Temel trombositemi( ET) birkaç eşanlamlığa sahiptir. Tıbbi literatürde megakaryositik lösemi, primer trombositoz, hemorajik trombositemi, idiopatik trombositoz olarak adlandırılabilir.
Tüm bu karmaşık terimler, temel trombositeminin, hemoblastoz - hematopoietik ve lenfatik dokuların tümör hastalıklarına atfedilebileceğini göstermektedir. Bu hastalık, ilk aşamada kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başlayan kırmızı kemik iliği - megakaryositlerin kök hücrelerini etkiler ve sonra da trombositleri kontrolsüz olarak sentezler.
Temel Trombositeminin Nedenleri
Birincil esansiyel trombositemi bir onkolojik hastalık olduğundan, ortaya çıkışının gerçek nedenleri henüz kimseye bilinmiyor.
Kemik iliği kök hücre hasarının başlangıcına olan ivmenin çevresel kaynakların radyasyona bulaşmasına yol açtığı hipotezi vardır.
İkincil esansiyel trombositemi ile ilgili olarak, bunun bir sonucu olabilir: ileri bir bulaşıcı hastalığın
- ;Dalak çıkarmak için
- işlemleri;
- ciddi kanama;
- , iç organların sistemik lezyonları - sarkoidoz;
- ileri evre artrit( genellikle romatoid);
- bir takım malign kanserler.
Epidemiyoloji
- Esansiyel Trombositemi nadirdir: sadece üç veya dört kişi onun tezahürleri etkilenebilecek yüz bin yetişkin vatandaşların( diğer kaynaklara göre yılda sadece bir vaka milyonda nüfus algılanır).
- Bu hastalığın iki doruk noktası vardır: Birincisi otuz ya da kırk yaşındaki hastalarda görülür. Bu yaş kategorisinde, genç kadınlarda gerekli trombositemi vakaları iki kat daha sık görülür. Morbiditedeki ikinci zirve, elli yaşın üzerindeki insanlarda kaydedildi. Bu yaşta, her iki cinsiyetteki hastalık insidansı neredeyse aynıdır.
- Gençler ve iki ila onüç yaş arasındaki küçük çocuklarda birincil trombositoz vakaları oldukça nadirdir. Esansiyel trombositeminin her durumda belirtileri
Neredeyse üçte biri değil kendisi oldukça uzun bir süre için hissettirmektedir.
Patolojik sürecin ilerlemesi çok yavaştır. sadece aylar, yıllar bir dizi tarafından paylaşılan sağlığının bozulmasından duyduğu sık sık kan testi anormallikleri ilk ve erken şikayetler.
- İlk başta hastalar kendi performans düşüşü, sık baş ağrısı, mide bulantısı ve sistematik baş dönmesi ve nörolojik semptomlar, serebral arterlerin kötüye kanıt çeşitli varlık eğilimi bildirmiştir. ET uzmanlarının bu semptom grubuna nonspesifik denir.
- hastalar spontan kanama ve kan pıhtıları geliştirme eğiliminin paradoksal kombinasyonuna sahip.kanamaya bir eğilim, doktorlar hemorajik sendromu varlığını söylemek - ET en karakteristik bulgular biri. Bu sendromun varlığı hastalığın tüm vakalarının yaklaşık yarısında görülür. Hastalar ciddi cilt yüzeyinde ortaya çıkan kanama, diş eti kanaması.idrar kanalından böbrek, akciğer, mide-bağırsak kanaması ve kan deşarj birçok durumlar vardır. Kanamanın ciddiyeti farklı olabilir.esansiyel trombositemi
- arteryel tromboz genellikle periferik koroner ve serebral bulunmaktadır.bacaklarında derin ven trombozu ve pulmoner emboli birçok durumlar vardır. Trombosit
- sentez geliştirme rodonalgia yol açabilir - ani zonklama ağrı eşlik son derece ağrı verici bir durumdur ekstremitede özel olarak lokalize olur.ağır yükler yürütülmesi sırasında hastayı yorucu, soğuk ya da dinlenme dönemi maruz bırakılarak azalır. Bu semptomun varlığı genellikle etkilenen ekstremitelerde distrofik bir değişikliğe neden olur.
- küçük damarların tromboz ve ülserler, gangren ve kuru parmak ve ayak nekroz oluşumu ile son.kulakların loblarda duyu toplam kaybı ve burun ucu olabilir, en küçük kan damarlarında kan akışı bozulmuş dolaşımını açıklar. Hastaların deri üzerinde
- kendiliğinden hafif morarma ve peteşiyal kanamalar( peteşi) görünür. Bu ET'nin bir başka karakteristik belirtisidir.büyütülmüş karaciğer - hastaların
- yarım beşinci bölümü dalakta önemli bir artış göstermiştir.
- Esansiyel trombositemi, plasenta birden infarktlar neden ve plasental yetmezlik suçlu olabilir hamile bir kadının vücudu çarptı.Bu genellikle gebelik veya spontan abortus( vakaların% 35'inde) veya erken doğum biter. Plasentanın tamamen çıkması ve erken dekolmanı olması mümkündür. ET muzdarip anne göründü çocuk, önemli bir gecikme, zihinsel, zihinsel ve fiziksel gelişimi söz konusu olabilir.
- ET'den mustarip hastalarin çogu kilo kaybeder. Bazılarında lenf nodlarının tüm grupları büyütülür. Birkaç zeminler esnaf üzerinde tıbbi muayene sırasında
Teşhis ET
- kan damarlarının trombozu varlığını ve dalak ve karaciğer artan gerçeğini tespit edebilirsiniz.
- Trombositlerdeki artış seviyesi genel bir kan testi kullanılarak oluşturulmuştur.
- nasıl kan pıhtılaşma sistemi, hasta reçete edilir pıhtılaşmasını öğrenmek için. Daha sonra, öngörülen tedavinin etkililiğini izler.
- şüpheli esansiyel trombositemi kemik iliği incelemesi metotları trepanobiopsy doku biyopsisi ve aspirasyon yoluyla gerçekleştirildiği zaman.Örnek almak için iliyak kemik ve göğüs kemiği kullanın. Bir çalışma üstlenilen doku megakaryositler ve olgun trombosit( trombositler oluşumuna yol açan dev hücreler,) bir artış olup olmadığı sorusuna bir cevap verir. Belirli başkalaşımların teşhis edilmesi için
- özel moleküler genetik ve sitogenetik çok sayıda çalışma gerçekleştirilir.daha fazla araştırma sırasında
- ( kolonoskopi bağırsak, akciğer radyografisi, iç organların ultrason görüntüleri, fibrogastroskopii) saptamak veya kötü huylu tümörler, akut ve kronik kanama birlikte semptomatik trombositoz yanı sıra kronik ve akut enfeksiyonlar varlığını hariç.Esansiyel trombositeminin hastalık
olgularının tedavisinde