibi yabancı maddelerin hale idrarda salgılanan protein
- büyük bir miktarı;
- Böbreklerin bulunduğu bölgede şiddetli ağrı;
- İdrarda kanlı yabancı maddeler;
- Genellikle hafif bir idrar boşaltımı ile hızlı idrara çıkma;Baş dönmesi ve baş ağrısı;
- hipertansif bulgular kulak gürültü ve görme bozuklukları, ağrı ve artan kalp hızı, yüksek kan basıncı ile ilişkilidir.
Teşhis
hastanın doğru analiz kurmak ultrason üreter ve böbrek biyopsisi ve röntgen, MRI ve teşhis radyoizotop, üroflovmetri ve ürodinamik prosedürleri tutan içerir kapsamlı bir teşhisi, geçmesi gereklidir. Ayrıca, gerek, örneğin toplam idrar gibi laboratuar testleri bir listesini geçmek için, aynı zamanda, idrar bir parçası olarak albümin ve protein süspansiyonlar seviyesini belirlemek için.
Tedavi FSGS
terapi genellikle etkisizdir. Oldukça uzun bir süre( 2-9 ay) için glukokortikoid ilaçlar alınması tavsiye edilir. Uzun süreli kortikosteroid tedavisi olan bir hasta yarısına üçüncü bir ilaç etkilerine uygun bir yanıt elde. FSGS bir aile veya bir ikincil karakteri ise, bu gibi durumlarda, glukokortikoid ilaçlara özel bir direniş var.
iyileşme elde veya nüks olsaydı, siklosporin veya siklofosfamid kullanımı remisyon elde etmek yardımcı olur. Hasta glukokortikoid dayanıklıdır ve fokal segmental çalışan bir formu vardır, bu uzun bir ACE inhibitörü tedavi atanır. Bazen takrolimus ile plazmaferez reçete edilir.glomerüloskleroz fokal segmental tip nefrotik sendrom ile komplike değilse, antiproteinürik etkiye sahip antihipertansif ilaç atandı ve böbrek yetmezliğinin ilerlemesini yavaşlatır.
Uzun zamandır bağışıklık yok edici ilaçların kullanımı umudu olduğu bir teori vardı, ama şimdi bilim adamları iyi remisyon yol açabilir böyle ilaçlarla bu kronik tedaviyi göstermek mümkün olmuştur.fokal segmental sklerotik böbrek oldukça ciddi yenilgiyle
Tahminleri ve Projeksiyonlar
komplikasyonları.Bir nefrotik sendrom varsa böyle durumlarda ilaçlar immün sistemi baskılayıcı nadiren müsait olduğu için, resim, en elverişsiz olduğunu. Bu hastalarda remisyon izole vakalarda oluşur ve beş yıllık dönem için ortalama yaşam süresi erişkin hastaların sadece 70-73% 'dir.
hastaların yaklaşık yarısı yaklaşık 2 yıl oluşan daha terminal aşamasının tedavisinden sonra, böbrek, 10 yıllık bir süre boyunca yetmezliği, hastaların% 20 gelişir.hastanın gebe kalması halinde, sadece anne ve fetüs görünümünü kötüleşen, patolojik sürecin gidişatını karmaşık hale getirecektir. Vakaların% 20-30'unda, böbrek nakli yapılan hastalarda bile FSGS tekrarını gözlemledi.Çocuklarda, iyileşme prognozu çok daha elverişlidir.
en son derece kötü prognoz glomerüler kılcal kısımlar, anormal hücre çoğalması ve hipertrofik epitelialnokletochnymi, Mikrokistlerin boru şeklinde olan, interstisyel ödem, vb forkalno segmental glomeruloskleroz video
değişir: .