Elsődleges és másodlagos hiperaldosteronizmus: okok, tünetek, kezelés, diagnózis

hiperaldoszteronizmus - sérti a mellékvese, a túlzott aldoszteron szekréció, az egyik az aktív mineralokortikoid. Fő jellemzője a vérnyomás emelkedése. A mellékvesék feladata számos különböző hormon kifejlesztése, beleértve az ásványi kortikoidokat is. Ez utóbbi segítségével szabályozza a víz-só egyensúlyát. Ennek fő szerepe az aldoszteron. Mind a hormon túlzott szintézise, ​​mind az elégtelen vezet a test munkájában bekövetkező zavarokhoz. Hiperaldoszteronizmus - szindróma, amely akkor fordul elő, ha túlzott aldoszteron termelés.

hiperaldoszteronizmus

aldoszteron - a legaktívabb a mineralokortikoid, termelt glomeruláris zónában a mellékvese kéreg. A hormon szintézise és a vérben való felszabadulás alacsony koncentrációjú nátriumot és magas kálium-koncentrációt eredményez a vérben. Az ACTH és természetesen a renin-angiotenzin rendszer is a szintézis stimulátoraként szolgálhat.

aldoszteron fejti ki ezt a mechanizmust:

• hormon kötődik mineralokortikoid receptorok a vesetubulusok;
instagram viewer
• stimulált fehérjeszintézist transzporter nátriumion, és az utóbbi származik a tubulus lumen tubulus hámsejt;Az
• növeli a káliumion protein-transzporterek termelését. A kálium kiválasztódik a vese tubulus sejtjeiből az elsődleges vizeletbe;Az
• helyreállítja a víz-só egyensúlyát.

másképp néz ki a kép, ha bármilyen okból, az aldoszteron szekrécióját feleslegesen növeli. A hormon fokozza a nátrium újrafelszívódását, ami a vérben lévő nátriumionok mennyiségének növekedéséhez vezet. Ez serkenti az antidiuretikus hormon termelését és a víz visszatartását. Egyidejűleg eltávolítjuk a hidrogén-ionokat, magnézium-, és, ami a legfontosabb, a kálium-kiválasztás, amely automatikusan kialakulásához vezet a fokozott vérnátriumszintet hypokalemiával.

Mindkét eltérések hozzájárulnak a fenntartható vérnyomás-emelkedés, amelyben a mineralo közvetlenül sérülést okoz a szívizomban, ereket és a vesét.

etiológiája és patogenezise primer hiperaldoszteronizmus

találták, hogy okozhat a magas vérnyomás 10-15% -ában. Jellemzően középkorú emberek - 30-50 évesek, főleg nők - 70% -ig szenvednek.

Az elsődleges és a másodlagos hiperaldoszteronizmus létezik. Az előbbi esetben a túlzott termelés zavar által okozott aldoszteron a mellékvese-kéregben, és nem függ a külső tényezőktől. A második esetben hormon serkenti a külső tényező - az artériás magas vérnyomás, szívelégtelenség, májcirrózis.

A szindróma okai nagyon változatosak.

Primer aldosteronismus ok:

• Kohn szindróma - aldosteronprodutsiruyuschaya mellékvese adenoma, több mint 65% -ában;
• idiopátiás hiperaldoszteronizmus - következtében kialakult a diffúz kétoldali mellékvesekéreg hyperplasia melkouzelkovoy. A betegség 30-40% -át okozza. Az etiológiája továbbra sem tisztázott. De a betegség más formáitól eltérően a glomerulus zóna érzékeny marad az angiotenzin II-re. Az ACTH szabályozza az aldoszteron szintézisét;
• mellékvese hyperplasia - egyoldalú és kétoldalas;
• glükokortikoid hiperaldoszteronizmus - egy örökletes betegség okozta gén hibája;Az
• aldoszteron-termelő karcinóma nagyon ritka eset, nem több, mint 100 ilyen beteg;
• pseudohyperaldosteronism - ez alapján egy veleszületett egy génben, amely elvezet a gátlását generációs angiotenzin I és, végül, hogy csökken a aldoszteron;
• Cushing-szindróma - aldoszteron feleslegben okozta megnövekedett ACTH kiválasztásával;
• veleszületett vagy gyógyszer okozta kudarc.

