hiperaldosteronizm - adrenal bezi ihlali, aşırı aldosteron salgılanmasına, aktif mineralokortikoid biri. Başlıca özelliği kan basıncında bir artış olmasıdır. Adrenal bezin görevi mineral kortikoidler de dahil olmak üzere çeşitli hormonların geliştirilmesidir.İkincisinin yardımı ile su-tuz dengesi düzenlenir. Bunun ana rolü aldosterondur. Hem hormonun aşırı sentezi hem de yetersiz vücut çalışmalarında rahatsızlıklara neden olur. Hiperaldosteronizm aşırı aldosteron üretimi ile oluşan bir sendromdur.
Hiperaldosteronizm
Aldosteron - mineralokortikoid en aktif, adrenal korteks glomerüler bölgede üretilen. Hormonun sentezlenmesi ve kan içine salınması, kandaki düşük bir sodyum konsantrasyonu ve yüksek bir potasyum konsantrasyonuna neden olur. Ayrıca, ACTH ve tabii ki renin-anjiyotensin sistemi sentezin bir uyarıcısı olarak işlev görebilir.
Aldosteron bu mekanizmaya göre hareket eder:
- hormon renal tübüllerde mineralokortikoid reseptörlerine bağlanır;uyarılmış protein sentezi taşıyıcı sodyum iyonu ile
- ve ikinci tübül lümeni türetilmiştir epitel hücre borucuk;
- , potasyum iyonunun protein taşıyıcılarının üretimini arttırır. Potasyum, böbrek tübünün hücrelerinden birincil idrara atılır;
- su tuz dengesi geri yüklendi.
Görüntü aldosteronun salgılanmasının bir nedenden ötürü veya haklı olarak arttığında farklı görünüyor. Hormon, kandaki sodyum iyonu içeriğinde artışa neden olan sodyumun yeniden emilimini artırır. Bu, antidiüretik hormon ve su tutma üretimini uyarır. Eş zamanlı olarak, daha da önemlisi, otomatik hipernatremiye ve hipokalemi gelişimine yol açar potasyum atılımı, hidrojen iyonu, magnezyum, kaldırma ve.
Hem sapmalar mineralokortikoid aşırı kalp kası, kan damarları ve böbreklere doğrudan zarar neden olan kan basıncında sürdürülebilir artışa katkıda bulunur.
etiyolojisi ve primer hiperaldosteronizm
patogenezi vakalarının 10-15% olarak yüksek kan basıncı neden olduğu bulunmuştur. Genellikle orta yaşlı insanlardan muzdariptirler - 30-50 yaş, çoğunlukla kadınlar -% 70'e kadar.
Birincil ve ikincil hiperaldosteronizm vardır. Birinci olguda aşırı miktarda aldosteron üretimi, adrenal kortekste bozulmalara neden olur ve dış etkenlere bağlı değildir.İkinci durumda, hormonun sentezi harici faktörü uyarır - arteriyel hipertansiyon, kalp yetmezliği, siroz.
Sendromun nedenleri çok çeşitlidir.
Primer aldosteronizm neden: Okurlarımızın böbrek hastalıklarının önlenmesi ve tedavisi için
- Kohn sendromu »devamı - aldosteronprodutsiruyuschaya Adrenal adenom, vakaların% 65'ten fazla olduğu;
- idiyopatik hiperaldosteronizm - bilateral yaygın adrenal hiperplazi melkouzelkovoy nedeniyle kurdu. Hastalığın vakalarının% 30-40'ına neden olur. Bunun etyolojisi açık değildir. Ancak hastalığın diğer biçimlerinin aksine, glomerulus zonu anjiyotensine II duyarlı kalır. ACTH, aldosteron sentezini düzenler;
- adrenal hiperplazi - tek taraflı ve iki taraflı;
- Glukokortikoid bağımlı hiperaldosteronizm, bir gen kusurunun neden olduğu kalıtsal bir hastalıktır;
- aldosteronprodutsiruyuschaya karsinom - fazla bu tür hastaların, 100 den daha açıklanan çok nadir bir durum;
- pseudohyperaldosteronism - bu aldosteron bir azalmaya, en sonunda, anjiyotensin I üretiminin inhibisyonuna yol açar ve bir genin bir konjenital defekt dayanmaktadır;
- Cushing sendromu - ACTH artan salgılanması neden aldosteron fazla;
- konjenital veya arıza ilaçların neden oldu.
oluşun neden olarak hareket primer patoloji ile ilişkili
ikincil hiperaldosteronizm, Renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin
- aşırı aktivitesi, - gebelik, potasyum aşırı tüketimi, sodyum kaybı nedeniyle kan kaybına diyet, ishal, ilaçların alımının, kan hacminin azalması ile bağlantılıve benzeri;
- organik ikincil hiperaldosteronizm - arteriyel stenoz, tümör;
- fonksiyonel hiponatremi, hipovolemi ve benzeri;
- , kalp yetmezliği, böbrek hastalığı vb. Gibi aldosteron metabolizmasının ihlalidir.birincil, ikincil hiperaldosteronizm gelen
karakteristik fark, renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin aşırı çalışması için doğal bir reaksiyon olduğu için bu, elektrolit dengesinde rahatsızlıklara yol olmamasıdır.
Türleri ve semptomların nedenleri ve belirtileri farklıdır. Burada belirleyici faktör, aldosteronun sentezini ve salgılanmasını ayarlama metodudur.İkincil formu üretim RAAS uyarır ise nedenle, birincil hiperaldosteronizm hormonu neden olan adrenal kortekste düzensizliklere kontrolsüz üretildiğinde. Buna göre, ilk davada, su-tuz dengesinin ihlali söz konusudur ve ikinci durumda ihlal yoktur. Klinik resmin farkı açıklandığı gibidir.
- hipertansiyon - Son yıllarda kutladı ve asemptomatik hastalık olmasına rağmen, hastaların% 100'ünde görülür: Birincil hiperaldosteronizmi
İlköğretim
ile karakterizedir. BP, özellikle sol ventrikülün hipertrofisine hızla yol açan diyastolik olmak üzere sürekli olarak yükselir ve dolayısıyla EKG değişikliklerine neden olur. Bu durumda hastaların% 50'sinde fundusun vasküler lezyonları,% 20'sinde görme bozukluğu görülür;
- hipokalemi - hastaların% 100'ü.Potasyum eksikliği, kas ve sinir fonksiyonlarının ihlaline neden olur. Yalancı felç koşullarına ve nöbetlere kadar olan kasların zayıflığı ve çabuk yorulması olarak kendini gösterir;
- analizi 100 olgu düzenlenmiş değildir 100. Ayrıca hormon düzeylerinin üzerinden aldosteron ve düşük renin yüksek düzeylerini görülmedi;
- hipokloremik alkaloz gözlenen - kan pH artışını nedeniyle, alkali metabolik ürünlerin birikmesi;
- proteinüri ve gece poliüri - sırasıyla 85 ve% 72, hipokalemi kaynaklı renal tübüllerin değişikliklere neden oldu. Belirtiye sürekli olarak susuzluk hissi eşlik eder;olgu hipernatremiye% 65
- - doğal bir fenomen - potasyum düşük konsantrasyonlarda sodyum iyonlarının konsantrasyonu artar. Bununla birlikte, aldosteronun neden olduğu böbrek tübüllerinin sodyum tutumuna duyarlılığı önemli ölçüde azaltılabilir. Hipernatremi yokluğunda, PGA şüphesi, idrarda potasyumun 40 meq / günün üzerine çıkmasına neden olur;AD vakalarının% 51'inde
- kalıcı baş ağrısına neden olur;
- su elektroliti dengesizliği, hipokondri, asthenik sendrom vb. Gibi psiko-duygusal bozukluklara neden olabilir.
Tanımlanan tüm belirtiler, RAG'nın en yaygın nedeni olan Cohn sendromu için en karakteristik özelliklerdendir.
Kalan durumlarda daha nadirdir: glomerüler bölge anjiyotensin II etkisine duyarlı kalır benzer semptomlarla
- idiyopatik hiperaldosteronizm, sen aldosteron üretim ayarlamak için olanak sağlar;ikili hiperplazisi için
- glukokortikosteroidler duyarlılık ile karakterize edilir: kuru potasyum kan basıncı ve düşüşler normalleştirir kortikosteroid ne
- psödohidaldosteronizmine tipik PAG bulguları eşlik eder. Ancak, ilaca tepki yoktur.
Hastalığın teşhisi çok zordur.Önemli olan sadece harici semptomlar değil, bazı ilaçların tanıtılmasına verilen tepki. Dolayısıyla, 2 hafta içinde veroshpiron'un verilmesi potasyum değişimini normalleştirir ve kan basıncını düşürür. Bununla birlikte, bu etki yalnızca PGA'nın karakteristik özelliğidir. Eksikse, teşhis hatalıydı.
İkincil
HAV'ın klinik tablosu, altta yatan hastalığın semptomlarıyla güçlü bir şekilde ilişkilidir.İkincil hiperaldosteronizm, dengeleyici bir fenomendir ve kendi karakteristik belirtileri yoktur. PHA ile ilgili belirgin bir fark olduğunu yüksek kan basıncı, hipokalemi, hipernatremi değildir veya su-tuz dengesini muhafaza etmektir.
Genellikle sekonder hiperaldosteronizm ödemin görünümüyle ilişkilidir. Sıvı tutma ve sodyum birikimi aldosteronun artmış salınımına neden olur. Aslında, HAV ile, aldosteron sentezi, hipernatremi kaynaklıdır.
Teşhis
belirtilerin benzerlik ve belirsizlik hastalığın teşhisi çok karmaşık ve uzun olmasını sağlar. Sadece laboratuarı ve enstrümantal araştırmaları değil, aynı zamanda farklı doğadaki işlevsel örnekleri de gerektirir. Tanı birkaç aşamada uygulanır.
Birincil
, PHA'nın hariç tutulması veya onaylanması için uygulanmaktadır. Bunu yapmak için, kan basıncının yüksek olduğu tüm hastalarda, plazmada potasyum seviyesinin en az 2 katı belirlenir.bağımsız olarak, antihipertansif ilaçlar az 2.7 meq / l - stabil düşük serum potasyum düzeyinin birinci hiperaldosteronizm karakteristiği için. Normokalik hiperaldosteronizm ile artmış aldosteron içeriğine karşı potasyum seviyesi 3.5 meq / l'nin üzerindedir.
sendromu Teşhis PGA
Bu aşamada biz hastalığın gerçek nedenini belirlemek amacıyla hormonların düzeyini araştırmak. PHA
birinci özelliğine için: renin geniş değil ekranın
- düşük aktivite prensip olarak eksikliklerinde hipertansif özellikle yaşlılarda% 25, tipik olduğu için,
- kanında yüksek konsantrasyonda aldosteron veya hormon bozunması ürünlerinin artmış üriner atılımı.Hastaların% 70'inde karakteristik. Bu nedenle, aldosteron seviyesinin hipervolemi, hipokalemi ve benzeri durumlarda azaldığını;
- uyarımı testi, sodyum yüklemesi ile gerekli cevabı verebilir. Hastaya genellikle aldosteron konsantrasyonunda% 50'lik bir düşüşe neden olan 2L sodyum klorür çözeltisi verilir. Birincil hiperaldosteronizm ile bu azalma meydana gelmez çünkü hormonun sentezi harici faktörlere duyarsızdır. Bir zayıflığı, kalp ritmi bozuklukları vardır - sodyum yükü önemli ölçüde hastanın refahını bozar çünkü testler, büyük dikkat gerektirir. Bu aşamada hiperaldosteronizm
Tanımı
nozoloji
- 18-hidroksikortikosteron konsantrasyonunun arttırılması, PHA'nın en güvenilir işaretlerinden biridir. Yine, deyim haricinde, burada 18-hidroksikortikosteron normal veya yüksek derecede kalır.
- İdrarda kortizon bozunma ürünlerinin yüksek içeriği de PHA için tipiktir.
- fonksiyonel testler, bazı ilaçlar ve yüke organizmanın yanıt dayanmaktadır: - yürüyen 4 saat kombinasyon halinde 3 günlük bir düşük tuz diyeti ile kanda renin aktivitesini teşvik etmez -
- ortostatik yük ATM ve aldosteron içeriği hatta azalabilir. Aynı tepki, aktif saluretiklerin alımını izler. Bazal PRA fazla 120 meq / gün sodyum içeren bir diyet bir arka plan üzerinde bir gece uykusu sonra aç karnına ölçülür;
- spironolaktonovaya örnek - 3 günlük spironolakton uygulama( 600 mg / gün), renin aktivitesi uyarmamıştır ve aldosteron üretimini etkilemez;kaptopril ile
- testi - aldosteron Aldosteronun ve yürüdükten sonra ve istirahat sirkadiyen ritim korudu. Ritim eksikliği malign bir tümörün göstergesidir;
- , DOXA ile örneklem - her 12 saatte bir 3 gün süreyle, 10 mg ilaç verilir. Aldosteron ile ve çoğu durumda idiyopatik PHA'da, ilaç aldosteron sentezini etkilemez.zor
- İdiyopatik PGA için böbrek dokusu duyarlılığı korunması teşhis etmek için. Bu durumda, hastalığın tüm belirtileri hafiftir, ama aynı zamanda uyarıcı örnekler sağlıklı insanlarda daha az etkilidir: aldosteron düzeyi aşağıda, 18-gidrooksikortikosterona konsantrasyonu çok daha düşük, renin aktivitesi azalır, ancak yürüyüşün ardından arttı.KANSER'de, örneklere reaksiyon tamamen yok. Aşağıdaki özellikleri altında fark edilen
- glukokortikoid hiperaldosteronizm: kanda potasyum normal düzeyde, 18 ve 18 oksokortizola gidroksikortizola boşaltımını artırarak antihipertansif etkisizliği, ortostatik stres aldosteron seviyesinde herhangi bir değişiklik yoktur. Deksametazon veya prednizolon ile deneme tedavisi hızlı ve kalıcı bir etki sağlar.
- Aile formları PHA'nın ancak genetik tanı ile oluşturulabilir.
Enstrümantal yöntemleri kanıtlanmış olarak biyokimyasal parametreler PHAs kabul edilebilir ise, patolojinin yerini saptamaya yarayan ek araştırma tayin
:
- Bilgisayarlı tomografi -% 62 doğruluk ile adenom aldosteronprodutsiruyuschuyu ortaya koymaktadır. Buna ek olarak, yöntem tümörleri dışarıda bırakmanıza izin verir.
- MCT - adenoma tespitinin doğruluğu% 100'dür.
- ultrason - hassasiyet% 92'dir. Bu, en güvenli yöntemlerden biridir.
- flebografi böbrek üstü bezi - farklı seviyelerde aldosteron ve renin aktivitesinin konsantrasyon gradyanı incelenmiştir. Yöntem doğru ama çok karmaşıktır.
- adrenal sintigrafisi - Küçük ve krupnouzelkovoy hiperplazi ve adenom ve tümörlerde en bilgilendirici.Örnek, tiroid bezinin blokajının arka planına karşı gerçekleştirilir.
hiperaldosteronizminin tanısı video: PHA tedavi
Tedavi
ana yöntem cerrahi, etkilenen böbreküstü bezinin genellikle çıkarılmasıdır. Ancak bazı durumlarda bu yöntem kabul edilemez.
- Bu nedenle, ilaç tedavisinin tam başarısızlık yapılan yalnızca dupleks çalışma hiperplazisi gösterildiğinde. GPA idiyopatik formunda konservatif tedavi reçete edilir.
- Karsinom durumunda, operasyon kemoterapi ile kombine edilir.
- Glukokortikoidten bağımsız form cerrahi müdahale gerektirmez. Deksametazonun uygulanması kan basıncını 3-4 hafta içinde tamamen normalleştirir.
- Kendi tedavisinin sekonder hiperaldosteronizmine nadiren ihtiyaç vardır. Burada, altta yatan hastalığın ortadan kaldırılması gereklidir. Aşağıdaki ilaçlar
İlaç
konservatif tedavi kullanılır:
- aminoglutethimide - Günde 2-3 defa. Tedavi, kan basıncı kontrolünün arka planına, idrardaki kortizol seviyesine karşı - günde en az 1 kez, tiroid hormonları vb.
- spironolakton - 50 mg için günde 2 defa. Tedavi, potasyum tutucu diürtinlerin kullanımı ile kombine edilebilir - bu nedenle yan etkileri önlemek mümkündür;
- spironolakton - günde 1-2 kez amiloid ve triamteren ile 25-50 mg.Şiddetli hipokalemi ile potasyum preparatları ilave edilir. Normalleştirme sonrasında, plazma içindeki potasyum konsantrasyonu azaltılır.
Cerrahi girişim
Operasyon oldukça karmaşıktır ve en az 4 hafta uzun bir hazırlık gerektirir. Amacı, ADL'yi düşürmek, kandaki potasyumun normal içeriğini ve RAAS'ın işlevini yerine getirmektir.
Bu amaç için:
- aminoglutethimide - günde 250 mg 2-3.Tedavi etkisiz ise doz artar;
- spironolakton - 50-100 mg günde 2-4 defa. Spironolakton ve amilorid kombinasyonu kullanılır. Tansiyon azalmazsa, antihipertansif ilaçların uygulanması mümkündür.
En yaygın tek taraflı adrenalektomi, adrenal bezin çıkarılmasıdır. Ameliyat, abdominal boşluğun girilmesiyle yapılır ve arkadan ve arkasından yapılır. Diğer yöntemler var - transarental alkol kullanımına giriş, kan dolaşımı portreleri, ancak henüz dağıtılmamıştır.
Postoperatif dönemde ikame tedavisi uygulanır: 4-6 saatte bir 2-3 gün 25-50 mg hidrokortizon uygulanır. Adrenal yetmezlik belirtileri azaldığında doz yavaş yavaş azalır.
Klinik öneriler
Bu hastalık için klinik öneriler sadece genel amaçlıdır. Tedavi, hastanın genel durumunu ve vücudunun özelliklerini göz önünde bulundurarak bireysel olarak seçilmelidir. Tavsiyeler, sonuçları garanti etmedikleri için standartları belirlemez.
Yüksek tansiyon birçok hastalığın semptomudur ve bu da teşhisi son derece zorlaştırır. Bu davadaki hastaların şikayetleri nonspesifiktir, bu nedenle araştırma atıf sorunu açık kalmaktadır. Tavsiyeler, PHA'sı daha olası olan bu hasta gruplarını belirlemeye yardımcı olur.
Aşağıdaki endikasyonlarla teşhis uygulamasının yapılması önerilir:
- arteriyel hipertansiyon 1 ve 2 evre;
- yüksek tansiyon, ilaç tedavisine duyarsızdır;
- ilaçlardan kaynaklananlar da dahil olmak üzere hipertansiyon ve hipokaleminin kombinasyonu;
- hipertansiyon ve adrenal olayların kombinasyonu;Bir aile öyküsünün arka planında
- hipertansiyon - daha önce PGA ile yakın akraba olan hipertansiyonun gelişimi vb.
Bu gruptaki hastaların birincil çalışması olan aldosteron-renin oranı tespit edildi. PHA'nın açıklığa kavuşturulması için fonksiyonel testlerin yapılması önerilir.
CT, kanseri hariç tutmak için görevlendirildi.
Hastalığın erken gelişimi - 20 yaşına kadar olan ve PHA'lı akrabaları olan hastalara bir glukokortikoid bağımlı PHA kurmak için genetik test uygulanır.
Tahminleri
İstatistiklere göre, cerrahi müdahale, adrenal adenom ile% 50-60 oranında tam iyileşmeyi sağlar. Karsinom ile ilgili tahminler olumsuzdur.
Aynı şey adrenal korteksin bilateral hiperplazisi olan hastalar için de geçerlidir.
Hiperaldosteronizm, aynı klinik tabloya neden olan birtakım hastalıkların ortak adıdır. Sekonder hiperaldosteronizm, kural olarak, alttaki hastalıkla birlikte kaybolur. PGA iyileştirme tahminleri o kadar rahatlatıcı değildir.