- un tumor maligno que se desarrolla en el hueso del esqueleto, llamada enfermedad "infantil" desde la edad de 95% de los pacientes que la padecen no exceda de veinticinco años. La enfermedad lleva el nombre del oncólogo estadounidense, quien describió sus síntomas por primera vez en 1921.
Sarkomu Ewing, que representa hasta el quince por ciento de todos los tumores óseos malignos en niños, solo está por delante del sarcoma osteogénico. Las estadísticas muestran que los tumores de este grupo con mayor frecuencia sufren de niños y adolescentes de la raza blanca. Los africanos y asiáticos son menos afectados por ellos.
Entre los jóvenes de catorce años, es más probable que los niños se enfermen( en una proporción de 1.5: 1).
¿Qué es el sarcoma de Ewing?sarcoma de Ewing
- un diagnóstico de cáncer es forma extremadamente agresiva de la enfermedad, que afecta principalmente a las porciones inferiores de los huesos largos( tubulares), los huesos pélvicos, el tejido óseo de las palas de la columna vertebral, las costillas, la clavícula y hombro.
Después de penetrar en el hueso, el proceso del tumor captura de forma extremadamente rápida los tejidos blandos circundantes. La tasa de desarrollo del tumor es tan alta que poco después de la aparición de los primeros síntomas en pacientes desarrollan metástasis .Muy a menudo se localizan en los tejidos de los huesos, los pulmones y la médula ósea.
La zona de lesión más característica en pacientes jóvenes( menores de 20 años) son los huesos tubulares de las extremidades superiores e inferiores. En pacientes más maduros, los tejidos óseos de las vértebras, las costillas, la escápula, el cráneo y la pelvis están involucrados en el proceso patológico. Tipos
De acuerdo con la clasificación actual son dos tipos de sarcoma de Ewing:
- típica Ewing , huelgas sólo los huesos. Este tipo de sarcoma se ve afectado con mayor frecuencia por el hueso ilíaco, el elemento más grande de la pelvis humana. El sarcoma( Ewing) del ilion se observa en casi la mitad de los casos de tumores infantiles malignos.
- Sarcoma inyectado de Ewing , localizado en tejidos blandos.
Razones para
Aún no se ha establecido la causa exacta del sarcoma de Ewing. Existe la opinión de que los siguientes factores pueden provocar el desarrollo de tumores:
- Herencia. El sarcoma de Ewing a menudo se observa en pacientes cuya historia familiar ha tenido casos de enfermedades similares.
- Malformación intrauterina de órganos urogenitales.
- Edad joven( de cinco a veinte años).
- Perteneciente a la raza blanca.
- La presencia de neoplasmas benignos en los huesos.
- Heridas anteriores. Síntomas de
- El sarcoma de Ewing se declara como un síntoma de dolor en el lugar de desarrollo del proceso patológico. En la etapa inicial, los dolores son de naturaleza moderada, cesan y se intensifican periódicamente nuevamente. A medida que se desarrolla el tumor, el síndrome de dolor progresa, se intensifica hacia la noche, no se detiene con un vendaje o en estado de reposo.
- La palpación del área afectada es extremadamente dolorosa. El área de la piel sobre el tumor siempre está caliente, enrojecida e hinchada, las venas subcutáneas están agrandadas.
- Los dolores nocturnos causan trastornos del sueño, disminución del rendimiento, fatiga constante y aumento de la irritabilidad.
- Un tumor que se desarrolla cerca de la articulación, eventualmente lleva al desarrollo del síndrome de dolor en ella, la aparición de inactividad( hasta la formación de contractura).
- El proceso patológico está progresando rápidamente. Unos meses después de las primeras manifestaciones clínicas, el tumor no solo se puede explorar, sino que también se puede ver a simple vista.
- En la etapa tardía de la localización del sarcoma de Ewing, puede producirse una fractura patológica.
- En paralelo con el desarrollo de manifestaciones clínicas locales, los síntomas de la intoxicación oncológica general están aumentando. Los pacientes se sienten extremadamente débiles y pierden completamente el apetito. Tienen una fuerte disminución en el peso corporal( a menudo hasta el agotamiento completo).La temperatura elevada se mantiene firme al nivel no solo de valores subfebriles, sino incluso febriles.
- En esta etapa, los pacientes son diagnosticados con linfadenitis regional( inflamación de los ganglios linfáticos).Los análisis de sangre revelan anemia.
- Varios síntomas específicos dependen de la ubicación del proceso del tumor. Si el sarcoma de Ewing afecta los huesos de las extremidades inferiores, se desarrolla la cojera. La costilla tumoral puede provocar insuficiencia respiratoria, derrame pleural y hemoptisis.tumor de
Etapa
Ewing en el desarrollo pasa 4 etapas: aparece
- tumor pequeño en la superficie del hueso.
- El proceso patológico penetra profundamente en el tejido óseo.
- La metástasis comienza en órganos y tejidos blandos cercanos.
- Las metástasis afectan órganos y áreas distantes del cuerpo.
localización
tiene muy jóvenes( menores de veinte años) de los pacientes la enfermedad afecta a los huesos largos del muslo:
- ;
- hombro;
- tibial;
- peroneal.
En pacientes de mayor edad, el proceso patológico se observa en los huesos planos de las costillas, el cráneo, la pelvis, la escápula y las vértebras.
El sarcoma intestinal de Ewing afecta solo al tejido blando.
Metástasis Ewing sarcoma más a menudo hace metástasis a los pulmones, un poco menos - en el tejido óseo y la médula ósea. En etapas posteriores, las metástasis afectan el sistema nervioso central. Los casos de metástasis en la pleura, los ganglios linfáticos del mediastino, otros órganos internos y en el espacio retroperitoneal son bastante raros.
Rutas de metástasis:
- hematógena ( a través del torrente sanguíneo);
- linfogena( por vasos linfáticos);
- retroperitoneal ( por espacio retroperitoneal);
- mediastinal ( mediastino).
Diagnóstico
En la etapa inicial de las clínicas de sarcoma de Ewing provinciales, médicos, descuidando los diagnósticos de rayos X primarios, a menudo toman sus síntomas de manifestaciones inflamatorias simple proceso de estiramiento o lesión.
Como resultado, la estrategia de tratamiento es errónea, y algunos métodos terapéuticos pueden incluso contribuir a la progresión de la enfermedad.
para evitar un error fatal tal, la detección de neoplasmas malignos por los métodos:
- examen de rayos X.Este método es la principal forma de detectar focos patológicos en los tejidos de los huesos.
, que muestra la mano Ewing sarcoma
- de resonancia magnética y tomografía computarizada. Esta técnica se usa para determinar el estadio de la enfermedad, la ubicación exacta de su ubicación y el grado de daño tisular.
- Examen histológico de los tejidos afectados. Los tejidos blandos y óseos se examinan mediante biopsia. El examen de muestras de médula ósea se realiza usando trepanobiopsy punción ósea y trepanobiopsy bilateral.
- Análisis de sangre de laboratorio. En sarcoma detectado leucocitosis presencia de Ewing, aumento de la tasa de sedimentación de eritrocitos y altos niveles de lactato. Osteoscintigrafía
- : investigación ósea utilizando radiofármacos.
- Diagnóstico por ultrasonidos. Tal estudio ayudará a identificar la presencia o ausencia de metástasis en los órganos internos.
- Diagnóstico genético molecular.
Tratamiento
principal método de tratamiento del sarcoma de Ewing son:
- quimioterapia. Los fármacos citotóxicos( ciclofosfamida, vincristina, adriamicina), los procesos de crecimiento y la división de todos los tipos de células introducidas en un cuerpo paciente de cáncer que se rompen hacer frente a las metástasis más pequeñas. Esto se ve facilitado por la especificidad de su efecto en prácticamente todos los tejidos y órganos del cuerpo humano. La destrucción de micrometástasis retarda el crecimiento del tumor. La introducción de citostáticos se lleva a cabo por cursos. La duración de los descansos entre ellos es de dos a tres semanas. Si se encontraron metástasis en la médula ósea, que están expuestos a altas dosis de las preparaciones anteriores, después de lo cual se realiza el trasplante de células madre.
- Radioterapia. La radiación de alta energía, que se ve afectada por el tejido tumoral, se realiza repetidamente antes y después de la cirugía. Los métodos de radioterapia se consideran los más efectivos y los menos traumáticos para el cuerpo del paciente. Usted las puede utilizar no sólo para hacer frente a la formación de metástasis, sino también para prevenir futuras recurrencias. La dosis de radiación es estrictamente individual. La duración de un curso de radioterapia es de cuatro a seis semanas.
- Eliminación quirúrgica del foco de neoplasma oncológico. En el curso de la intervención quirúrgica, los tejidos de las costillas, los huesos pélvicos y el fémur se pueden extirpar parcialmente. El área de resección( remoción) está determinada únicamente por el grado de prevalencia del proceso tumoral. Los sitios extraídos de los huesos se reemplazan con más frecuencia por endoprótesis. Las intervenciones quirúrgicas modernas rara vez terminan con la amputación de las extremidades. Los cirujanos hacen todo lo posible para garantizar que el paciente no permanezca discapacitado.
pronóstico de supervivencia
pronóstico del sarcoma de Ewing depende de la puntualidad de tratamiento del paciente en busca de ayuda médica calificada, es decir, desde la etapa en la que se ha identificado la enfermedad y del grado de prevalencia del proceso patológico.
Para los pacientes con resecables( no ser retirado) metástasis en los pulmones y ganglios linfáticos, el pronóstico es muy desfavorable.supervivencia
de pacientes en los que la enfermedad ha hecho metástasis a los huesos y la médula ósea, no es más de un treinta por ciento( radioterapia potente proporcionado seguida de trasplante de médula ósea).Cuando
detección oportuna de tumores( antes de que haya tenido tiempo de propagarse por todo el cuerpo) posibilidad de una recuperación total es alta y asciende a casi el setenta por ciento .
En el tratamiento del cáncer, es importante no perderse el tiempo. Si hay incluso signos insignificantes del desarrollo del proceso tumoral, es necesario realizar diagnósticos de inmediato. El paciente debe saber que el sarcoma de Ewing no es un veredicto.
la enfermedad puede ser derrotado con el tratamiento tácticas de la derecha y la estricta observancia de las recomendaciones de un buen especialista.
Un video sobre los síntomas y tratamientos para el sarcoma de Ewing: