A amiloidose do coração é uma condição patológica do órgão metabólico do sistema circulatório. Nos tecidos cardíacos, especialmente o miocárdio, desenvolve-se a deposição de substâncias que não são características do miocárdio. Na sua natureza química, o amilóide é uma proteína associada a polissacarídeos.
A acumulação amilóide leva a anormalidades na freqüência cardíaca e à capacidade das câmaras cardíacas para contrair, a pressão nas câmaras cardíacas, as patologias da estrutura valvar, o progresso da função cardíaca inadequada. E hoje vamos considerar as características do tratamento da amiloidose do coração, sua patogênese e o mecanismo de desenvolvimento.
Características e patogênese da doença
O diagnóstico de "amiloidose do coração" é estabelecido com base em análises hematológicas laboratoriais, biópsia por aspiração, eletrocardiografia, cintilografia, raios-X e outros métodos instrumentais. A amiloidose do coração é tratada em 2 direções: poliquimoterápicas, proporcionando a possibilidade de retardar a acumulação de amilóides e medicamentosos, enfraquecendo o trabalho inadequado do coração.
A base da patologia amilóide é uma violação do sistema de metabolismo protéico, no qual o tipo de polipéptidos fibrilares se acumula no tecido estriado e tecido conjuntivo do coração, saco pericárdico, paredes das artérias coronárias e aorta. As proteínas amilóides, além do coração, podem ser depositadas nos órgãos dos sistemas digestivo, hematopoiético, respiratório e excretor.
A idade avançada, as formas familiares e idiopáticas da doença não permitem a falta de capacidade para acumular polipéptidos amilóides no músculo cardíaco. Os tecidos do saco de pericárdio e a camada interna do coração também são suscetíveis à acumulação de substâncias patogênicas, embora em menor grau do que o miocárdio. As substâncias amilóides são encontradas em maior extensão no espaço extracelular entre miocitos cardíacos, o que provoca o desenvolvimento de estenose e espasmos das artérias intramurais e de pequenas arteríolas.
O grau de alongamento dos tecidos e câmaras cardíacas diminui com o aumento da concentração de polipéptidos amilóides devido à maior densidade de tecidos. O volume de ejeção do sangue do coração também sofre devido à incapacidade das câmaras de mudar a quantidade de sangue recebido. Com o antigo tipo de deposição amilóide, observa-se a degeneração das fibras musculares do coração e a acumulação de metabolitos patogênicos nas paredes da aorta e das artérias coronárias. As conseqüências perigosas da amiloidose são expressas por uma diminuição da quantidade de sangue ejetado das câmaras, violação dos processos de contração e relaxamento dos miocitos cardíacos do coração, que forma insuficiência cardíaca crônica.
Com a acumulação de amilóides nos nós sinus-auriculares, atrioventriculares, feixes de Guissé e fibras de Purkinje, surgem problemas com a condutividade de impulsos elétricos de gravedad variável( dependendo do local de acumulação).A deposição de polipéptidos amilóides em estruturas valvulares é a causa da progressão da insuficiência cardíaca valvular.É hora de falar sobre os estágios e tipos de amiloidose.
Classificação e formas de amiloidose do coração
O progresso da amiloidose do coração é classificado pelas Organizações de Saúde Mundial com uma passagem de 4 etapas.
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A opinião dos médicos. .. & gt; & gt;
- Os métodos de diagnóstico não-invasivos não detectam sinais de doença. Mesmo realizar uma biópsia não garante um resultado confiável.
- Os sintomas da amiloidose estão ausentes, mas os métodos de exame instrumental sem penetração na cavidade cardíaca revelam os distúrbios detectados. A confiabilidade dos resultados da biópsia é alta.
- É utilizado como fase compensadora, na qual é possível parar o fenômeno da degeneração de células miocárdicas. Os sintomas são bastante vívidos.
- A cardiomiopatia é desenvolvida para um personagem descompensador, quando é possível suportar a atividade cardíaca, mas o processo de amiloidose torna-se irreversível.
As formas de comprometimento do metabolismo das proteínas com a deposição de amilóides têm uma abreviatura abreviada de acordo com o nome latino do processo patológico.
Em seguida, você aprenderá sobre as causas da amiloidose do coração.
Causas da aparência de
Padrões de amiloidose do coração não podem ser detectados para qualquer categoria de população. A forma familiar de amiloidose é herdada por um dos cromossomos do aparelho genético, que tem um gene dominante mutante. Na maioria das vezes, a forma hereditária da doença é notada entre os residentes dos estados da bacia do Mediterrâneo.
A forma secundária mais comum, observada e observada de amiloidose do coração, que ocorre em resposta à forma crônica de função renal insuficiente, distúrbios crônicos das doenças respiratórias, musculoesqueléticas e algumas doenças venéreas.
Sintomas de
Os sintomas de amiloidose progressiva são semelhantes a outras doenças cardíacas( doença isquêmica, cardiomiopatia por tipo hipertrófico).Por este motivo, o diagnóstico da doença, focado exclusivamente na imagem sintomática, é impossível.
Nos estágios iniciais da doença, nem se faz sentir por nenhum sinal, nem mostra sintomas específicos, deixando para o diagnóstico muitas variantes do diagnóstico. O paciente pode rapidamente sentir fadiga, reclama tonturas repentinas, irritabilidade excessiva, susceptibilidade ao inchaço e perda de peso.
Geralmente, antes do início dos sintomas de amiloidose, vários fatores servem como desencadeadores da doença:
- infecção viral aguda,
- sobretrainção psicopatológica,
- estresse frequente ou prolongado.
O início da amiloidose é julgado por hipotensão persistente, falhas na freqüência cardíaca, dores de "sapos torácicos".A disnea aumenta em aumento, o aumento do crescimento dos tecidos, o que indica insuficiência cardíaca crônica. As tentativas de eliminar a amiloidose com glicósidos, que ajudam a restaurar a atividade cardíaca normal em outras doenças cardiológicas, não levam a uma melhora na condição do paciente. O progresso da doença é rápido.
A penetração de amilóides no sistema de condução do coração, especialmente em suas seções iniciais, provoca uma diminuição da freqüência cardíaca e muitas vezes é a causa da parada cardíaca( morte clínica).A amiloidose, cobrindo muitos sistemas funcionais, é caracterizada por danos nos órgãos desses sistemas funcionais( rins, pele, cérebro, etc.).Em seguida, informamos sobre ecocardiografia e outros métodos de diagnóstico da amiloidose do coração.
Diagnóstico
A ausência de sintomas específicos de amiloidose reduz a freqüência de testes de diagnóstico. Na maioria dos casos, a amiloidose é detectada com autópsia pós-mortem do corpo de uma pessoa doente.
Durante o exame de um paciente durante a vida, um cardiologista experiente prestará atenção a uma série de problemas.
- Em primeiro lugar, a amiloidose progressiva detecta o ruído e a surdez dos sons cardíacos enquanto escuta um fononossistema.
- Em segundo lugar, um estudo eletrocardiográfico mostra os desvios da escala da condução normal e falha na excitação cardíaca.
- Em terceiro lugar, o ultra-som do coração mostra espessamentos em todas as superfícies das câmaras, partições. O ecograma também diminui a atividade cinética dos cardiomiócitos. O sucesso do médico-diagnóstico é a detecção de áreas hipoecóicas nas cavidades cardíacas, refletida na imagem sob a forma de grânulos. Estas são congestionamentos amilóides.
Na amiloidose, a radiografia mostra a presença de exsudato na cavidade pleural e uma maior trilha de sombra do coração. O resultado mais confiável entre os métodos de diagnóstico para determinar a amiloidose é a ressonância magnética e o método de cintilografia. Determinar a morfologia da amiloidose é frequentemente possível biópsia de órgãos que sofreram uma acumulação anormal de péptidos amilóides.
Os métodos de laboratório revelam um aumento da concentração de globulina e uma diminuição do número de albuminas e outros distúrbios em patologia. Se o diagnóstico "amiloidose" através de um levantamento abrangente excluída a doença de Fabry, hipotiroidismo com mudanças patológicas no coração, estenose aórtica e outras patologias. Tratamento
actividades terapêuticas destinadas a reduzir a concentração de proteína a partir do qual amiloide formada. Além da direção principal, um conjunto de medidas também é aplicado para eliminar inchaço, arritmia, correção da pressão sistólica e outros sintomas não específicos.
Drogas
- Se houver um amiloidose secundária do coração, aplicar medicação para reduzir os efeitos patogênicos em outros sistemas com a ajuda de colchicina e corticosteróides.
- Na amiloidose primária, é costume usar medicamentos antitumorais, cujo esquema é desenvolvido individualmente. Por exemplo, melphalan e prednisolona ou talidomida e drogas quimioterapêuticas.tratamentos Cirurgia
radicais envolvem quatro tipos de transplantes: células-tronco
- .Pacemaker
- .
- Em geral, o coração.
- Fígado.
A medicina tradicional
- Entre os métodos da medicina tradicional provou fitoterapia positiva usando ervas erva de São João, camomila, brotos de bétula, a infusão de sementes de aveia etc
- Do fruto da planta utilizada zimbro, mirtilo, chokeberry.
A seguir, há recomendações para a prevenção da amiloidose do coração.
Prevenção
Recomenda-se que os antibióticos sejam tratados oportunamente no tipo secundário da doença. Não é possível evitar recorrências com amiloidose, mesmo considerando medidas preventivas.
A forma hereditária da doença envolve um estudo atempado do cariotipo fetal. Complicações
A maioria dos eventos adversos em pacientes com amiloidose do coração - a morte. consequências perigosas para a saúde e a vida do paciente é acidente vascular cerebral isquémico, enfarte do miocárdio, processos infecciosos em diferentes sistemas funcionais( erisipela, glomerulonefrite, papeira, pneumonia, etc.).
O resultado mais comum da amiloidose do coração é descrito abaixo.
Previsão
A expectativa de vida é afetada por 3 fatores:
- ocorrência rara e instrumentação insuficiente para o diagnóstico;
- sem sintomas específicos;
- progresso constante da doença.
Desde a detecção da doença( insuficiência cardíaca) à morte geralmente não leva mais de 2 anos.
Essa é uma amiloidose do coração, você pode ver o seguinte vídeo: