Svět je zaplaven velkým množstvím virů, bakterií a mnoha chorobami. Vědom všech nemožné, ale při stanovení definitivní diagnózy chcete vědět o této nemoci podrobněji, než může sdělit lékaři na recepci 15 minut. Dnes budeme mluvit o amyloidóze ledvin.
Co je amyloidóza ledvin?
Amyloidóza ledvin je považována za častý případ systémové nemoci - amyloidní dystrofie. Tato patologie začíná s metabolickými poruchami, což vede k nadměrné tvorbě a akumulaci v orgánech a tkáních určité látky, která není typické pro zdravou organismu - amyloidu.
amyloid - produkt proteinů původu, nerozpustné akumulace glykoproteinu, který se vyskytuje v důsledku porušení metabolismu proteinů.Amyloid může akumulovat v ledvinách, a veškerých dalších orgánů - žaludku, jater, sleziny, a to i v cévách a vede k narušení a progresivní atrofie těla. Docela často se amyloidóza projevuje na ledvinách. Odložení glomerulech ledvin intersticiální tkáně, cévní a peritubulárních zóna amyloidózy postupně vede k úplnému selhání ledvin.
Podle statistických údajů o amyloidóze jsou lidé ve středním věku a starší lidé častěji trpěli. Odhaluje amyloidózu ledvin přibližně u 1-2 pacientů na 100 000 obyvatel. Tyto fotografie
forem v závislosti na onemocnění a jeho struktura je několik typů renální amyloidózy:
- primární pohledu( AL amyloidóza).Tento typ patologie se vyvíjí bez příčiny, může postihnout jakýkoli orgán, včetně ledvin. U AL amyloidózy se objevuje v krevní plazmě řetězce amyloidních imunoglobulinů uložených v různých tkáních. Podobný mechanismus je pozorován u myelomu.
- Sekundární amyloidóza( typ AA).Více obyčejný druh. Především dochází v důsledku zánětlivých lézí orgánů, chronických destrukčních onemocnění, tuberkulózy. Sekundární renální amyloidózy může způsobit chronické onemocnění střev( ulcerativní kolitida, Crohnova nemoc), a následek nádoru. Amyloidní typ AA je tvořen z bílkovinného alfa-globulinu, syntetizovaného játry v případě prodlouženého zánětlivého procesu. Genetická zhroucení struktury proteinu alfa-globulin právě vede k tomu, že místo toho, konvenční rozpustného proteinu produkovaného nerozpustného amyloid.
- Rodinná dědičná amyloidóza( typ AF).Tato nemoc je přenášena několika generacemi, které se často vyskytují u Židů, Arménů a Arabů.Onemocnění se projevuje horečkou, bolestí v břiše, různými vyrážkami na kůži.
- Amyloidóza u pacientů na hemodialýze( typ AH).Pokud se umělá ledvina uchovává dlouhou dobu v krvi, zvyšuje se koncentrace určitého proteinu, který by měl normálně vylučovat ledviny. Váže se na plazmatické nukleoproteinů a spadá do tkáně, což zhoršuje stávající situaci ve formě nerozpustného zbytku.
- Amyloidóza nádorů( typu AE).Jedná se o komplikaci některých typů nádorů.
- Stárnutí amyloidózy. Rozvíjí se u pacientů senilního věku v důsledku změn souvisejících s věkem.
fázích vývoje ledvinových amyloidózou klinickým lékařům rozlišovat několik fází vývoje:
- latentní( skryté);Proteinurická látka
- ;
- nefrotický nebo edémový;
- je azotemický( uremický nebo koncový).
Latentní fáze vývoje onemocnění není marně latentní.V této fázi, příznaky amyloidózy nezdá, že pacient může narušit pouze příznaky základního onemocnění( záněty ve střevech, revmatismu, atd.).Množství amyloidu je tak malé, že nemůže vést k poškození funkce ledvin. Nedetekovatelné onemocnění a standardní zkouška, která zahrnuje krevní testy a ultrazvukové kontroly( ultrazvukové) ledviny. Latentní fáze může trvat tři až pět let. Proteinurická fáze
, doba trvání může být více než 10 let. Pro tento krok, vyznačující se ukládáním amyloidu v různých částech a ledvinových buněk - v glomerulech, cév a extracelulárního prostoru, čímž se začíná měnit co do velikosti a umírají jádro ledvinové buňky - nefrony. Ledvinový filtr se stává propustným, v důsledku čehož protein vypadne v moči. Při analýze moči se kromě bílkovin, mikrohematuriury a leukocytů pozorují.V průběhu času se ledviny zvyšují, jejich barva se změní na šedo-růžovou, hustota se zvyšuje.
Další fáze vývoje onemocnění ledvin amyloidů je nefrotická.To je také nazýváno edematous kvůli výraznému otoku tkání.Edém se objevuje na obličeji, v genitální oblasti, v blízkosti pasu. K dispozici je velké nahromadění tekutiny v břišní dutině, v dutině srdce pytlů a pohrudniční dutiny. To vše je důsledkem masivní ztráty bílkovin, které ve velkém množství jde spolu s močí.Snižuje počet bílkovin v krvi a je důvodem k akumulaci tekutiny v tkáních těla. Pro
azotemicheskoy stádiu renálního typické snížení velikosti, se pomačkat, počet funkčních buněk v něm není více než 25%.To nestačí, aby se orgán vyrovnal s vylučovací funkcí, takže se koncentrace kyseliny močové zvyšuje v krvi. Pacient trpí vyčerpávajícím zvracením, bolestí břicha, svědění kůže, vysokým krevním tlakem. Tam je obraz selhání ledvin, mohou mít komplikace onemocnění - zápal plic, trombóza ledvinových žil, hypertrofie srdce.
Patogeneze nemoci Navzdory tomu, že úroveň rozvoje medicíny je poměrně vysoká, lékaři jsou stále poškrábání jejich hlavami nad mechanismu choroby.
Existuje několik teorií vysvětlit příčiny nemoci:
- Theory disproteinoza( organoproteinoza).Podle této koncepce dochází k amyloidóze kvůli určitým poruchám ve správné korelaci mezi frakcemi bílkovin v krvi. Takové porušení se nazývá disproteinemie. Vzhledem k této poruchy v krevní plazmě proteinu začíná hromadit hrubé frakce a paraprotein že proniknout do tkání a tvoří amyloidní usazeniny tam.
- teorie místní buňka geneze vysvětluje tvorbu amyloidózou hrubé porušování protein syntetické funkce retikuloendoteliálního systému.
- imunitní teorie formace amyloidóza předpokládá, že v důsledku základního onemocnění v organismu Nahromadění toxinů a tkání úlomků.Mohou hrát roli autoantigenů a poté být přeměněny na autoprotilátky. Interakce protilátek a antigenů vede k tvorby amyloidu a ukládání to v místech, kde je pozorován velký akumulace protilátek.
- teorie mutace pokouší vysvětlit nadměrnému hromadění nerozpustné genu proteinu mutace, což vede k tvorbě buněk klonovat - amiloidoblasty. Jsou zodpovědné za produkci amyloidu.
video o tom, co renální amyloidóza:
Symptomy
amyloidóza - poměrně zákeřná nemoc. Faktem je, že latentní fáze nemoci nepředstavuje žádné nebezpečné příznaky, které by naznačovaly anomálii.Špatné zdraví a otok, objevující se v pozdějších stadiích, již naznačují nezvratné změny ledvin.
Proteinurie považují odborníci za důležitý znak amyloidózy ledvin. Protein v sedimentu moči, jakož i příměs krve, považovány za nebezpečné signály ukazující možné selhání orgánu.
Nemoc postupně postupuje, což vede k novým příznakům u pacientů:
- zvýšil pocit únavy;
- pocení;Vaky
- pod očima;
- otok obličejových tkání;
- vysoký tlak;
- anurie.
dlouhá a masivní proteinurie a hematurie spolu s leukocyturia může být vážný důvod k podezření, vývoj pacienta amyloidózy. Po dlouhém období proteinurie začíná vzniknout nefrotický syndrom. Jeho hlavním projevem je silný otok, který nesnižuje ani po obdržení silné diuretika, zobrazí se nezávisle na denní době a polohy těla pacienta.
Ve třetí fázi, navíc k expresi pacientů nefrotický syndrom mají ascites, porušení srdce, střev, sleziny.
Diagnostics
diagnostikovat „amyloidózy ledvin“ v latentním stádiu je velmi obtížné.Podezřelý taková porážka pomůže lékaře na ledviny zdlouhavé vzrůstající proteinurií.Spolu s příchodem bílkoviny v moči, důležitým kritériem pro diagnózu mohou být leukocyturie zejména proudící v nepřítomnosti zjevných zánětlivých onemocnění ledvin.
Ve všeobecné analýze krve dochází k přetrvávajícímu zvýšení ESR již v počáteční fázi onemocnění.V pozdější době dochází k poklesu hemoglobinu a počtu červených krvinek.
Biochemická analýza krve ukazuje, amyloidózy významnou ztrátu albuminu, zvýšené hladiny cholesterolu a lipoproteinů.
Nejúčinnější a nejspolehlivější metodou diagnostiky je biopsie orgánů.Tkáně, které byly odebrány biopsií, zbarvily konžskou červenou a vyšetřovaly se pod mikroskopem. Detekce amyloidu v tkáních umožňuje diagnostikem nejen dát správnou diagnózu, ale také k určení klinického stadia onemocnění, což vám umožní zvolit léčbu správnou taktiku.
pro detekci amyloidních možné biopsie je ovlivněna nejen ledviny, ale také na sliznice, jater, střeva nebo dásně.Možné další typování amyloidu za účelem výběru léčebného režimu.
Léčba by být zřejmé, že zcela zastaví ukládání formace a amyloidu v tkáních není možné.Proto terapie renální amyloidózy se zaměřuje na snížení tvorby amyloidu a ochranu orgánů od jeho škodlivých účinků.
Pokud budeme mluvit o sekundární amyloidózy, správné by bylo odstranění příznaků onemocnění.Žhavé útvary by měly být včas odstraněny, zánětlivé procesy jsou zastaveny pomocí protizánětlivých léků.
Léčba cytostatiky pomůže oddálit progresi selhání ledvin. Když renální amyloidóza dobré výsledky naznačují bylinné cytostatika, z nichž jeden je kolchicin. Tento lék pomáhá snížit ztrátu bílkovin a zabraňuje záchvatům. Stop
rychlý průběh onemocnění bude používat přípravky z aminoholinov pásma( chlorochin nebo delagila).Použití léků již několik let při zjišťování onemocnění v počátečních stádiích pomůže výrazně zpomalit průběh onemocnění.
Stejně tak je důležité pro pacienty, kteří trpí renální amyloidózy, speciální dietu. V počátečních stadiích pacientů amyloidózou ukázaly snížení strava proteinů a zvýšení sacharidů potraviny, zejména ovoce a bobule, bohaté na vitaminy. Zejména je strava by měla být doprovázena použitím vitamínu C obsaženého v černého rybízu, šípky vývar, jahody, papriky a potraviny bohaté na draslík - banány, brambor ve slupce, meruňky, rozinky, meruňky, atdVelmi vhodné použít syrová játra na denní bázi v množství ne menším než 80 až 100 gramů, což pomáhá snižovat proteinurii.
renální amyloidózy terapie zahrnuje použití desenzibilizační činidla( difenhydramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidní protizánětlivé látky - dexamethason a prednisolon.
V případě selhání ledvin může být skutečnou záchranou pacientů transplantace donorových orgánů.Tato léčba však nebrání dalšímu rozvoji amyloidózy, ale pouze zvýší očekávanou délku života. Projekce
renální amyloidózy charakteristický jev je považován za stabilní průběh nemoci. Míra přežití pacientů s tímto patologií závisí na typu onemocnění, zničení životně důležitých orgánů - jater a srdce, základního onemocnění.
S rozšířeným klinickým obrazem amyloidózy v případě, že dochází k více orgánovým dysfunkcím, většina pacientů zemře během jednoho roku po diagnóze.
Nejnižší míra přežití byla pozorována u pacientů s AL typu amyloidózy. Průměrná délka života těchto pacientů nepřesahuje 13 měsíců.Nejčastějšími příčinami úmrtí u takových pacientů jsou srdeční selhání, uremie a sepse. V tomto případě se chronické selhání ledvin vyvíjí ve více než 60% případů.
Výhodnější je prognóza sekundární amyloidózy. Očekávaná délka života závisí na povaze základní nemoci a možnosti její léčby. Léčba primárního onemocnění zpomaluje progresi amyloidózy, ale nevylučuje vývoj onemocnění v pozdějším období.Průměrná délka života pacientů se sekundární amyloidózou ledvin je od tří do pěti let.