Navzdory skutečnosti, že jaterní nádor u dětí je vzácný jev, nicméně 70% z nich patří mezi zhoubné nádory. V této sérii zaujímají hepatoblastomy přední pozici - tvoří 80% případů primárních maligních novotvarů jater.
představa o onemocnění a statistiky
Podle zahraničních lékařských statistik, populace v Evropě a Severní Americe se podíl primární rakoviny jater účtů jen něco málo přes 1% dětí a 10% všech ostatních typů rakoviny .
vyvíjí nejčastěji v pravém laloku jater tkání, hepatoblastom představuje hustý beskapsulnoe novotvaru( to může být jedno i vícenásobné), žluto-bílé barvy, který se podobá uzel schopný generovat a žluč.
V hepatoblastomu se v játrech postižených orgánů vyskytuje volná klíčivost, která se liší od výrazné lobulární struktury a přítomnosti ložisek nekrózy a krvácení.
Tkáně hepatoblastomu obsahují velké množství nezralých a odlišných hepatocytů, které jsou zcela nevhodné pro výkon jejich funkcí kvůli nedostatku vývoje těchto buněk.
Na snímku hepatoblastom jater
mikroskopické analýze tkáně, který je základem hepatoblastom, což umožňuje rozdělit na dva morfologické typy:
- epiteliální;
- smíšené.
Příčiny zhoubného nádoru
Jakékoliv přesné důvody vyvolávající vývoj hepatoblastomu, moderní medicíny jsou dosud neznámé.Lékařské statistiky uvádějí, že hepatoblastom je často zjištěn u dětí trpících dědičnými anomáliemi, které jsou obětovány malignitou.
Mezi tyto anomálie patří:
- Wiedemann-Beckwithův syndrom;
- hemygypertrofie( asymetrie obličeje a těla);
- rodina adenomatózní polypóza;
- dědičná tyrozinemie( onemocnění charakterizované porážkou tří vitálních orgánů: pankreasu, jater a ledvin).
Existují časté případy kombinace hepatoblastu s nefroblastomy( maligní nádory ledvin).Někdy impuls k vývoji zhoubných nádorů jater je hepatitida B, infarkt nemluvně, jakož i infekci hlístů vajec jeho tělo( napadení parazity).
Existuje předpoklad, že mezi pravděpodobností hepatoblastomu a příjmem některých perorálních kontraceptiv je budoucí matka( ještě před začátkem těhotenství).
Mezi závažné rizikové faktory patří těžký alkoholický syndrom plodu a přítomnost glykogenního onemocnění prvního typu.
Symptomy hepatoblastomu
U hepatoblastomu je počáteční období vývoje charakterizováno asymptomatickým únikem. První projevy a charakteristický klinický obraz se objeví, když onemocnění, postupující, dosáhne stadia metastázy.
Počet specifických projevů hepatoblastomu zahrnuje přítomnost: objemu zvýšeného objemu
- , vyklenutého břicha;
- objemového těsnění lokalizovaného v pravé oblasti hypochondria;
- syndromu silné bolesti.
Další progrese zhoubného jaterního nádoru vede ke ztrátě chuti k jídlu, k určité ztrátě hmotnosti, ke zvýšení slabosti, k celkové nemoci a mírné nevolnosti. Přítomnost dyspeptických poruch, které se projevují ve vývoji pálení žáhy, říhání, zvracení, poruchy defekace( jako je zácpa nebo průjem) s hepatoblastomem pozorovány jen zřídka.
přístupové zvracení, žloutenka kůže, k prudkému poklesu tělesné hmotnosti, přetrvávající zvýšení tělesné teploty do horečnatých hodnotám úrovně je důkaz, že neoplastické proces se nachází v konečné fázi.
Ve velmi vzácných případech, kdy nádorové tkáně produkují specifickou hormonální látku - chorionický gonadotropin( tzv. Těhotenský hormon), může dítě zaznamenat ranou pubertu.
Diagnóza jater u dětí
Metody diagnostiky hepatoblastů nejsou specifické.Vzhledem k asymptomatickému průběhu onemocnění je velmi vzácné detekovat hepatoblastom v jeho počátečních stádiích.
V převážnou většině případů je již zjištěný nádor již velký, ale naštěstí pro pacienta, stále nejsou metastázy.
V moderní klinice se provádí úplné patologické vyšetření, které kladou zvláštní důraz na analýzu parametrů jater.
- Když je dítě fyzicky vyšetřeno, odborník může snadno zjistit přítomnost těsnění umístěné v pravém hypochondriu. Vzhledem k tomu,
- biopsie jater je plná s rozvojem silné krvácení( krvácení), lékaři raději se uchýlit k počátku zkušební laparotomii( operace, které umožňují přístup do vnitřních orgánů při mikro-incize břišní stěny).Během revize abdominální dutiny pro laboratorní analýzu se odebírají vzorky nádorových tkání a lymfatických uzlin umístěných v blízkosti hepatoblastomu. Někdy v průběhu diagnostické laparotomie může odborník provést úplnou resekci( odstranění) zhoubného novotvaru.
- Ultrazvukové vyšetření jater a břišních orgánů ukazuje lokalizaci nádorů, stupeň výskytu, počet těsnění( uzlů), přítomnost lézí dotkl hlavní krevní cévy v játrech.
- Pro objasnění topografie onemocnění pomáhají echografie a scintigrafie.
- Pro hrudní metastázy je použito rentgenové vyšetření hrudníku. Podle statistik jsou v době diagnózy nádoru zaznamenány u každého pátého pacienta. Radiografie
- břišní provedeny pro identifikaci kalcifikace v jaterních nádorů, což umožňuje, že nádor vyloučit přítomnost jiných procesů.
- vypracování budoucího plánu operací, specialista předepisuje sadu studií: počítačová tomografie angiografie sken jaterní tkáně( radioizotopy), zobrazování pomocí magnetické rezonance.Údaje z těchto studií pomáhají objasnit potřebné chirurgické zákroky.
- S určitými pochybnostmi o správnosti diagnózy se provádí biopsie nádorové tkáně.Malý vzorek se odebere během operace nebo provedením punkce. V kroku
- diferenciální diagnostice hepatoblastomem oddělené řady chorob, které mají podobné příznaky( Wilmsova tumoru, pankreatické pseudocysty, žlučových kistozopodobnogo expanze a m. P.).
Chirurgická léčba léčba hepatoblastomem je radikální a poskytuje jediný způsob - chirurgická resekce zhoubných novotvarů, se provádí současně s jaterní laloky( jeden nebo více).
Vysoká regenerační schopnost( regenerační potenciál) tohoto orgánu umožňuje obnovit původní rozměry po určité době.
Operace, při které se provede segmentální resekce zlomeniny, se nazývá lobektomie. Chirurgická intervence zaměřená na odstranění jedné poloviny jater se nazývá hemihepatektomie. V závislosti na tom, která polovina se resekuje, je operace levou nebo pravou stranou.
Chemoterapie
V obzvláště těžkých případech chirurgii předchází chemoterapie. Léčba léky snižuje velikost maligního novotvaru a tím snižuje rozsah budoucích chirurgických zákroků.Hepatoblastom
, který se zvětšuje ve velkém stylu, se k excizi připomíná úplněji. I když byla operace úspěšná, malým pacientům je předepsán postup pooperační chemoterapie. Jeho účelem je vypořádat se s rakovinnými buňkami, které nebyly během operace odstraněny.
Další léčebné postupy pro
Radiační terapie se používá jako paliativní poloměr, který zmírňuje utrpení operovaných pacientů.S jeho pomocí se odborníci podařilo zastavit syndrom bolesti a snížit projevy žloutenky.
Při pozdní diagnostice hepatoblastomu, který se podařilo poskytnout metastázy, je dítě předepsáno dlouhému průběhu antibiotické léčby a chemoterapie. Někdy je vhodné transplantovat zdravý orgán( transplantace) jater.
Staging Klasifikace zhoubných nádorů jater se provádí v několika fázích, s ohledem na zbytkový objem po resekci nádorů postiženého orgánu. Hepatoblastom
- , zcela odstraněn během operace a ne metastázován, odpovídá první fázi.
- druhý stupeň je přiřazen hepatoblastomu, neměl čas metastáz, ale nelze zcela odstranit( zůstal v postižené části těla rakovinných buněk) v průběhu operace.
- třetí fáze odpovídá nádoru není zcela vzdálený na makroskopické úrovni a patologického procesu zahrnoval regionálních lymfatických uzlin. V této fázi nejsou také metastázy.
- Čtvrtá fáze je přičítána nemoci, která způsobila vzdálené metastázy.
počasí pro jaterní hepatoblastomem je přímo závislá na době jeho nálezu, a na různých faktorech: věku a pohlaví pacienta, snášenlivost organismu předepsané léčby, fázi hepatoblastomem v době diagnózy a účinnosti spolupráce, a to i ošetřující odborníky.
Kid, za ošetření, spadá pod stálým dohledem řadou odborníků: gastroenterologist, onkolog a hepatolog, který bude pravidelně odeslat ji na poskytování specifických zkoušek( například krevní test na hladiny alfa-fetoproteinu - AFP), jakož i postupy pro rentgen hrudníkua ultrazvukové vyšetření břišní dutiny a jater.