• túlzott aktivitása a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer - a terhesség, a túlzott fogyasztás a kálium, nátrium-veszteséget okoz, diéta, hasmenés, a beszívott gyógyszerek, csökken a vér térfogata vérvesztésés így tovább;
• szerves másodlagos hiperaldosteronizmus - artériás stenosis, tumor;
• funkcionális hyponatraemia, hypovolemia és így tovább;
• megsértette az aldoszteron metabolizmusát szívelégtelenség, vesebetegség és így tovább.

jellegzetes különbség a primer szekunder hiperaldoszteronizmus, hogy nem okoz zavarokat az elektrolit-egyensúly, mivel ez egy természetes reakció a túlzott munka a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer.

típusai és tünetei attól függően, hogy milyen betegség és a tünetek különböznek. Itt döntő tényező az aldoszteron szintézisének és szekréciójának beállítása. Ily módon, amikor az elsődleges hiperaldoszteronizmus termelt hormon kontrollálatlan szabálytalanságok miatt a mellékvesekéregben, míg a szekunder forma termelését serkenti RAAS.Ennek megfelelően az első esetben megsértik a víz-só egyensúlyt, és a második - nem. A klinikai kép különbsége pontosan az, ami magyarázható.

Elsődleges

elsődleges hyperaldosteronismus jellemzi:

• magas vérnyomás - előfordul betegek 100% -a, de az utóbbi években már ünnepelt és tünetmentes betegség. Vérnyomás folyamatosan emelkedett, különösen a diasztolés, ami elég gyorsan vezet balkamra hypertrophia, és ezért változásokat az EKG.Ugyanakkor a betegek 50% -ánál volt érrendszeri elváltozások a fundus, és 20% - homályos látás;
• hypokalaemia - a betegek 100% -a. A kálium hiánya az izom és az idegi funkciók megsértéséhez vezet. Ez nyilvánul meg a gyengeség és fáradtság gyors izom-ig psevdoparaliticheskih államok és görcsök;
• analízis azt mutatta, megnövekedett szintű aldoszteron és alacsony renin 100 esetből 100. Továbbá a hormonszint nem szabályozott;
• megfigyelt hypochloraemiás alkalózis - emelkedése a vérben a miatt a pH felhalmozódása metabolikus termékek alkáli;
• proteinuria és az éjjeli polyuria - rendre 85 és 72%, által okozott változások a vesetubulusokban indukált hipokalémia. A tünetet a szomjúság állandó szenzációjával kísérik;
• 65% -ában a fokozott vérnátriumszintet - koncentrációjának növelése a nátrium-ionok alacsonyabb koncentrációban kálium - természetes jelenség. Azonban, az érzékenység a vese tubulus nátrium-visszatartás, ami miatt az aldoszteron, csökkenthető jelentősen. Hiányában PHA hypernatraemiához gyanúja okozza kálium-kiválasztást kimenő haladja meg a 40 meq / nap;Az
• az AD esetek 51% -ában kitartó fejfájást okoz;
• víz és elektrolit-háztartás egyensúlyát is okozhat, és pszicho-érzelmi zavarok - hipochondriával, gyengeség, és így tovább.

ezek a tünetek mind legjellemzőbb a szindróma Kona - a leggyakoribb oka a RAG.

A fennmaradó esetekben sokkal ritkábbak:

• idiopátiás hyperaldosteronismus hasonló tünetekkel lehetővé teszi, hogy beállítsa a termelés az aldoszteron, mint a glomeruláris terület marad érzékeny angiotenzin II
• kétoldalú hiperplázia jellemzi érzékenység glükokortikoszteroidok: ha kortikoszteroidokat kapó cseréjét kálium-normalizálja a vérnyomást, és csökken;Az
• pseudohidaldosteronizmus a PAG jellegzetes jeleihez kapcsolódik. A gyógyszerre azonban nincs válasz.

A betegség diagnosztizálása nagyon nehéz. Ez nem csak a külső tüneteket, de a válasz belépési bizonyos gyógyszerek. Tehát a veroshpiron 2 héten belül történő bevezetése normalizálja a káliumcserét és csökkenti a vérnyomást. Ez a hatás azonban csak a PGA jellemzője. Ha hiányzik, a diagnózis hibás. Tünetek és jelek

Másodlagos

A HAV klinikai képe erősen összefügg az alapbetegség tüneteivel. A másodlagos hiperaldoszteronizmus egyfajta kompenzáló jelenség, és nem rendelkezik saját jellegzetes tüneteivel. A PGA-tól való egyértelmű eltérése a víz-só egyensúly megőrzése, ami azt jelenti, hogy nincs magas vérnyomás, hypernatremia vagy hypokalaemia.

Gyakran a másodlagos hiperaldosteronizmus az ödéma megjelenésével jár. A nátrium megtartása és felhalmozódása fokozza az aldoszteron szekrécióját. Valójában a HAV-val az aldoszteron szintézise a hypernatremiának tulajdonítható.

Az

diagnosztizálása A tünetek hasonlósága és kétértelműsége miatt a betegség diagnosztizálása nagyon nehéz és időigényes. Nemcsak laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat igényel, hanem számos más jellegű funkcionális tesztet is. A diagnózist több szakaszban végezzük.

Elsődleges

A PHA kizárásához vagy megerősítéséhez kerül végrehajtásra. Ehhez a plazma káliumszintjének legalább kétszerese a magas vérnyomású betegeknél. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus esetében a vér alacsony stabilitása alacsonyabb, mint 2,7 meq / l, függetlenül a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek bevitelétől. Normokalis hiperaldoszteronizmussal a káliumszint az emelkedett aldoszteron-tartalom ellen 3,5 meq / l felett van.

Az

PGA-szindróma diagnosztizálása Ebben a szakaszban a hormonok szintjét vizsgálják a betegség valódi okainak megállapítása érdekében.

Az elsődleges PHA jellemzője: az

• alacsony reninaktivitása nem 100% -os mutató, mivel az elégtelenség elvileg jellemző a különösen fejlett életkorú hipertóniás betegek 25% -ánál;
• az aldoszteron magas koncentrációja a vérben vagy a hormonpusztulás termékeinek fokozott vizeletkiválasztása. A betegek 70% -ánál jellemző.Ezért meg kell fontolni, hogy az aldoszteron szintje hipervolémiában, hipokalémiában és így tovább csökken;Az
• stimulációs teszt nátrium betöltésével biztosíthatja a szükséges választ. A páciens 2 literes nátrium-klorid oldatot kap, ami általában 50% -kal csökkenti az aldoszteron-koncentrációt. Az elsődleges hiperaldoszteronizmussal ez a csökkenés nem fordul elő, mivel a hormon szintézise érzéketlen a külső tényezőkre. A minta lefolytatása nagy gondot igényel, mivel a nátriumterhelés jelentősen rontja a beteg jólétét - gyengeséget, zavarokat okoz a szívritmusban.

A nosológiai forma meghatározása

Ebben a szakaszban a vér és a vizelet biológiai funkcionális tesztjei és biokémiai vizsgálata:

• A 18-hidroxi-kortikoszteron koncentrációjának növelése a PHA egyik legmegbízhatóbb jele. Ismét, az idiomatikus kivételével, ahol a 18-hidroxikortikoszteron normális vagy megemelkedett jelentéktelen.
• A kortizon degradációs termékek magas vizelettartalma szintén jellemző a PHA-ra.
• Funkcionális tesztek alapján a szervezet válasza a bizonyos gyógyszerek és a terhelés:
  • ortosztatikus terhelés - 4 óra séta, kombinálva egy 3 napos alacsony sótartalmú diéta nem stimulálja renin aktivitást a vérben - ATM, és az aldoszteron tartalom is csökken. Ugyanez a válasz az aktív szaluretikumok befogadását követi. A basalis ARP-t éhgyomorra mérik egy éjszakai alvás után egy olyan étkezéssel szemben, amely nem több mint 120 meq / nap nátriumot tartalmaz;
  • spironolaktonovaya minta - 3 napos spironolakton adagolás( 600 mg / nap) nem serkentette renin aktivitását, és nem befolyásolja a termelést az aldoszteron;
  • teszt kaptopril - az aldoszteron megtartott cirkadián ritmus aldoszteron és a gyaloglás után és nyugalomban. A ritmus hiánya rosszindulatú daganat indikátora;
  • minta DOXA-val - 12 óránként 3 napig, 10 mg hatóanyagot adunk be. Az aldoszteronnal és a legtöbb esetben az idiopátiás PHA-val a gyógyszer nem befolyásolja az aldoszteron szintézisét.
• idiopátiás PGA nehéz diagnosztizálni, mert megőrzik a vese szöveti érzékenységet. Ebben az esetben a jelek a betegség enyhe, de ugyanakkor stimuláló minták kevésbé hatékony, mint az egészséges emberek: szintje aldoszteron alatti, sokkal alacsonyabb, mint az a koncentráció 18-gidrooksikortikosterona, renin aktivitás csökken, de nőtt, miután a séta.
• Karcinóma esetén a mintákra való reakció teljesen hiányzik.
• glükokortikoid hiperaldoszteronizmus alatt felismeri a következő tulajdonságok: a eredménytelensége vérnyomáscsökkentő kezelés, növelve a kiválasztást a 18-és 18-oksokortizola gidroksikortizola egy normális szintű kálium-a vérben, nincs változás a szint aldoszteron az ortosztatikus stressz. A dexametazonnal vagy prednizolonnal végzett kezelés gyors és tartós hatást fejt ki.
• A PHA családi formái csak genetikai diagnózissal hozhatók létre.

Műszeres eljárások

Ha biokémiai paraméterek polihidroxi-alkanoátok tekinthető bizonyítottnak, nevez további kutatásokat, hogy meghatározzuk a lokalizáció patológia:

• A CT - feltárja aldosteronprodutsiruyuschuyu adenoma pontossággal 62%.Ezenkívül a módszer lehetővé teszi a tumorok kizárását.
• MCT - az adenoma kimutatásának pontossága 100%.Az
• ultrahang - érzékenység 92%.Ez az egyik legbiztonságosabb módszer.
• phlebography mellékvese - vizsgálunk koncentrációgradiense aldoszteron és renin aktivitás a különböző szinteken. A módszer pontos, de nagyon összetett.
• mellékvese szcintigráfia - a legtöbb információt a kis- és krupnouzelkovoy hyperplasia és adenoma és daganatok. A mintát a pajzsmirigy blokádjának hátterében végezzük.

A videó a diagnózis hyperaldosteronismus:

kezelés

fő kezelési módszer a PHA műtét, általában eltávolítását az érintett mellékvese. De bizonyos esetekben ez a módszer elfogadhatatlan. Például kétoldali hiperplázia esetén a művelet csak akkor jelezhető, ha a gyógyszer teljesen hiányos.

gyógyszeres

konzervatív kezeléshez a következő gyógyszereket használják:

• aminoglutetimid - napi 2-3 alkalommal. A kezelést a vérnyomáscsökkentés, a kortizol szintje a vizeletben - napi legalább 1 alkalommal, pajzsmirigyhormonok stb. Alapján végezzük;
• spironolakton - naponta kétszer 50 mg. A kezelés kombinálható a kálium-megtakarító diuretinek használatával - így lehetséges a mellékhatások megelőzése;
• spironolakton - napi 1-2 alkalommal 25-50 mg amiloid és triamterén. Súlyos hypokalaemia esetén káliumkészítményeket adnak hozzá.A normalizálás után a plazma káliumkoncentrációja csökken.

Sebészeti beavatkozás

A művelet meglehetősen bonyolult és hosszú előkészítést igényel - legalább 4 hétig. Célja az ADL csökkentése, a kálium normál tartalma visszaállítása a vérben és a RAAS funkciója.

E célból nevezze ki:

• aminoglutethimide - 250 mg 2-3 naponta. A dózis megnő, ha a kezelés hatástalan;
• spironolakton - 50-100 mg naponta 2-4 alkalommal. Spironolakton és amilorid kombinációját alkalmazzuk. Ha a vérnyomás nem csökken, vérnyomáscsökkentő gyógyszereket adhat be.

A leggyakoribb egyoldalú adrenalectomia a mellékvese eltávolítása. A műtétet a hasüreg beléptetésével végezzük, anélkül, hogy hátulról. Vannak más módszerek is - az alkohol áthaladó bevezetése, véráramlási portré, de még nem osztottak szét.

A műtét utáni időszakban szubsztitúciós terápiát végzünk: 2-3 naponta 4-6 óránként 25-50 mg hidrokortizon adunk be. Az adag fokozatosan csökken, mivel a mellékvese elégtelenség jelei csökkennek.

Klinikai ajánlások

Klinikai ajánlások erre a betegségre csak általánosak. A kezelést egyedileg kell kiválasztani, figyelembe véve a páciens általános állapotát és testének jellemzőit. Az ajánlások nem tartalmaznak szabványokat, mivel nem garantálják az eredményt.

A magas vérnyomás sok betegség tünete, ami a diagnosztikát rendkívül nehézzé teszi. A betegek panaszai ebben az esetben nem specifikusak, így a kutatásra való utalás kérdése nyitva marad. Az ajánlások segítik azon betegcsoportok azonosítását, akiknek a PHA valószínűbb.

Javasolt diagnosztika elvégzése az alábbi indikációkkal:

• artériás hipertónia 1 és 2 fokozat;
• magas vérnyomás, érzéketlen a gyógyszeres kezelésre;
• hipertónia és hypokalaemia kombinációja, ideértve a gyógyszerek által okozott hatásokat is;
• hipertónia és mellékvese-incidencia kombinációja;
• magas vérnyomás a családi történelem hátterében - korábban a magas vérnyomás kialakulásával, a PGA-vel való rokonságban és így tovább.

A fenti csoportok betegeinek elsődleges vizsgálataként meghatároztuk az aldoszteron-renin arányt. A PHA tisztázásához ajánlott funkcionális teszteket végezni. Az

CT a rák kizárására szolgál.

A korai betegség korai kifejlődésében szenvedő betegek - legfeljebb 20 évesek és PHA-val rokonokkal rendelkezők - genetikai teszteket kapnak a glükokortikoidfüggő PHA létrehozása érdekében.

előrejelzések

A statisztikák szerint a műtéti beavatkozás 50-60% -os teljes gyógyulást eredményez, a mellékvese adenomával. Karcinóma esetén az előrejelzés kedvezőtlen.

Ugyanez vonatkozik a mellékvesekéreg kétoldali hyperplasiájára.

A hiperaldoszteronizmus számos olyan betegség gyakori neve, amely ugyanazt a klinikai képet okozza. A másodlagos hiperaldoszteronizmus általában eltűnik az alapbetegséggel együtt. A PGA keményedési prognózisai nem annyira megnyugtatóak.