Myeloma'da birçok ad bulunur. Uzmanların konuşmalarında, yaygın plazmasitoma, retiküloplazmositoz, Rustitzky-Kahler hastalığı veya miyelomatoz olarak adlandırılabilir. Bunların en yaygın olarak kullanılanları miyelom ve miyeloma terimleridır.
Miyelom Nedir?
Hemoblastozun bir formu olan miyelom, plazma hücrelerinin hızlandırılmış büyümesi ile karakterize malign bir tümördür - paraprotein üreten hücreler( patolojik bir protein).
Bu hücreleri etkileyen mutasyon, kemik iliğinde ve kandaki dokularındaki sayılarının gittikçe artıyor olmasına yol açar. Buna göre, kendileri tarafından sentezlenen paraprotein miktarı büyür.
Resim multipl miyelomalı ve
olmayan bir kemik iliği bulgusu gösterir. Miyelom malignanitesinin temel kriteri, dönüştürülmüş plazma hücrelerinin normalden bir kaç kat fazla olmasıdır.
- Myeloma, B-lenfositlerinin bağışıklık sistemi-plasmosit hücrelerine doğru gelişim ve transformasyon süreçleri bozulduğunda gelişir. Aynı zamanda, kendileri tarafından üretilen immünoglobülin sentezi( patojenik virüsleri ve bakterileri yok etmeye yardımcı olan antikorlar) kaçınılmaz olarak bozulur.
- Myeloma, monoklonal plasmositleri sürekli olarak çoğalarak oluşan malign bir tümördür ve bu monoklonal plazma hücreleri sadece paraproteinleri kontrol edilemeyen bir şekilde parçalayıp ayrıştırmazlar. Dokulara ve iç organlara nüfuz eden( sızdıran) paraproteinler normal işlevlerini etkiler.
- Myelom esas olarak olgun( 40'tan fazla) ve yaşlı hastalarda gelişir. Genç insanlar için bu hastalık tipik değildir. Hastanın yaşı ne kadar büyük olursa, miyeloma gelişme riski artar ve erkeklere kadınlardan daha sık etkilenir.
- Miyelom gelişimi son derece yavaştır. Kemik iliği dokularındaki ilk plazmositlerin oluşma anı ve tümör odaklarının oluşumunun başlangıcı iki ya da üç on yıl arasında bölünebilir. Ancak, miyelomun klinik bulguları bilindikten sonra dramatik bir şekilde ilerlemeye başlar. Zaten bundan iki yıl sonra, hastaların büyük çoğunluğu paraproteinlerden etkilenen organlarda ve sistemlerde gelişen çok sayıda komplikasyondan ölenler.
Sınıflaması Miyelomun sınıflandırılmasının temeli, plasmositlerin kemik iliği dokularında varlığının klinik ve anatomik özelliklerinin yanı sıra hücresel kompozisyonlarının özgüllüğüdür. Kaç organ veya kemiğin tümörden etkilendiği konusunda, miyelomların tekli ve çoklu olarak bölünmesi bağlıdır.
- Tekli miyelom , hem lenf nodunda hem de kemik iliği bulunan kemikte bulunan tek bir tümör bölgesinin varlığı ile karakterizedir.
- Multiple myeloma her zaman kemik iliği içeren çeşitli kemikleri etkiler. Miyelom genellikle vertebra, skapula, iliyum kanatları, kaburgalar, kafatası kemiklerinin kemik iliği dokusuna yakalanır. Malign tümörler genellikle üst ve alt ekstremitelerin boru biçimindeki kemiklerinin orta bölümünde oluşur. Dalak ve lenf nodları eşit derecede savunmasızdır.
Miyelomanın kemik iliğindeki plasmositlerin konumuna bağlı olarak:
- diffüz-fokal;
- yaygın;
- çok odaklı.
Miyelomun hücresel bileşimi, bölünmelerine izin verir:
- plazmasitik;
- plasmobrasik;
- polimorfik hücre;Küçük hücre
- .
Nedenleri Çoğu onkolojik hastalıkta olduğu gibi, miyelomun gerçek nedeni hala belirlenmemiştir. Hasar gören hücrelerin dönüşümü üzerine patojenik faktörlerin etkisi doğası ve kapsamı da çok az incelenmiştir.
Hekimler, miyelom hastalığının başlıca nedenlerinin düşünülebileceğini önermektedir:
- Genetik olarak belirlenen yatkınlık. Bu hastalık genellikle çok yakın akrabaları etkiler( genellikle tek kişilik ikizlerden muzdariptir).Onkogeni tanımlama, hastalığın gelişimini tetikleme çabaları henüz başarılı olamamıştır.
- kimyasal mutajenlerin uzun süre etki göstermesi( civa buharlarının ve evde kullanılan böcek ilaçlarının, asbest ve benzen esaslı maddelerin teneffüs edilmesi sonucunda).
- ( protonlar ve nötronlar, ultraviyole, X-ışınları ve gama ışınları) iyonlaştırıcı radyasyonun her türlü etkileri. Japonya halkı arasında Hiroşima ve Nagasaki trajedilerinden kurtulduk, miyeloma son derece sıktır.
- Hastanın vücudundan uzun süre bağışıklık cevabı gerektiren kronik enflamasyonların varlığı.
Evreleri Lezyonun genişliği ve akış şiddeti, miyelomanın üç evresini ayırt etmemizi sağlar. İlk aşamada, tümör işlemi aşağıdaki parametrelere uymaktadır:
- Kan, yeterli miktarda kalsiyum içerir.
- Hemoglobin konsantrasyonu seviyesi 100 g / l'yi aşar.
- Kanda hala birkaç paraprotein var.
- idrarda bulunan Bens-Jones proteini çok küçük bir konsantrasyonda bulunur( günde en fazla 4 g).
- Toplam miyelom kütlesi metrekare başına 600 g'yi geçmez.
- Kemiklerde osteoporoz belirtileri yok.
- Tümör sadece bir kemikte bulunur.
Miyelomun üçüncü evresi aşağıdaki parametrelerle karakterizedir:
- Kan içindeki hemoglobin içeriği 85 g / l'den daha düşüktür.
- 100 ml kan içindeki kalsiyum içeriği 12 mg'ı aşar.
- Tümörler bir seferde üç kemiğini( veya daha fazlasını) yakaladı.
- Paraproteinlerin içeriği kan içinde çok yüksektir.
- Çok yüksek( günde 112 g'dan fazla) Bence-Jones protein konsantrasyonudur.
- Kanser dokularının toplam kütlesi 1,2 kg'dan fazladır.
- Bir radyografik görüntü, etkilenen kemiklerde osteoporoz varlığını gösterir.
Endeksleri birinciden daha yüksek olmakla birlikte üçüncüye ulaşmayan ikinci derece myeloma, doktor istisna bir yöntemle kurulur.
Organ hasarı ve semptomatolojisi
Myeloma öncelikle bağışıklık sistemini, böbreklerin dokularını ve kemikleri etkiler.
Kanser hücrelerinin sayısındaki artışla birlikte miyelom aşağıdaki gibi kendini gösterir:
- Kemiklerde ağrılar. Kanser hücreleri kemik dokularında boşluk oluşumuna neden olur.
- 'nin kalp kası, tendonları ve eklemlerinde ağrı, bunlarda paraproteinlerin birikimi sonucunda ortaya çıkmaktadır.
- Omurgaların, femurların ve kaburgaların patolojik kırıkları. Çok sayıdaki kavite yüzünden kemikler o kadar kırılgan ki, küçük yüklere bile dayanmıyorlar.
- bağışıklığını azaltarak. Hastalıktan etkilenen kemik iliği, hastanın vücudunun kendisini patojen mikrofloranın etkilerinden koruyamayacak kadar küçük bir miktarda lökosit üretir. Sonuç olarak, hastaya sonsuz bakteriyel enfeksiyonlar( otitis, bronchitis and angina) çekmektedir.
- Hiperkalsemi. Kemik dokusunun tahrip edilmesi kana kalsiyum girmesine neden olur. Bu durumda, hasta kabızlık, bulantı, karın ağrısı, halsizlik, duygusal bozukluklar ve inhibisyon geliştirir.
- Myeloma nefropati - böbreklerin düzgün işleyişinin ihlali. Fazla kalsiyum böbrek kanallarında taş oluşumuna neden olur.
- Anemi. Hasar gören bir kemik iliği, daha az ve daha az kırmızı kan hücresi üretir. Sonuç olarak, hücrelere oksijen verilmesinden sorumlu hemoglobin miktarı da azalır. Hücrelerin oksijen açlığı şiddetli zayıflık, azalmış dikkat gösteriyor. En küçük yükte hasta çarpıntı, baş ağrısı ve nefes darlığı çekmeye başlar.
- Kan pıhtılaşma bozukluğunda. Bazı hastalarda plazmanın viskozitesi artar, çünkü spontan yapışan kırmızı kan hücreleri trombo oluşturabilir. Kanında trombosit sayısı keskin bir şekilde azalan diğer hastalar, sıkça burun ve diş eti kanamalarından muzdarip. Kılcal damarlar hasar gördüğünde, bu hastalarda cilt altı kanaması görülür ve çok sayıda morluk ve çürük oluşması ortaya çıkar.
Laboratuvar teşhis
Miyelom tanısı ön tıbbi muayene ile başlar. Anamnezin toplanmasıyla ilgili detaylı uzman, hastaya klinik resmin mevcut şikayetlerini ve özelliklerini sorar, ortaya çıkma zamanlarını belirtmeyi unutmaz.
Bundan sonra vücudun ağrılı alanlarının zorunlu palpasyonu, ağrının şiddetlenmesinin gerçekleşip gerçekleşmeyeceğini ve vücudun geri dönüşü vücudun diğer yerlerinde olup olmadığını belirten bir dizi açıklama ile devam eder.
tarihini toplanmış ve çoklu miyelom uzmanına olasılığı hakkında bir sonuca hastaya tanısal testlerin bir dizi atar:
- göğüs röntgeni ve kemik.
Fotoğraf, bir el kemik röntgenini göstermektedir myeloma
- Manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi( spiral).
- Bir miyelogram oluşturmak için gerekli olan kemik iliği dokusunun aspirasyonu.
- İdrarın laboratuvar analizi( Zimnitsky'ye ve genel tarife göre).Zimnitskiy'in analizi, idrarda protein kaybının günlük dinamiklerini izlemenize izin verir.İdrarın bons-jons protein analizi, teşhisinin doğruluğunu doğrulamak için yapılır, çünkü sağlıklı bir kişinin idrarı bu idrarı içermez.
- Ben-Jones proteinleri immünoelektroforez işlemi sırasında da tespit edilebilir. Analiz
- kan hematopoietik sistemin genel durumu genel analiz damardan ya da bir parmak alınan 1 ml kan gerçekleştirilir değerlendirmek.artmış eritrosit sedimentasyon oranı, hemoglobin önemli bir düşüş, kırmızı kan hücreleri, retikülositleri, plateletler, beyaz kan hücreleri ve nötrofiller, monositler düzeyi artar: multipl miyelom varlığı işaret eder. Toplam protein miktarındaki artış, paraprotein içeriğinden dolayı gerçekleşir.
- Tek tek sistemlerin ve organların işleyişini değerlendirmek için damardan alınan kan biyokimyasal analizi yapın. Düşük albümini içeriği toplam protein, üre, kreatinin, ürik asit, kalsiyum yüksek bir seviyede: multipl miyelom tanısı da dahil olmak üzere kan göstergelerin grubu, teyit etmektedir.
Tedavi Seçenekleri
- Miyelom tedavisinde önde gelen yöntem, yüksek doz sitotoksik ilaç alımına indirgenen kemoterapidir.
- Etkili kemoterapi sonrası hastalar donör veya kendi kök hücrelerinin nakline maruz kalırlar.
- Kemoterapinin etkinliği düşük olduğunda, radyoterapi yöntemleri kullanılır. Radyoaktif ışınların etkisi hastayı iyileştirmemekle birlikte, bir süre için durumunu önemli derecede hafifletmekte, bunun yanında ömrünü uzatmayı mümkün kılıyor.
- Kemikteki şiddetli acılar ağrı kesiciler tarafından giderilir.
- Enfeksiyöz hastalıklar yüksek dozda antibiyotik ile tedavi edilir.
- Hemasetik( vicasol ve etamzilat gibi) hemostatik kanamalara yardımcı olacaktır.
- İç organları sıkıştıran tümörlerden cerrahi yöntemlerden kurtulun.
Kök hücre nakli
Kemoterapi başarılı olursa, hasta kendi kök hücreleriyle nakledilir. Kemik iliği örneklemesi için bir ponksiyon yapın. Kök hücreleri buradan ayırarak yine hastanın vücuduna koyuyorlar. Bu manipülasyon ile hastanın sağlıklı hissettiği istikrarlı bir iyileşme elde etmek mümkündür.
Diyet gıda
- Miyelom için diyet düşük protein olmalıdır. Günlük tüketilen protein miktarı 60 g.ı aşmamalıdır.
- Son derece küçük bir miktarda, fasulye, mercimek, bezelye, et, balık, fındık, yumurta tüketmelisiniz.
- Hastanın iyi algıladığı diğer tüm ürünler güvenle diyet içine dahil edilebilir.
Tahmini
Modern tedavi yöntemleri, neredeyse beş yıldır( çok nadir durumlarda - on'a kadar), miyelom hastası bir hastanın yaşam süresini uzatabilir. Terapötik yardımın yokluğunda, iki yıldan fazla yaşayamaz.
Sitostatik ilaçlarla tedavi uzun süre sürdürülürse, hasta akut lösemi geliştirebilir( bu vakaların sıklığı% 5'e kadar çıkabilir).Bu tür tedavileri almayan hastalarda akut lösemi insidansı çok nadirdir.
Hastaların yaşam beklentisini etkileyen diğer bir faktör, hastalığın teşhisi aşamasındadır. Ölüm nedenleri şunlar olabilir:
- kendisi ilerleyici bir tümör( miyelom);
- kan zehirlenmesi( sepsis);
- vuruş;
- miyokard enfarktüsü;
- böbrek yetmezliği.
Miyelom semptomları hakkında bu video şunu söyleyecektir: