Deri porfiri: yetişkinlerde ve çocuklarda semptomlar, nedenleri, tedavisi, uyuşturucu, incelemeler

click fraud protectionoldukça nadir bir cilt lezyonun yerleştirilmesi

, porfiri metabolik bir rahatsızlık ve kırmızı kan pigment oluşumu sürecinde ortaya çıkar otomatik kromozomal bir hastalıktır. Hemoglobin kırmızı bileşeninin sentezi ve asimilasyon sorumlu gen mutasyon - heme onları farklı bir kırmızımsı ton verir dışkı ve idrar yoluyla vücudunun aşırı olarak salınmasına yol açar.kırmızı heme mikro partiküller, boşaltım sisteminin vücut tarafından ayakta ve göz, diş ve diş eti beyaz biraz gölgede ver. Hastalığın ortaya çıkması, gastro intestinal bozukluklar, zihinsel hastalığı, vücutta hemolitik süreçleri ve fotodermatoz gibi faktörler tarafından tetiklenebilir. Bu hastalığın

etkisi iç organları değil, aynı zamanda hastanın görünüşüne sadece işaretlenmiş: Cildin önemli inceltme var, bu bir parlak kahverengi renk olur ve üzerinde güneş ile temas halinde görünür izleri geride bırakmak izleri ve kabarcıklar oluşmuş.Ayrıca burnun ve kulakların kıkırdak hali üzerinde sık görülen bir olumsuz etkisi vardır ve bu durum hastanın görünümünü bozmaktadır. Hastalığın belirli özellikler, güneş ışığını korku kırmızı göz rengi proteini ve kanla beslenen klasik açıklama vampire benzer hale.porfiri erkek hem de kadınlar eşit ortak hakkında ortaya olarak

patoloji

Böyle bir hasar cildi bulunmaktadır. Orada yeni doğan sonunda kırmızımsı kızdırma ile dişleri görünen, parlak kırmızı idrar duruyor zaman hastalık konjenital formu, aynı zamanda ve daha sonra dalak önemli genişleme gösterdi.güneş ışığına maruz kalan deri üzerinde

önemli boyut ülser ve olgun olarak patlama kabarcık oluşturmak, cilt ömrü boyunca geçemiyor izleri vardır. Bebeklerdeki ülserler ve deri lezyonları hızla bakteri tarafından tohumlanır ve bu da sekonder enfeksiyon ve genel bozulmaya neden olur. Bununla birlikte, hastalığın konjenital formu çok yaygın değildir. Yetişkin insanlar kutanöz porfiriye daha yatkındır.cilt güneşe artan bir hassasiyet aldığında, yaş ile

, bu hasarın daha az sıklıkta görünür, ancak kutanöz porfiri tanısı vakaları ve yaşlılık vardır, onun ifadeleri ortaya ve kabarcıklar. Dişler de kırmızımsı bir renk alırlar.İç organların işleyişindeki değişiklikler, çalışmalarındaki başarısızlıklar ve hastanın genel durumunun bozulması şeklinde kendini gösterir.

Sınıflaması Bugün söz konusu hastalığın alttürlerini ayırmak için kullanılan bir sınıflandırma var. Dış tezahürlerde bir takım farklılıklar olan ve biraz farklı terapötik etkiye ihtiyaç duyan iki tür bu hastalık vardır. Hastalığın bu çeşitleri arasında şunlar dahildir:

• hepatik;
• eritropoetiktir.porfiri belirtileri derecesine bağlı olarak

da aşağıdaki türleri içine bölümü vardır sınıflandırılabilir: geçit ile

• akut porfiri, tezahürü, kriz ve önemli ölçüde azalır ağrı azalır belirtilere remisyon, dönemleri var olan an az;
• , sadece kutanöz bulgularla karakterize edilen 'nin kronik seyrini gösteren bir hastalıktır. Aynı zamanda organik negatif değişiklikler çok açık bir şekilde ifade edilmemiştir.

Buna karşılık, porfiri keskin tür bir derecelendirme var

• akut, aralıklı porfiri;
• porfiri, aminolevulinik asit dihidrataz gövdesinde akut bir kıtlık ile karakterizedir;
• alacalı çeşit;
• , anneden çocuğa geçen kalıtsal bir formdur.kronik deri lezyonları ile karakterize olan

hastalığın sadece tipe aşağıdaki bölümü vardır:

• konjenital eritropoietik porfiri;
• geç kutanöz porfiri;
• eritropoetik protoporfirriyum.

farklı sınıflandırma

gibi önemli sayıda böylece en karakteristik semptomların uzaklaştırılması, spesifik terapötik etkiler gerektiren belirli bir tür, ortaya bir deri lezyonu atfedilen ve bu başarısızlık kök neden ortadan edilebilir.

Akut intermitan porfiri ve - Bir sonraki videonun teması:

porfiri her tür belirtilerin en yaygın nedeni, hemoglobin biyosentezi ve bileşenlerinin değişimleri tetikleyen genlerde gen mutasyonları içerir neden olur. Bu, ailelerden çocuklara aktarılan kalıtsal bir faktör olabilir.porfiri varlığı nedeniyle, ebeveynlerden biri bir bebek sahibi karar ve ayrıca gebelik gebelik süreci olarak tedavi eden doktor kontrolünde önce tanıyı olmalıdır.

da porfiri her türlü olası nedenler içermelidir şunlardır:

1. güneşe uzun süre maruz( aşırı güneşe maruz kalma);
2. açlık, gelen gıdalarda az miktarda karbonhidrat ile;
3. sık görülen seyrinde enfeksiyonların sıklıkla nakli;
4. ergenlik döneminde, hormonal yeniden yapılanma olduğunda.mümkün kılan oldukça karakteristik porfiri her türlü cilt porfiri

   Dış ekranların

Belirtileri erken dönemlerinde cilt bir araştırma yapmak üzere. Bu hastalığın en belirgin belirtileri bu semptomatolojiyi içerir:

• cilt tonusunda bir değişiklik - kızarık bir renkle parlak kahverengi olur;
• dişleri de kırmızı bir renk alır;izleri şifa cilt uzun vadeli bırakın, ardından patlama sayısız ülserler, kabarcıklar görünmesini maruz kalan deride
• ;
• , göz proteinleri pembeye dönüşür;
• hastanın görünümünü önemli derecede olumsuz etkileyen burun ve kulak kıkırdağının durumundaki değişiklikleri işaretledi;
• idrarının kahverengimsi-kırmızı bir rengi vardır.

, porfiri tezahürü olduğunda da hastanın ruh ve davranış değişiklikleri: daha az psikolojik ve duygusal olarak istikrarlı, o sık öfke nöbetleri olur, duygudurum sık değişime uğrar.

geç deri porfiri( fotoğraf)

• Arıza teşhis yöntemi bir hastanın dış incelenmesine dayanan ve ardından, kan için idrar laboratuvar testleri alınır.
• Cilt parçacıkları biyopsi için değiştirilmiş alanlardan da alınabilir. Cilt patolojinin ilk belirtileri tanımlayan

Tedavi olarak en kısa sürede olmalıdır zaman gerekli tedaviye başlamak için izin verecek bir tam araştırma yapmak üzere tıbbi kuruma başvurmak.büyük ölçüde olumsuz hasta ve self-farkındalık kullanımı maruz kalma Aşağıdaki yöntemler sağlığını etkileyen en karakteristik belirtilerini ortadan kaldırmak için: Hastalığın erken dönemlerinde olumlu sonuçlar göstermektedir

• terapötik;
• bu ciddi cilt lezyonunda en etkili ilaçtır.

Porfiria gibi bir teşhiste hastanın genellikle hastaneye kaldırılması gerekmekte ve bu da komplikasyon riskini önlemektedir.

porfiri, bunların tedavileri ve bu videoda ele alınan özellikler:

terapötik yöntem

genellikle güneşe maruz kalma, güneş ışınlarından derinin maksimum koruma tam bir reddi uygulanır bu durumun ilk belirtilerini ortadan kaldırmak için. Ayrıca, bağışıklık koruma sürecini geliştirmek için, bağışıklık sisteminin daha iyi çalışmasını sağlayan multivitamin preparatları da öngörülebilir.

Bununla birlikte, en etkili olanı hastalığın karakteristik bulgularını kaldırıp sebeplerini etkileyebilmenize olanak tanıyan tıbbi tedavi yöntemidir.

İlaç yöntemi

hastanın durumunu dengelemek için

aşağıdaki ilaçların tedavisinde kullanılabilir:

• opiatlar ağrı hızlı bir şekilde çıkarmasını sağlamak. Her zamanki ağrı kesiciler temel olarak mevcut semptomlarda bir artışa neden olur;
• plazmaferez seyri, yalnızca hastaneye yatırılma koşullarında gerçekleştirilir;
• Heme arjinat - hazırlanmasını, etkin bir porfiri semptomları mücadele ve ana tezahürleri çıkarmadan.

Taşikardi ve aritmilerin gelişimini engellemek için adrenobokerler reçete edilir. Tüm tedavi böylece olası olumsuz olaylar ve hastanın durumunun bozulmasını önleyerek, bir doktor ve komutası sadece yürütülen reçete edilmelidir.

Operasyonu

Kutanöz porfiri için cerrahi tedavi genellikle uygulanmaz.koruyucu ilaç olarak Önleme

• hastalıkları güneşlenme sık reddini, cilde güneş koruyucuların kullanımını tavsiye etti.
• Aşırı diyet kısıtlamalarını önlemek, uyuşturucu ve alkol kullanımını bozmamak.böbrek, karaciğer, idrar yollarını: Hastalığın sonra

Komplikasyonlar Komplikasyonlar bir bağışıklık sistemi, kabarcıklar ve yaralar sonrasında ciltte yara izlerinin görünümünü genel durumun önemli bozulma olasılığını yanı sıra alevlenme iç organların içermelidir. Porfirianın ileri evrelerinde kıkırdağın modifikasyonları da genellikle devam etmektedir. Tahmin

mevcut semptomların anlamlı olduğu kriz, yokluğunda veya gerekli tedavinin eksikliği bu lezyonun en belirgin belirtilerinin ölüm olasılığı 80-92% 'dir.iç organlar işlev bozukluklarını çıkarmadan psikoterapi iletken Modern tıbbi maddeleri uygulanırken Ancak, ölüm olasılığı büyük ölçüde azalır ve% 12-17 porfiri teşhis durumda olabilir.

Bu videoda cilt porfiri hakkında daha kullanışlı bilgileri bulacaksınız: