Hypoplasie der linken und rechten Herzkammern umfasst einen Komplex von Erscheinungen der Unterentwicklung der linken oder rechten Herz Hotel. Sie können eine Mitral- oder Aortenklappenstenose, eine Arthrose sowie eine aufsteigende Hypoplasie der Aorta einschließen. Die Kombination dieser Störungen bezieht sich auch auf diese Art von Läsion des Herzsystems. Das Syndrom tritt in 5-7% der Fälle von angeborenen Herzfehlern auf.
Merkmale der Krankheit
kann diese Pathologie beginnen, sich während des Schließens der Aortenklappe zu manifestieren. Manifestationen der Krankheit können in einem gewissen Ausmaß im neugeborenen Kind und im Fötus abweichen. Betrachten Sie diese Unterschiede genauer.
Driving hypoplastisches Linksherz
Fetus
Vorhandensein von angeborenen Herzkrankheit in Form von Unterentwicklung von der linken oder rechten Seite des Herzens kann auch in den Fötus Stadium erkannt werden. Dies macht es möglich, die Anzahl der möglichen Komplikationen nach der Geburt eines Kindes mit dieser Anomalie der Entwicklung stark zu reduzieren, sowie die notwendige Versorgung der Neugeborenen mit einem Herzanomalie bieten.
enthüllt vorhanden Hypoplasie des rechten oder dem linken Ventrikel des Herzens während der Echokardiographie schwangeren Frau.
haben
Neugeborenen zu diesem Zeitpunkt bei Neugeborenen waren Symptome des Krankheitszustands zeigen. Dazu gehören die folgenden Symptome:
- schwacher Herzschlag und unregelmäßige Herzfrequenz;
- Tachypnoe;
- schiere Blässe der Haut, ihre Zyanose;
- Hypothermie.
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Die Meinung der Ärzte. .. & gt; & gt;
Typen und Formen
Heute gibt es eine Syndrom Klassifikation Unterentwicklung des linken Ventrikels des Herzens für zwei morphologische Typen dieser Krankheit: Pathologie der Unterentwicklung der
- Herzkammer gelassen werden hier in Kombination mit Atresie der Aorta enthält, während auch Mitralklappe atresia beobachtet. Infolgedessen ist die Größe des linken Ventrikels stark verändert und es ist ein geschlitztes Loch, sein Volumen beträgt weniger als 1 ml. Diese Art von Hypoplasiesyndrom ist am schwersten;
- zweiter Typ ist ein weniger ernster Zustand in dem linken Ventrikel Hypoplasie ausgedrückt, die in der Stenose und aortische Herz ventrikulären Volumen viel größer entwickelt - etwa 1,5-4,5 ml. Die zweite Version des Syndroms der Hypoplasie wird als am häufigsten angesehen.
Beide oben genannten Arten von Syndrom der Hypoplasie der linken und rechten Ventrikel des Herzens durch das Vorhandensein von offenen Foramen ovale begleitet, sowie eine deutliche Ausweitung des rechten Herzens. Rechtsventrikuläres Myokard kann beobachtet werden.
Was sind die Ursachen und das Fortschreiten der Hypoplasie des linken Herzens im Fötus und Neugeborenen?
Verursacht
Bisher sind die wirklichen Ursachen von Herzerkrankungen unter Berücksichtigung nicht vollständig aufgedeckt.
- genetische Veranlagung - diese Typen sind wie autosomal-rezessiv, polygene und autosomal dominant Art der Vererbung;:
jedoch die häufigsten Ursachen von Manifestationen dieser Krankheit sollte die folgenden Angaben enthalten
- gibt es auch eine Theorie des multifaktoriellen Grundes für das Auftreten eines Defekts.
Symptome von
Manifestationen des Hypoplasiesyndroms des rechten oder linken Herzens werden meistens innerhalb der ersten 24 Stunden nach der Geburt des Kindes entdeckt. Die Manifestationen dieser Krankheit sehr ähnlich sind, um die Symptome der respiratorischen Distress-Syndrom oder kardiogenem Schock:
- schwache Atmung;
- markierte Blässe der Haut;
- Herzinsuffizienz;
- in den Lungen beobachtet Keuchen;
- bei Neugeborenen hat einen grauen Hautton;
- die Gliedmaßen des Patienten werden kalt;
- Zyanose der Haut bei der Geburt ist jedoch vernachlässigbar, da die Zeit auf der Haut Knötchen erscheinen;
- Hyperthermie kann im unteren Teil des Rumpfes beobachtet werden.
Nach der Geburt wird die Leber des Babys allmählich größer, Keuchen in den Lungen wird deutlicher wahrgenommen, periphere Ödeme treten auf. Wenn der arterielle Gang plötzlich geschlossen wird, stirbt das Kind schnell.
Diagnose von
Die Erkennung von Herzgefäßdefekten kann bereits mit intrauteriner Entwicklung erfolgen. Dies erleichtert den Krankheitsverlauf nach der Geburt und ermöglicht Ihnen, sich auf die notwendigen Behandlungsaktivitäten vorzubereiten.
- Um das Syndrom der Hypoplasie des linken und des rechten Herzens, eine Reihe von Studien zu diagnostizieren, deren Ergebnisse durch zweidimensionale Echokardiographie bestätigt wurden. Eine Herzkatheteruntersuchung wird durchgeführt, wenn die Merkmale der anatomischen Struktur des Herzens geklärt werden, bevor ein chirurgischer Eingriff durchgeführt wird.
- Es wird auch eine Thoraxradiographie durchgeführt, mit der Veränderungen des Lungenmusters und der Grad der Kardiomegalie festgestellt werden können.
- Wenn Hypoplasie des rechten Ventrikels ist notwendig, um eine differenzierte Studie durchzuführen, die Herzkrankheiten identifizieren und eine genauere Diagnose.
chirurgische und medikamentöse Behandlung des Syndroms hypoplastisches Linksherzkammern dieser Pathologie
ist das Herz des Systems als eine therapeutische Behandlung Neugeborenen angewendet werden kann und die Behandlung zur Verhinderung der Verschluss des Ductus arteriosus sollen, sowie für die Versuche, sie zu öffnen. Für diese Zwecke wird Infusion von Prostaglandin E verwendet. Inotrope Medikamente und verschiedene Arten von Diuretika werden eingeführt.
Die effektivste Behandlungsmethode ist ein chirurgischer Eingriff, der schrittweise durchgeführt wird. folgende Tätigkeitsplan:
- erste Schritt beinhaltet eine Operation von Norwood, die während der ersten zwei Lebenswochen durchgeführt wird. Es ist notwendig, den Grad der Belastung der Arterien des Herzens zu reduzieren und die Blutzufuhr zur Aorta zu verbessern;
- in der zweiten Phase durchgeführt die Operation Gemi-Fontena, die drei Monate nach der Geburt des Kindes stattfindet;
- , die dritte Stufe umfasst die Korrektur des Herzfehlers und wird etwa ein Jahr nach der Geburt des Kindes - Fontaine Operation durchgeführt.
darüber, wie Ärzte Chirurgie für hypoplastisches Linksherz im Fötus durchführen, wird das nächste Video sagen:
Prävention
die Leute Alle, die diese Pathologie haben Endokarditis verhindert werden sollte - es wird vor jeder Operation durchgeführt und ein Besuch beim Zahnarzt.
Es ist auch notwendig, eine ständige Untersuchung mit Kardiologen durchzuführen, um einen Rückfall zu vermeiden.
Komplikationen von
Ein wesentlicher Prozentsatz von Todesfällen ist die Hauptkomplikation dieser kardialen Pathologie. Und je mehr die Pathologie in einem früheren Stadium aufgedeckt wird, desto mehr Möglichkeiten für eine erfolgreiche Behandlung.
Prognose
Überleben von Patienten ist ein Indikator für den Erfolg der Behandlung. Da die Herztransplantation die effektivste Behandlungsmethode ist und die Suche nach Spenderinnen und Spendern sehr schwierig ist, warten viele Patienten nicht, bis sie an der Reihe sind und sterben. ersten Lebensmonat wird durch den Verlust von 90% der Neugeborenen mit dieser Pathologie, aber nach den ersten Phasenkorrektur-Überlebensrate erhöht sich auf 75% aus.
Fünf-Jahres-Überlebensrate nach chirurgischer Korrektur beträgt etwa 70% der Gesamtzahl der Kinder mit Links-und Rechtsherz Hypoplasie-Syndrom.