Existuje mnoho nádorů, které se skládají z cévních elementů.K těmto formacím patří hemangioblastomy.
koncept onemocnění
So hemangioblastomu je považován za nádor je tvořen z krevních cév v mozku. Nejčastěji jsou tyto útvary jsou detekovány ve tkáních mozečku, ale může se objevit v míše nebo golovnomozgovom kufru.
přibližně 10 případů nádoru ze sta působí jako dědičné charakteristický patologie Hippel-Lindau nebo phakomatoses.
Pro toto onemocnění je typicky aktivní tvorba více intraorganických nádorů.Hemangioblastomy podobné etiologie jsou nejčastější u pacientů 20-30 let.
příčiny vzniku nádorů přispívá k mnoha faktorech, ale nejčastěji jsou dědičné.
Například výše choroba Hippel-Lindau, který je doprovázen hemangioblastom, etiologie genetická.
vyvolává nádorů a karcinogenní faktory, jako jsou:
- ionizujícímu záření;
- onkogenní herpesviry typu retrovirů a adenovirů;
- Izolační opatření;.
- karcinogeny, jako je benzen, různé druhy pryskyřice, vinylchlorid, fenol formaldehyd nebo azbest, atd
Klasifikace
hemangioblastomy rozdělit do 2 základních kategorií: mikroskopické a makroskopické.Mikroskopické nádory jsou klasifikovány na:
- Chistokletochnye - na nenormálních krevních cév zheltokletochnaya hmotnost;Přechodné
- - polovina nádor se skládá ze stromálních buněk, a polovina - ze sítě kapilár;Juvenilní
- - tvorba představuje Po těsně uzavřena navzájem kapilár s tenkými stěnami.
Kategorie makroskopické subjektů zařazených do:
- cystické - představují cystu, obsahující na své hladké stěny pevné složky;
- pevné nebo měkké část hemangioblastom - tato formace vypadá jako shluk uzlu nádorových buněk, zapouzdřené v měkké kapsle tmavě červenou barvu. Jedná se o nejběžnější hemangioblastom, zabírá přibližně 65% z celkového počtu jednotek;
- Smíšené nádoru - externě jsou tvorba pevné, ale vnitřní struktura je shluk cystické komponent. Symptomy
hemangioblastom mozek a míchu
klinický obraz těchto nádorů jsou závislé na přesném místě, které mohou být v mozkové tkáni( zřídka) v prodloužené( ≈2%) nebo míchy( ≈4-12%) a mozečku( asi 85%).
Pro jasnější představu o všech příznaků onemocnění jsou rozděleny do několika skupin: Dlouhodobá mozečku a mozku.
Mezi vzdálené projevy patří:
- Poruchy citlivosti;
- Křeče;
- paralyzuje;
- Poruchy močové a střevní aktivity;
- poruchy pohybu a tak dále.
také cerebelární symptomatologie se vyznačuje a další projevy, jako je nystagmus, třes, svalová hypotenze, a tak dále.
v počáteční fázi vývoje hemangioblastom mozečku je lokalizován na straně, kde se vyskytují klinické poruchy, nicméně, cerebelární tvorba náchylné k rychlému šíření,v jejímž rámci se vytváří bilaterální vzdělání.
Při spuštění hemangioblastom mozeček cerebrální slabost, neurózy, neurastenie, otupělost s poruchou vědomí a dalších psychických poruch.
K mozkovým projevům patří výrazný hydrocefalus, stav pacienta je považován za zhoršený, přičemž lék nedává analgetický účinek. Pacient si stěžuje na konstantní bolesti hlavy a závratě, syndrom zvracení-zvracení.Při oftalmoskopii dochází k odhalení porušení aktivity optických nervů.
Diagnostika
Diagnostika podobného onemocnění pomocí výzkumu, jako je:
- Magnetická rezonance;
- Počítačová tomografie;
- Cerebrální angiografie;
- EEG;
- Echo;
- Spinální angiografie;
- REG atd.
Během oftalmologické konzultace byly zjištěny stagnující vizuálně nervové disky, které způsobují podezření na přítomnost volumetrického vzdělávání v mozku.
Léčba hemangioblastomu
Hemangioblastomy mají neinvazivní benigní charakter, proto je pro úspěšnou léčbu dostatečná tradiční chirurgická excizie. Tyto formace jsou obvykle charakterizovány jasným vymezením ze sousedních tkání, ale neexistuje žádná specifická vymezující kapsle.
Pro dosažení formace je pacientovi obvykle podána kraniotomie, která zahrnuje odstranění kosti v zadní části hlavy a resekci děložního obratlového oblouku. Po manipulaci se odstraní samotný nádor. Pokud má cystický charakter, provádí se také aspirace intra-cystického obsahu.
Pokud cerebellus klíčí do zátylku occiputu a tlačí mozkovou sloupec, provede se nouzové odstranění formace. Před operací je pacient snížen pomocí ICP punkcí boční komory.
Pokud nelze hemangioblastom zcela odstranit a není možné zajistit plný tok tekutiny z lebeční dutiny, provádí se posun.
Předpověď
Statisticky se příznivé předpovědi vyskytují ve většině klinických případů( přibližně 85%), ale pouze v případě úplného provedení odstranění hemangioblastomu.
Jinak brzy nádor znovu ožije. Prognóza se zhoršuje, pokud se nádor rozvíjí na pozadí patologie Hippel-Lindau.
Video ukazuje odstranění hemangioblastomu mozku: