Syndrom glukózo-galaktózové malabsorpce střev u dětí a dospělých: příznaky, příčiny, léčba

click fraud protection

malabsorpce se nazývá komplexní chronických chorob, které doprovázejí procesy absorpce, trávení a transport živin vyskytujících se v různých částech tenkého střeva.

onemocnění lékařské zdroje má řadu synonymní názvy:

• malabsorpční syndrom;
• syndrom zhoršené střevní absorpce;
• syndrom chronické průjmy. Podmíněný transport

poruchy a trávicí funkce tenkého střeva a má velkou sbírku klinických projevů, malabsorpční syndrom, může být viník patologické poruchy látkové výměny.

Malabsorpce je často vrozené povahy. Diagnóza v každém desátém případě se projevuje buď bezprostředně po narození dítěte, nebo během prvního desetiletí jeho života.

Patologie získalo povahu, postupující na pozadí onemocnění slinivky, jater, střev a žaludku, může dojít u pacientů v jakémkoli věku a pohlaví.

Malabsorpce, charakterizovaná narušení absorpce téměř jakékoli živiny, se nazývá celková.Pokud patologie ovlivňuje asimilaci pouze určitých složek, je to izolovaná( nebo částečná malabsorpce).

způsobuje

primární viníkem malabsorpce může být geneticky podmíněné enzimopaty( patologie způsobené nedostatkem nebo úplnou absenci částečného poškození struktury enzymů odpovědných za průběhu trávícího procesu), které může vést až k:

• intolerance fruktózy;
• narušila absorpci určitých aminokyselin;
• pro intoleranci glukózo-galaktosy;
• porušení absorpce kyseliny listové nebo vitamínu B12.

sekundárního malabsorpce, jsou mnohem častější než primární, se může vyskytnout u pacientů trpících:

• napadení parazity.
• atrofické gastritis - vážný zánětlivý proces vedoucí k poškození sliznice žaludku.
• Pankreatitida je zánět pankreatu.
• Autonomní neuropatie - poruchy nervového systému vyznačující se tím úplné ztrátě kontroly nad fungování trávicího systému.
• onemocnění způsobující poškození střevní stěny( např., Lymfom, Crohnova nemoc, záření enteritid).
• glutenová enteropatie( celiakie) - zažívací poruchy vyvolalo poškození enterické klků různých potravinářských výrobků, které obsahují lepku( gluten) a jeho příbuzných proteinů obsažených v obilovinách: oves, pšenice, ječmene a žita.
• hypertyreóza - klinický stav vyznačující se zvýšenou aktivitou hormonů štítné žlázy sekretujících nadměrné množství hormonů štítné žlázy( thyroxinu a trijodthyronin).
• Syndrom zvýšeného růstu bakterií.
• whippleova choroba - vzácné chronické infekční onemocnění, které postihuje především sliznice tenkého střeva.
• Infekční enteritida - zánětlivé onemocnění tenkého střeva způsobené viry nebo bakteriemi.
• Kolitida - zánětlivé onemocnění sliznic tlustého střeva.
• Zollinger-Ellisonův syndrom - nádory zahrnující ostrůvků aparátu slinivky břišní, vylučující aktivní gastrinu - hormonu, což způsobuje žaludek produkovat nadměrné množství kyseliny chlorovodíkové.
• nemoci charakterizované poruchami krevního oběhu: srdeční selhání, portální hypertenze( vysoký krevní tlak v portální žíle), všechny druhy oběhové poruchy ve střevě.
• Deficit soli žlučových kyselin - onemocnění vyplývající z stagnaci žluči ve žlučníku a jeho vedení.
• kompletní absence alfa-glukosidázy, enterokináza, beta-galaktosidáza, a individuální pankreatických enzymů.
• Z účinků dlouhodobého užívání léků protizánětlivých a antibakteriálních účinků.

V některých případech zhoršit syndrom poruchou střevní absorpce může:

• progresivní deplece( u pacientů trpících bulimie nebo anorexie);Dysbióza
• ;
• chudokrevnost( anémie) - klinické a hematologická syndrom charakterizován poklesem hladiny hemoglobinu a snížení počtu červených krvinek;Hypovitaminóza
• je akutní nedostatek vitamínů v těle;
• zvýšená funkce střevních motorů;
• Osteoporóza je klinický stav doprovázený výrazným poklesem hustoty kostí.

Klasifikace

V závislosti na původu malabsorpce může být:

1. primární vznikající bez zjevné příčiny.
2. dědičný pozorována u pacientů, kteří trpí řadou onemocnění vrozené enzymového systému( např., Onemocnění a syndrom Hartnupa Shvahmana diamant) a nemocí charakterizovaných znehodnocených živin dopravních staveb ve střevní sliznice.
3. Získaná( sekundární), vyvíjející se na pozadí mnoha nemocí vnitřních orgánů. sekundární malabsorpce může být:

• endokrinní pozorována u pacientů s diabetes mellitus;
• gastrogennoy, objevující se po gastrektomii a u pacientů trpících gastritidou nebo rakovina žaludku;
• iatrogenní výsledkem dlouhodobého užívání antibiotik, laxativ a cytostatik, stejně jako po radioterapii sezení;
• po operaci, vyvíjející se po resekci tenkého střeva;
• pancreatogenic vyvolalo pankreatické onemocnění( ostrůvek nádoru přístroje, pankreatitida);
• je způsoben řadou vaskulárních, infekčních a parazitárních střevních onemocnění.

Tam je další typ třídění, podle kterého případy malabsorpce klasifikovány v závislosti na závažnosti klinického průběhu:

• K světle( I. stupně) zahrnují podmínky vyznačuje menší příznaky Hypovitaminóza, určité snížení výkonu, celkovou slabost a úbytek hmotnosti nepřesahujícídeset kilogramů.
• K sekundární( druhého) stupně zahrnují případy, ve kterém tělo pokračuje zhubnout( pokles hmotnosti o více než deset kilogramů) pacienta významně snížila hladiny pohlavních hormonů je narušen metabolismus vody elektrolyt, anémie a označen nedostatek vitamínů a stopových prvků( polyhypovitaminosis).
• Pro těžkou( třetí) studia zahrnují stavy spojené s těžkou elektrolytu a multivitaminů selhání, závažné anémie, osteoporóza, záchvatů, otoky, těžké poruchy endokrinních a významným podváhu. U dětí s vážným stupněm malabsorpce je pozorováno výrazné zpoždění v psychomotorickém a fyzickém vývoji.

Příznaky Klinický obraz malabsorpční syndrom je tak jasné, že zkušený odborník může provést předběžné diagnostické závěru pouze na základě údajů získaných v průběhu šetření a vyšetření pacienta, který přišel poprvé na recepci.

Charakteristické klinické projevy malabsorpce jsou:

• Průjem - časté( až patnáctkrát denně) páchnoucí tekuté stolice s mírnou( někdy vodnatou) konzistencí.Množství výkalů s malabsorpcí se nejčastěji zvyšuje. Pokud denní objem výkalů kolísá mezi 300-2500 g, lékaři mluví o přítomnosti polyfeniky.
• Mastné změkčené stolice - steatorrhea. Po stárnutí se stolice dostávají dobře značené lesklé nátěry a špatně se omyjí stěnami toaletní misky.
• Silné bolesti břicha, lokalizované zpravidla v horní části a ozářené do bederní oblasti. Vznikají bezprostředně po jídle a vždy doprovázejí hlasité chvění, neprocházejí ani po podání antispazmodiky a léků proti bolesti. U pacientů s chronickou pankreatitidou je bolest zahalena a u pacientů s nízkou hladinou laktázy - křečovitého charakteru.
• Tendence na významné( dosažení stupně extrémní vyčerpání - kachexie), hubnutí.Přes neaktivní způsob života a přiměřenou výživu, pacient roste tenkým, aniž by se snažil nejmenší.
• Stálý silný žízeň a silná svalová slabost. Viníkem těchto příznaků je prodloužený průjem, což vede k těžké dehydrataci těla.
• Významné změny vzhledu. Kůže pacienta, stává nudné a suché, na něž se vztahuje s větším počtem pigmentových skvrn a polymorfní vyrážka, stane šedavě barevné a nehtové destičky zakalí a křehnou a delaminaci. Pacient má aktivní vypadávání vlasů.
• Zvýšená únava. Pacient je mnohem méně účinný;během dne cítí stálou slabost a ospalost a v noci si stěžuje na nespavost.
• anémie z nedostatku železa - hematologické syndrom, který se vyznačuje zhoršenou produkcí hemoglobinu způsobené akutním nedostatku železa a projeveným sideropenia( snížený obsah železa v krevním séru) a anémie.
• intolerance mléko a výrobky z něj, se vyskytuje iu lidí bez problémů používat tyto výrobky před nástupem onemocnění.Po výskytu malabsorpce způsobuje použití mléka pacientovi vyvinout silné bolesti v břiše a zvýšené produkci plynu.

samostatný rozhovor zaslouží symptom vyjádřený nedostatek vitaminů a minerálů v důsledku jejich nedostatečného příjmu nemocného člověka.

Při dlouhodobých pozorováních pacientů s malabsorpčním syndromem bylo zjištěno, že:

• Nedostatek vitaminu B, v kombinaci s nedostatkem vápníku vyvolává zvýšené křehkosti kostí, až do výskytu osteomalacie - horší stav doprovázený změkčení a deformace kostí.
• nevýhodou vitamínů B1 a E je chyba všech možných parestézie( poruchy citlivosti doprovázené pocitu leze „zimnice“, necitlivost a brnění) a neuropatie( nervové nezánětlivé léze).
• pacienti s hypovitaminóza A nastane porucha šera - takzvaný „šeroslepost“.Když
• vitaminu B12 u pacientů se syndromem krátkého střeva nebo Crohnova choroba se vyskytuje výskyt megaloblastická anémie( hovorově označovaný jako maligní anémie) - patologie krev, spočívajícím v boji proti RNA a DNA.Tento stav je velmi často doprovázen vývojem glossitidy - zánětem jazyka.
• Hypovitaminóza K projevuje vznik krevní podlitiny a červené skvrny - petechie - na povrchu kůže.
• Nedostatek mědi a zinku vyvolává kožní vyrážku.
• U pacientů se zhoršeným metabolizmem elektrolytů se objevují bolesti svalů a záchvaty. Kombinace hypokalemie( nedostatek draslíku) a hypokalcémie( nedostatku vápníku) vede k spazmofilii - onemocnění spojených se zvýšenou nervovou dráždivost, což znamená, rázy hrtanu a končetiny. Charakteristické znaky této choroby jsou spasmofilní příznaky Tissot a Khvostek.
• pacientů trpících akutní nedostatek draslíku, je zde výrazný příznak „svalová torus“.Podstatou tohoto jevu spočívá v tom, že po dopadu neurologických kladívek pro některé svalu v tomto okamžiku je vytvořena a na chvíli( v nejtěžších pacientů - do jedné minuty) ušetřený čas válečkem nebo důlek, který je obklopen válcem.
• závažných případů poruch elektrolytového metabolismu a snížení hladiny proteinu v krvi doprovázené tvorbou rozsáhlé periferní edém, a výskyt ascitů( ascites) - sekundární stav charakterizován akumulací peritoneální tekutiny v břišní dutině.

Pacienti, kteří trpí malabsorpcí sekundární, je zde také klinické příznaky typické pro onemocnění, která vyvolala její rozvoj.

malabsorpcí glukózy a galaktózy

glukózy a galaktózy( nebo monosacharidy) malabsorpcí( GGM) je vzácné genetické onemocnění, které mohou být přenášeny pouze dědičností, a tedy důsledkem konkrétního typu patologie uvažujeme.

monosacharid malabsorpce a kongenitální( projevující se od prvního krmení kojence) a získané( v důsledku různých poruch trávicího ústrojí).

přerušovat procesy tkáňového dýchání, malabsorpcí glukózy a galaktózy vyvolává zpoždění duševní a intelektuální vývoj novorozence. To je v důsledku poklesu hladiny glukózy v krvi dítěte, v důsledku neschopnosti červených krvinek k přenosu kyslíku.

Logickým důsledkem tohoto procesu je energie hladovění buněk nervového systému a postupné hromadění galaktózy metabolitů v těle dítěte( v buňkách mozku, srdečního svalu, čočka, játra, ledviny), zasahování těchto orgánů.

Akumulace metabolitů galaktózy v játrech může vést k rozvoji cirhózy. Jejich vysoká koncentrace v tkáních ledvin a střev neumožňuje vstupu aminokyselin do krevního řečiště.

Chronická podráždění sliznice tenkého střeva metabolity monosacharidů zvyšuje hladinu kapaliny v ní podstatně komplikuje proces trávení živin. Tento mechanismus je příčinou průjmů - nejvíce charakteristické projevy glukózy a galaktózy.

Klinické příznaky GGM prohlásí ihned po použití jakýchkoli produktů obsahujících polysacharidy( reprezentované například dextrin, maltóza nebo škrob), monosacharidy( výjimkou je fruktóza) a disacharidy( maltóza, sacharóza a laktóza), tak, že osoby, které trpí této patologie, bude muset trvale vyloučit ze stravy.

Dosud je malabsorpce glukózo-galaktosy považována za nevyléčitelné onemocnění.

Komplikace Hlavní komplikace syndrom poruchou střevní absorpce v důsledku akutní nedostatek živin do krevního oběhu.

Tak malabsorpcí může vést k:

• dystrofii. Nedostatek železa
• ( nebo hypochromní mikrocytární) anémie - syndrom vyvolal akutní nedostatek železa potřebné, aby se hemoglobin. Klinický obraz hypochromní anémie je charakterizována celková slabost, ospalost, mdloby, časté závratě, výrazným snížením fyzické vytrvalosti a mentální kapacity. Kůže nemocného člověka se vyznačuje nepřirozenou bledostí.Pacient si stěžuje na hučení v uších, bušení srdce a dušnost, že dochází i při nízké tělesné aktivity.
• megaloblastická( B12, kyselina listová), anemie z nedostatku. Příčinou tohoto onemocnění je porušením DNA a RNA syntézy, narušuje normální průběh zrání erytrocytů.V důsledku těchto abnormalit v kostní dřeni pacienta je nadměrné množství megaloblasts - velké jaderných buněk, které jsou prekurzory červených krvinek. Klinické projevy chudokrevnosti megaloblastic mají mnoho společného s příznaky chudokrevnosti z nedostatku železa. Charakteristické reakce na nedostatek vitaminu B12 je vyvinout lanovou myelosis - vážné poranění míchy, projevující vzhled nestabilní nejistá chůze, slabost dolních končetin, pocit necitlivosti, paréza a vývoje - v nejtěžších případech - ochrnutí.
• reprodukční poruchy lidského těla( plodnosti), v důsledku které lidé trpící malabsorpční syndrom, nemohou produkovat životaschopné potomstvo. Muži se mohou vyvinout impotenci, u žen dochází k významnému narušení hormonální pozadí, což vede k ukončení menstruace a nemožnosti početí, těhotenství a porodu. Pro mnoho žen se syndromem malabsorpčního vyznačuje naprostým nedostatkem sexuální touhy.
• Neurovegetativní poruchy.
• multiorgánové patologické stavy způsobené přítomností polyhypovitaminosis a akutní nedostatek esenciálních stopových prvků.

Diagnostics

Leading hodnota v diagnostice sprue laboratorních studiích mají stolice, krev a moč:

• počet Complete krev bude naznačovat přítomnost známek železa a megaloblastická anémie a hypovitaminóza K, ovlivňuje prodloužení protrombinového času - ukazatel laboratoř pomáhá odhadnout rychlost srážení krve.
• Při posuzování biochemické krevní testy, výsledky lékař dbá na úroveň albuminu, vitamínů, vápníku a alkalické fosfatázy.
• Advanced Study stolička - coprogram - nutně znamenat přítomnost škrobu v nich a svalových vláken. Nedostatek některých enzymů může ovlivnit kyselost( pH) stolice.
• Pokud specialista bylo podezření, že tělo pacienta porušeno vstřebávání mastných kyselin, může požadovat, aby zkoušku na steatorrhea. Před odběrem stolice pacienta prochází speciálním výcvikem, instruovat ho za několik dní používat ne méně než sto gramů tuku. Po shromáždění denní stolice asistenta určuje, kolik tuku obsahuje. Normální je indikátor, který nepřesahuje sedm gramů.Je-li tato hodnota překročena, tam je každý důvod předpokládat přítomnost malabsorpce. Po obdržení výsledku, přesahující čtrnáct gramů, gastroenterolog uzavírá slinivka nefunguje. Vylučování fekáliemi polovinu( nebo i více) tuku do těla pacienta spolu s jídlem, indikuje přítomnost celiakie nebo závažnou( třetím) stupněm malabsorpce. Povaha absorpční
• poruchy v tenkém střevě je určena Schilling testu D-xylosy nebo zkouškou.
• Někdy je potřeba bakteriologické vyšetření stolice.

instrumentální diagnostické postupy identifikace malabsorpce doplňují:

S

• Review snímkování břišní dutiny mohou být detekovány časné projevy střevních onemocnění.Práškový X-difraktogram ukazují na přítomnost striktury, divertiklů, střevní anastomózy, horizontálních úrovních plynu nebo kapaliny do slepých kliček tenkého střeva, slizničních ulcerací a střevní stěny.
• ultrazvukové postupy břicha, magnetická rezonance a Multispirální počítačová tomografie zobrazovací vnitřních orgánů, pomáhá při více souvisejících patologických stavů může vyvolat malabsorpce. Endoskopie
• tenké střevo poskytuje příležitost, aby se vzorky tkáně pro rozsah laboratorních analýz( histologie) a nasávání obsahu tenkého střeva za účelem jeho bakteriologické studie, která je schopna identifikovat přítomnost patogenních organismů a stupeň kolonizace tenkého střeva se všemi druhy mikroorganismů.

Léčba syndromu u dospělých i dětí

při identifikaci malabsorpce pacienta je předepsána speciální dietu( takzvaný „stůl №5»):

• pacienta strava by měla být součástí( stravování by mělo být každé dvě hodiny) a frakční.
• Množství konzumovaných potravin by nemělo přesáhnout 250 gramů.Naplnit
• akciové vitamíny pacienta by měli jíst potraviny, které obsahují velké množství kyseliny listové a vitamínů skupiny C a pacientem B.
• by měla být plně upustit od používání tuků, masa a stupně tuku ryb, těsta pečení, majonéza, kořeněné omáčky a koření.Ze svého jídelníčku je nutné odstranit vedlejší produkty, konzervované potraviny, nakládaná zelenina, černé kávy, šťovík a špenát.
• velmi užitečné produkty jsou křehké obilovin, masa, bezmasá odrůdy( kuřecí, hovězí, králičí maso), malý sušený bílý chléb, sladké bobule a ovoce, nízkotučný tvaroh, ovocné jahodové želé a kompoty.

vyhodnocení závažnosti pacienta a závažnosti klinických příznaků, může lékař předepsat:

• parenterální( injekcí) stopových prvků, vitamínů, bílkovin a směsí elektrolytů.Pro eliminaci dysbakteriózu
• ( stav charakterizovaný poklesem počtu užitečných bifidobakterií a laktobacilů a zvýšení množství patogenních mikroorganismů) používají probiotika - přípravky vyrobené ze speciálně sušených bakterií.Jednou ve střevě člověka se ožívají a po začátku rozmnožování postupně obnovují normální mikroflóru. Antibiotika
• .
• Enzymatické přípravky.
• Léčiva, která podporují zkapalňování a stažení žluče.
• Painkillers( v případě silné bolesti).
• Regulátory motility střev.
• Imunomodulátory.

V přítomnosti základního onemocnění vyžadujícího chirurgickou léčbu je pacientka operována. Nejčastěji chirurgická intervence vyžaduje:

• těžké komplikace zánětlivých onemocnění střev;
• aganglioz( Hirschsprungova choroba) - patologie, ke kterému dochází v důsledku vrozené malformace nervového plexu odpovědné za inervace tlustého střeva;
• Crohnova choroba.

Prevence Prevence

malabsorpční syndrom je k prevenci onemocnění, které může vyvolat jeho výskytu. Tato kategorie zahrnuje: zánětlivé střevní onemocnění

• , játra, pankreas;
• poruchy endokrinního systému;
• onemocnění gastrointestinálního traktu.

přítomnost vrozené enzymatického systému patologické stavy Nejlepší prevencí malabsorpce je včasné zjištění nedostatku určitého enzymu a jeho dávkování odpovídající korekci.

K prevenci hypovitaminózy je nutný sezónní příjem vitamin-minerálních komplexů.

Důležitou preventivní hodnotou je správná organizace jídla, předepisování:

• nepřípustnost přejídání;Příjem
• malých částí jídla v přísně přidělených hodinách;
• přísné omezení pikantních, slaných a příliš tučných potravin.