Cholangiokarcinom( karcinom nebo cholangiocelulární karcinom jater) je maligní lézí žlučovodů.Onemocnění je zřídka detekováno, ale v případě, že nedojde k včasné léčbě, rychle vede k smrti.
Co je cholangiokarcinom jater?
Cholangiokarcinom se vyvine, když se rakovinné buňky usazují na stěnách žlučovodu a začnou tvořit v nich nádor.
Žluční kanál je tenká trubice, délka až 12 cm, odbočuje od jater a spojí ji s tenkým střevem.
Hlavním úkolem kanálu je pohyb žluči do střeva, kde je nutné trávit potravu, která vstupuje do těla.
Žlučový kanál je rozdělen na několik částí.První část je umístěna v játrech a je malá trubička, která slouží k shromažďování žluči z buněk těla. Tyto tubuly se postupně shromažďují, vytvářejí již větší kanály a postupně se přeměňují na dva jaterní kanály.
Potrubí umístěné v tkáních jater jsou obvykle označovány jako intrahepatální kanály. Levý a pravý jaterní kanál je spojen na výstupu z orgánu společně a tvoří v žilách portálu společný žlučový kanál. Toto potrubí prochází tloušťkou pankreatu, kde se k němu připojuje i kanál tohoto orgánu. Pak se jako jedna trubice dostanou do střeva.
Maligní novotvary se začínají vyvíjet z malých epiteliálních buněk žlučovodů.
Prevalence
cholangiokarcinomů podle nejnovějších statistik se vyskytuje u 2% všech maligních lézí v těle.
V Severní Americe a Evropě je tato diagnóza vydána nejvýše dvěma osobám na sto tisíc lidí.V zemích na Dálném východě, mezi něž patří Japonsko, Korea, Čína, se biliární karcinom nachází v 20% případů všech typů rakoviny. To je způsobeno šířením parazitních jaterních lézí v těchto zemích.
Rakovina žlučovodů je onemocnění běžné u starších osob. Průměrný věk těch, kteří nemocní z 50 na 70 let, je více než muži. Během posledních tří desetiletí došlo ke zvýšení výskytu cholangiokarcinomů a diagnóza se často provádí u osob, které dosáhly věku 45 let.
sdružuje to především s nárůstem provokačních faktorů as použitím moderních metod zkoumání jaterních struktur.
Klasifikace
Bylo přijato použití několika klasifikací cholangiokarcinomů.Lokalizací je rakovina tohoto druhu rozdělena do: intradermálního cholangiokarcinomu
- . Maligní nádor se začíná vytvářet v nejmenších tubulích žlučovodů umístěných v tkáních jater. Podobný je tento typ rakoviny s hepatocelulárním karcinomem, který postihuje jaterní buňky. Léčba těchto dvou karcinomů je téměř identická.Intrahepatický cholangiokarcinom je zjištěn v jednom z 10 případů tohoto typu rakoviny.
- Intramuskulární cholangiokarcinom. Tumor začíná, kdy se dvěma jaterními kanály spojují s jedním společným, tj. S portálem jater. Tato forma novotvaru se může objevit v medicíně a nazývá se Klatskinovým nádorem. To je věřil být nejvíce obyčejný, vyskytuje se v 6-7 případech z 10 když maligní buňky žlučovodů jsou ovlivněny.
- Distální cholangiokarcinom. Distální kanál je vystaven zhoubné degeneraci, tj. Části, která je nejblíže tenému střevu. Je považován za extrahepatální novotvar a je detekován ve 2 z 10 případů cholangiokarcinomů.
Na makroskopické struktuře je intrahepatická rakovina rozdělena na tři typy:
- Massive.
- Periferní infiltrace.
- Intra-flow.
Podle povahy svého růstu dochází k cholangiokarcinomu:
- Infiltrative. Charakterizováno klíčením ve stěnách močového měchýře a okolních tkání.
- Polypoid. Tumor roste do lumen kanálků a je připevněn ke stěnám pomocí tenkého pediklu.
- Exophytic. Růst nádoru probíhá zevnitř potrubí k vnějšímu.
- Smíšené. Tato forma cholangiokarcinomu má příznaky všech tří výše uvedených.
Příčiny
Z jakých důvodů není rakovina žlučovodu přesně stanovena. U některých pacientů s touto diagnózou se projevuje účinek provokujících faktorů, jiní nemají v plánu žádné změny.
Nejpravděpodobnější etiologické příčiny karcinomu žlučovodů jsou:
- Infekce parazitární infekce. Většina pacientů v jihovýchodní Asii má v anamnéze infekci, která se vyvine, když je nakažena jaterním duodenem. Riziko vývoje cholangiokarcinu se zvyšuje, když jsou infikovány parazity, jako jsou například Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
- Sklerotizující cholangitida a chronické onemocnění střev , k nimž patří především vředová kolitida, Crohnova nemoc.
- Vystavení chemickým látkám. Rakovina kanálků se může objevit několik let po zavedení radiokontrastní látky - oxidu thoričitého - do těla. Tam je negativní vliv na játrovou tkáň chemikálií používaných v průmyslu zpracování dřeva a gumárenství, konstrukce letadel.
- Dědičné patologické stavy žlučovitého traktu, , zahrnují Caroliho chorobu, cyst žlučovodu.
- Vrozené malformace kanálků.
Nyní bylo zjištěno, že žlučové kameny, cirhóza a virové hepatitidy nezvyšují riziko cholangiokarcinomu.
Příznaky
Vzhledem k tomu, že žlučovody jsou malé velikosti, rostoucí nádor rychle způsobí jejich obstrukci, tj. Kompresi.
A toto ovlivňuje vzhled prvních příznaků cholangiokarcinomu - pozoruje se vývoj ikteru kůže a sliznic, dochází ke svědění kůže.
Pacient může věnovat pozornost změnám barvy stolice - stane se lehký a moč je tmavá.Při poruše potrubí je rovněž narušen výtok žluči do střeva, což se zase stává příčinou neúplné asimilace tuků.
Tato změna, stejně jako nedostatek chuti k jídlu, zvracení a intoxikace vedou k znatelné hubnutí.Bolest v pravém horním kvadrantu nastává již v pozdních stadiích cholangiokarcinomu.
Pokud se novotvary již zvětšují na pozadí sklerotizující cholangitidy, pak pacienti zaznamenají zhoršení jejich již známých onemocnění.To je svědění, bolest, žlutost, slabost, nevolnost a chuť k jídlu.
Stadia vývoje
Určení stupně cholangiokarcinomových onkologů používaných k použití systému TNM.V této klasifikaci T označuje hloubku klíčivosti nádorového nádoru, N - přítomnost metastáz v regionálních mízních uzlinách, M - metastázy vzdálených orgánů.
Rozsah šíření rakoviny:
- Tx - hloubka vznikajícího nádoru není možné určit;
- T0 - žádné znaky charakteristické pro nádor tohoto druhu;
- Tis - nádor je pouze v místě jeho vzniku;
- T1 - novotvar je umístěn uvnitř žlčovodů, je známo jeho klíčení v hladkém svalu a vláknité vrstvě.
- T2a - růst nádoru je zjištěn u žlučových cest a sousedních tkání;
- T2b - neoplasma zachycuje blízké játrové tkáně;
- T3 - nádor se rozšiřuje na jaterní tepny a portální žilu;
- T4 - nádor kompletně klíčí do jaterních kanálků a prochází do nejbližší k cévním orgánům.
Stupeň podílu na rakovinném procesu lymfatických uzlin:
- Nx - míra zapojení regionálních mízních uzlin do procesu rakoviny nelze posoudit;
- N0 - v mízních uzlinách nejsou metastázy;
- N1 - zjištěny metastázy v lymfatických uzlinách umístěnými podél kanálů, žil a tepen v břišní dutině;
- N2 - rakovinový proces ovlivňuje lymfatické uzliny lokalizované podél celiakie nebo horní mezenterické tepny.
Metastatické hodnocení:
- Mx - žádná schopnost stanovit vzdálené metastázy;
- M0 - nebyly detekovány žádné metastázy;
- M1 - metastázy ve vzdálených umístěných orgánech jsou definovány. Podle tohoto systému
rozhodujícího rakovinu cholangiokarcinomem má následující kroky:
- Stage 0 - Tx N0 M0.Stupeň I - T1 N0 M0.Stupeň II - T2 N0 M0.
- stupeň III-T1-2 N1-2 M0.
- Stupeň IVa - T3 N0-2 M0.
- etapa IVb - T1-3 N0-2 M1.
Diagnostika
pacienta s podezřením na rakovinu žlučových cest předepsaný počet standardních šetření:
- USA - zkouška ukazuje zvětšené a žlučovody v játrech novotvaru.
- CT a MRI
- PET.Tento typ tomografie určuje nádory až o průměru 1 cm.
- Endoskopická retrográdní pankreatocholekistografie( ERCP).Při tomto vyšetření je zaveden kontrastní prostředek, který dovoluje detekci obstrukce kanálků a neoplazmat v nich na snímku. Biopsie
- .
Analýzy nádorových markerů s cholangiokarcinomem ukazují přítomnost antigenu CEA a CA 19-9.
Léčba rakoviny žlučovodů
Účinná léčba cholangiokarcinomu je možná v rané fázi chirurgického zákroku. Ale bohužel rakovina tohoto druhu v počátečních fázích je zjištěna pouze náhodou.
Palivativní metody léčby se používají pro úlevu od zdraví: stentování žlučových cest, chemoterapie, ozáření.
Pokud nelze provést radikální operaci a uchýlit se k transplantaci orgánu, pak se uchýlil k použití implantátů, a ulevit pacienta a žlučových překážek. Pozitivně ovlivňuje celkový zdravotní stav, svědí a snižuje riziko purulentního zánětu kanálů.
Predikce a prevence rakoviny jater, cholangiocelulární
pro jaterní cholangiokarcinom pomalého růstu je typické.Průměrná míra přežití pacientů s touto diagnózou je 14 měsíců, ale dosahuje 5 let. Pokud je extrahepatický cholangiokarcinom, operace umožňuje dosáhnout dobrých výsledků léčby, což výrazně prodlužuje život.
Nepříznivá prognóza se projevuje, pokud je diagnostikován nefunkční nádor a vzdálené metastázy. Při takových porušeních je možná jen paliativní léčba, ale i prodlužuje život jen několik týdnů.
Vzdálené metastázy u karcinomu žlučových cest léze se objeví později, ale nejsou hlavní příčinou úmrtí pacienta.
fatální ve většině případů dochází v důsledku těchto komplikací:
- biliární cirhózy, k němuž dochází v důsledku porušení vypouštění žluči.
- Abscesy vznikající v důsledku intrahepatálních infekcí.
- Obecné vyčerpání těla. Sepsis
- .
Video o tom, jak získat cholangiokarcinom: