histiyositozis monosit sistemi ile ilgili hücresel yapılar bölünerek çoğalması( bu lökositlerin özel bir tür) göre nadir patolojik durumların bir grubudur.
Nedir?
Genelde, histiyositoz X( X), özel kan patolojisi olarak adlandırılır. lenfoid, mukoza zarları ya da deri dokusu etkilerse, patolojik prosesler genelde Langerhans hücrelerinin geliştirilmesi, o zaman istila nervnosistemnaya yapısı, - mikroglia, kemik lokalizasyonu - osteoklastların. Tam olarak patogenetik histiyositozlu kökenini belirlemek için
nedenleri, modern tanı bilim ve teknoloji sürekli gelişen rağmen patoloji
, henüz başarılı olamadı.
örneğin, histiositoz hücresel yapılar göre zaman fagositik hücreler yara dokusu oluşturacak Langerhans. Yani genellikle yaşlı ve genç hastalar çocukluk olması ihtimali daha fazla olduğundan, pulmoner veya kemik histiyositoz geliştirir hastalığı ve yetişkin nüfusun bağışık değil ama.
gelişme mekanizması nedense kendi özel uzmanlık gelişiminin erken bir aşamada hasarlı hücrelerin doğrudan katılım dayanmaktadır. Sonra bu hasar gören hücresel yapılar belirli bir yerde birikmeye başlar. Burada prostaglandin ve sitokin maddeleri üretiyorlar; bu da yakındaki dokuların tahrip edilmesine neden oluyor.bölgeyi kalabalık tarafından
Bağışıklık sistemi, hücre yapıları langergansnyh plazma, lenfositik ve fagositik hücrelere gönderir ve hedefe ulaşan ösinofiller ve nötrofiller, skar dokusu haline infiltratif sızdırmaz dönüştürülür.
- eozinofilik granülom formu - patolojinin en yaygın türü olan ve Langerhans hücreli yapılar esaslı histiyositozlu klinik vakaların yaklaşık 65-80% olarak tespit edildi:
hastalığı formları Uzmanlar birçok spesifik formlar gistiotsitoznyh tespit
.İlkokul ve genç hastalar 30 yaşından önce patolojiye tabidir;
- Sendromu Abt Letterer-Ziba - benzer şekilde daha az sıklıkta bulunur - yalnızca kökenli hücreli histiyositoziste olan hastaların% 20-35 içinde. Hastaların baskın yaşı 2 yaşın altındaki çocuklardır; patoloji Henda-Shyullera-Hıristiyan -
- Sonraki gistiotsitoznaya formu küçük çocuklar 2-5 yaş için tipiktir. Histiyositoz olgularının% 20-35'inde teşhis konur.
Belirtileri Her spesifik form için bireysel semptomatoloji vardır.
Patolojik süreçler kranial, humerus ve femoral, vertebral ve pelvik kemik yapıları üzerinde lokalizedir. Lezyon yerine:
- Ağır bir ağrı hissedilir, özellikle ağır bir yükle daha kötüleşir;
- Şişkinlik gözlendi;
- Tümör şekilli nodüler bir conta oluşur;
- Kronik yorgunluk;
- Açıklanamayan kilo kaybı;
- Cilt sivilceleri;
- Omuzların, kalçaların, pelvisin veya omurganın kemiklerinde lokalizasyon için motor imkânları önemli ölçüde sınırlıdır.
gistiotsitoznoy patoloji ağrı belirtisi bile istirahat, kalıcı, yorucu hastaları olur ilerler. Sıcaklık değerlerinin 39 ° C'de tutulduğu bir hipertermi var. Omurga lokalizasyonu ile hastalar omurganın skolyozunu, eğik duruşunu kolayca tespit eder.
bunun baş deri yüzeyi üzerinde, parlak pembe sebore oluşumu kulaklara lokalize bir döküntü ekzemopodobnye doğası ile karakterize olduğu, bir sendrom Abt Letterer-Ziba konuşursak. Yavaş yavaş daha derin ülser oluşumuna yol açar, ve tabakalar ayrıldı ölçekleri oluşumu, enfeksiyöz lezyonlar ve sepsis kışkırtır.
, dişeti dokusunun poz Bu patolojik formu diş patlak normalden erken bir başlangıç daha hastalık üzerinde bir geçmişe sahip 2 yaş altındaki çocuklar için tipik olan r istiotsitoze
de fotoğraf bebek sendromu Abt Letterer-Ziba yoktur.
Bazen akciğer lezyonlarının belirtileri vardır - güçlü, sürekli öksürük, hızlı nefes alma, göğüs ve akciğer ağrısı, nefes darlığı, nefes darlığı gibi pnömotoraks belirtileri.
Santral inflamasyon semptomları, dalak ve / veya karaciğer büyümesi, lenf bezlerinin bulaşıcı ve inflamatuar lezyonları, anoreksiya ve sinirlilik olabilir. Trombositopeni ve anemik bozukluklar gibi bulgular prognozu kötüleştirir.
Hyunda-Schuller-Krischen Sendromu aşağıdaki tezahürü gösterir:
- Şeker olmayan şeker diyabeti, bol miktarda idrar boşaltımı( günde 9 litreye kadar);
- Göz kasları ve optik sinir liflerinin infiltratif lezyonlarının neden olduğu ödemler;
- Skapula, kaburga, kafatası, pelvis gibi düz kemiklerde lokalize edilmiş kemik lezyonları.
Bu patoloji, çoğunlukla otitis, diş kaybı, yağ ve demir aktivitesindeki bozulmalar ve patolojik olarak prolaktin hormon seviyelerinin yüksek olduğu seks hormonlarının sentezi ile komplike olur.
Akciğerlerin histiyositozu
Pulmoner histiyositoza genellikle granülomatoz adı verilir çünkü patoloji granülomların oluşumu ile karakterizedir. Akciğerin histiyositozu birincil kronik ve akut formda ortaya çıkabilir.
Akut forma tipik olarak akciğer dokularında granülomatöz ve kistik lezyonların oluşması tipiktir ve vücut hacminde belirgin bir artışa neden olur. Akut pulmoner histiyositoz, patolojinin kemik, deri, böbrekler, merkezi sinir sistemi gibi diğer sistemlere yayılımı ve yayılması ile karakterizedir ve kuru öksürük, hipertermi, disp- no ile karakterizedir.
Kronik form pulmoner yüzeyde birden fazla amfizem benzeri şişme ve nodüler döküntü oluşumunun karakteristik özelliğidir. Akciğerlerin kronik histiyositozu ile hastaların şu işaretleri vardır:
- Torakal ağrı;
- Solunum darlığı;
- Patolojik zayıflık;
- Kostal, pelvik ve kranial kemiklerde ağrılı belirtiler;
- Semptomatik diyabet ile oluşan hormonal bozukluklar şeker hastalığı insipidus;
- Yorucu, verimsiz bir öksürük.
Akut yolun pulmoner histiyositozu, 3 yaşın altındaki küçük çocuklar için en tipiktir; kronik form yetişkinler için daha tipiktir.
Lenf düğümlerinde sinüs histiyositozu
Sistik sinüz, bu patolojinin nadir bir türüdür ve benign bir karaktere sahiptir. Lenf nodu dokusundaki patojenik hücrelerin toplanmasıyla karakterize olan lenf düğümleri daha büyüktür.
Bu patoloji iki çeşitte ortaya çıkabilir:
- Lenf düğüm hücrelerinin tipik bir bozukluğu;
- Servikal lenf düğümlerinde karakteristik bir artış ile lokalizasyon.
Bazen lemf lenf düğümleri ile birlikte cilt, kemik dokusu, nazofarenksi de kapsar. Genellikle sinüs histiyositozuna kanserli kan patolojileri eşlik eder. Tipik bir hastalık için böyle belirtilerin varlığı:
- Hipertermi;
- Lenf düğümlerinde hacim artışı;
- Artralji ve ossaly;
- Anemi Belirtileri;
- Nötrofilik lökositoz varlığı;
- Yüksek ESR oranları.
Patolojik prosesler, bağışıklık korunması ve plazma fagositozu( fagositler plazma hücrelerini yakalayıp absorbe ettiğinde) eksikliği eşliğinde giderek daha da şiddetlenir. Sinüs histiyositozunu teşhis etmek için lenf nodu biyopsisi ve diğer laboratuvar testleri endikedir.
Yetişkinlerde ve çocuklarda görülen hastalıkların özellikleri
Tüm histiyositoz çeşitleri tek bir patolojik süreçtir, yalnızca semptomatoloji ve prognoz farklıdır. Bazen bir tür hastalık geçer.
Pediatrik hastalarda histiyositoz lezyonu üç şekilde gelişebilir:
- Langerkosletochnaya;
- Malign;
- Virüse bağlı hemofagositoz sendromu.
istatistiki bilgilere göre, çocuklarda histiositoz erişkinlerde ve hatta nadir 1 milyon. Pers. Başına 1 davanın bir frekans tespit Ve. Dahası, erkeklerin böyle bir anomali geliştirmeleri daha olasıdır.histiyositozis sendromu Henda-Shyullera-Christian şeklinde
Lengergansokletochny farklı sistemik ve sürekli bir gelişme. Granüloma benzeri kemik, lenf nodu ve organlar arası lezyonların tezahürü için tipiktir.ilerlemesinin daha sonraki aşamalarında patolojiye
şeklinde semptomları ile karakterize edilmektedir:
- patlak gözlü;
- Kranyal kemik granülomatöz oluşumlar;
- Şeker hastalığının malign olmayan bir şekli;bu kasık ve koltuk infiltrasyon oluşumları gibi deri lezyonları olan hastaların arasında
- % 30.hemen hemen her zaman ölümcül sona çocuğun
Malign histiositoz formu, böyle patoloji 3 yaşına kadar çocukları etkiler. Kısa zaman aralıklarında hastalık, kemik dokuları ve iç organlara yayılmış geniş sistemik bozukluklara ve bozukluklara neden olur. Bu tür bir kahverengimsi kahverengi papüller oluşumu eritemopodobnye döküntü gibi deri lezyonlarının varlığına özgü
Malign gistiotsitoznym formları, genellikle derin ülserleşme dönüşür.
Teşhis Teşhis Laboratuarı ve çeşitli biyopsi doku örnekleri dayalı enstrümantal testler langergansnyh hücrelerini tespit etmek için. Pulmoner histiyositozis için radyografik göğüs bölgesi, bronkoskopik analiz ek çalışmalar aynı zamanda yüksek-bilgisayarlı tomografi yapılması gerekmektedir.kemik ve kemik iliği dokusu, tüberküloz lezyonlar, kan ve granülomatoz benzeri damar oto-bağışıklık iltihap, kanser pürülan işlemleri ile ayırt edilmelidir, çünkü
histiyositozis Langerhans
Gistiotsitoznye süreçlerin granülom eozinofilik biçimini gösterir resim göğüs boşluğu, CT, genellikle, diğer patolojiler benzer semptomlar vardır. Terapötik tedavi
etkinlik tanı verileri ve patolojik süreç şeklini belirlemek aşama göre seçilir.patoloji şiddetli karakterize edilirse, histiyositozlu tedavisi profili hematoloji hastanede yürütmek için gereklidir. Her ne kadar tıp bu gibi durumlarda bilirse de, histiyositozun kendisi doktorların katılımı olmaksızın çözülmüştür.
hastaları, çocuklar gelince, onlar sitotoksik ve böyle prednisolon ve Leykerana gibi hormonal ajanlar ile tedaviyi gerçekleştirmek amacıyla hastaneye kaldırıldı eminiz.14 gün dersler arasında bir mola ile 10 iki haftalık döngülerinin tüm kurs -
uzmanların çoğunluğu en uygun tedavi seçeneği bu ilaçların döngüsel alımı olduğuna inanıyorlar.Çocukların histiositozu az agresif oluşursa, dekaris ve hidroklorotiyazid gibi semptomatik ilaçlar atandı.
zaman iyonize radyasyon tedavisi tutma gösterilen histiositosiz kemik lezyonları, daha relaps önlemek amacıyla daha sonra zorunlu olarak tahsis ders sitostatik ve hormon tedavisi.radyasyon tedavisi kontrendike veya boşuna, o zaman kemik hormonu glukokortikoid grubuna ilaç tanıtımıyla birlikte cerrahi müdahale başvurmak. Akciğer dokusu kaybı varsa
, bronkodilatasyon ajanlara bağlı teofilin gibi ilaçlar gösterilmiştir. Ciddi pulmoner lezyon durumunda organın çıkarılması gösterilir. Yetişkin hastaların nüksetmesini önlemek için sigarayı kalıcı olarak terk etmeleri önerilir.
Cilt lezyonları için Vepesid ile mono-kemoterapi kullanılması önerilir.İlave olarak, sinüs histiyositozunun interferon ilaçları ile tedavisinde iyi bir terapötik etki elde edilmektedir.
Genel olarak, prognostik veri histiositoz olumlu karakteri tahmin. Patoloji, sistemik ve organik bozukluklarla karakterize olmasına rağmen, terapötik bir şekilde tedavi edilebilir.
Uygulaması, çoğu histiyositoz olgusunun( yaklaşık% 80) hastanın tamamen iyileşmesine neden olduğunu göstermektedir. Yüksek mortalite, yalnızca çoklu organ lezyonu durumunda karakteristiktir.
Langerhans hücrelerinden akciğer histiyositozunun patomorfolojik özellikleri ile ilgili bir video: