Systémová sklerodermie: diagnostika, léčba, klasifikace, prognóza

click fraud protection

systémové sklerodermie MIC - těžké onemocnění autoimunitního typu, vztahující se k pojivové tkáně chorobné projevy zhutňování a vytvrzování, vaskulární léze, tkáně plic sklípků, myokardu, ledvin, zažívacího ústrojí v podobě fibrózy( růst pojivové tkáně jizvy deformací vnitřních orgánů kvůlizánět).

také vykazují příznaky ischemie, periferního vaskulárního onemocnění ve formě Raynaudova syndromu. Proto se dnes podíváme na historii onemocnění systémové sklerózy a jejích hlavních směrů léčba, patogeneze, příčiny a léčby.

Funkce onemocnění u dospělých a dětí

systémová sklerodermie, který začal u dětí v mladém věku, má některé rozdíly, vyjádřené v převaze kloubní a svalová dystrofie, nízkou mobilitou, zaostalosti a prstech, kontraktur( omezené pohyblivosti kloubů kvůli patologickým změnám v měkkých tkáních).Avšak vnitřní zranění( viscerální) jsou méně časté.

Nástup obvykle nepostřehnutelné a postupné, akutní případy - vzácné.S rozvojem onemocnění a patologického procesu ovlivňují nové orgány, nemoc postihuje celé tělo a projevuje se několika syndromů.

Mluvme o klasifikaci, což je systémová skleróza.

Na zvláštnosti systémové sklerodermie specialista říká v následujícím videu:

Klasifikace

Forms Existují dvě základní formy onemocnění:

1. difuzní forma systémové sklerodermie s generalizovanými agresivní a rychlé kožních lézí, vývoj uzliny na končetinách, obličej, tělo, postupné rozšíření patologického procesu ve všech orgánech.
2. Akroskleroticheskaya( omezený) - se samostatnými částmi k poškození kůže, zahušťování v obličeji, rukou, nohou, kotníků a zápěstí.CREST syndrom - podformulář akroskleroticheskoy skleróza manifestuje:
   • kalcifikace( ukládání velkého množství vápenatých solí v podobě uzlů pod kůži v nákoleníky, prsty podél šlach a fascií);
   • Raynaudův syndrom( křeč arteriol a kapilár prsty, krevního oběhu, bolest, chlad a modř kůže);
   • funkce porušením jícnu;
   • sklerodaktylie( kůže pevná těsnění na prstech s atrofií podkožních tkání);
   • telangiectasia( dilatace malých krevních cév odolné kůže ve formě ozubených kol a reticula).

také důležité vědět:

• kombinace vlastností SSD a jiných onemocněních pojivové tkáně( artritida, lupus erythematodes, dermatomyozitidy) se nazývá kříž( kříž) syndromu.
• viscerální forma sklerózy je vyjádřena především projevy vnitřních orgánů a patologie kůže prakticky nebyly pozorovány. Přidělit
• juvenilní sklerodermie, která se vyznačuje specifickou fokální poškozenou kůži, Raynaudův syndrom, ale slabý zánět, bolest, porušení pohybu v kloubech( končetiny deformace).Tkáňové poškození vnitřních orgánů chybí, dominuje funkčních poruch.

onemocnění

proudění průběh nemoci je vyjádřen ve třech základních variantách, které se liší v základních projevech, příznaky, závažnosti a stupně závažnosti a prognózy dynamiky:

• akutní( aktivně se rozvíjející);
• subakutní forma( progresivní až mírný rozsah);
• chronická forma( pomalá).

Nyní podrobněji:

• Při akutní samozřejmě v průběhu roku progresivní fibróza tkání a orgánů, aktivní a výrazným projevem symptomů, vývoj „sklerodermie ledvin“ syndromu. Subakutní
• projevuje poškození tkáně, kloubů, svalů, kůže, orgánů, imunitní zánětu znaky( podle analýzy) slabými vaskulárními poruchami;
• Chronická forma se vyvíjí pomalu během 5-10 roky, postupně se projevuje v trofických poruch, vaskulární poškození( jako příznak Raynaud, husté kožní edém, tvorba jizev, kontraktur, osteolize( resorpce kosti), vředů a zúžení jícnu, poškození myokardu,. plicní tkáně kůže deformace jsou často malé, jsou omezené a po dlouhou dobu existuje jen příznakem systémová skleróza

stádium

onemocnění se vyskytuje ve třech etapách: .

1 - primární napříznaky( většinou propojené a cévní( studený křeč typu Raynaud, cyanóza - při chronické) nejpříznivějším pro obnovu

2 -... zobecnění nebo příznaky multiplicitě a uchopení onemocnění všech systémů a orgánů výsledků léčby méně viditelné

3.- organický změna( konečná fáze s těžkou cévní, degenerativní, sklerotických lézí a rozvoj nekrózy jednotlivých částí těla nebo orgánové funkce ledvin).Nejnepříznivější prognóza pro obnovu a kvalitu života.

Způsobuje

příčinu onemocnění, stejně jako jiné nemoci pojivové tkáně, přípravek není znám. Předpokládá se, že hlavní roli v rozvoji systémové sklerózy je vrozená porucha imunitního systému, což vede k autoimunitními poruchami. To má za následek nadměrné produkci protilátek pocházející z buněk organismu, který narušit imunitní systém bere jako cizí, ničit.

V případě SSD „cizích“ jsou považovány za pojivové tkáně buňky. Specifická imunitní bloky, které jsou zavedeny do nádoby, tkání, orgánů krevní plazmě po delší dobu pohybuje, postupně ničit. Rovněž se zvažuje varianta virového a genetického původu onemocnění.

rizikové faktory patří:

• hypotermie;
• vibrace a třes během provozu;Trauma
• ( často trauma k lebce);Infekční nemoci
• ;
• kontakt s chemickými, farmaceutickými látkami;
• endokrinní alterace organismu;duševní trauma a nervové přetížení;Alergický faktor
• .O

příznaky systémové sklerodermie mluvit dále. Symptomy

hlavní klinické příznaky systémové sklerózy:

• studena citlivost nebo Raynaudův syndrom - častá primární symptom. To se projevuje v náhlé necitlivost 2 - 4 prsty, studené pocity, náhlé bledost a namodralé prstů.Po skončení útoku - bolest, pálení, pocit tepla a zarudnutí prstů.Později, jak nemoc postupuje, zachycuje nohy, rty, tváře, jazyk. Kolísání tělesné teploty
• ;
• významná ztráta hmotnosti před kahesii( až 10 kg);
• podvýživa tkáně;
• poškození ledvin ve formě akutní nefropatie - funkce ledvin( tzv sklerodermie ledvin) a chronické formy - s poškození glomerulů a kanálků;
• kardiosklerosis, perikarditida, arytmie, poruchy rytmu a vedení myokardu kontrakcí, oběhové nedostatečnosti v koronárních cév, funkční mitrální nedostatečnosti;
• kožní léze - báze symptom( hustá bolestivý otok, indurace - tuhnutí, nehybnost výraz tváře mramorování v důsledku nerovnoměrného zabarvení ostrý cévní vzoru, je vasodilatace obličeje, chřadnutí);
• plicní nemoc( emfyzém, bronchiektázie, fibrotizující alveolitida, pneumonie, plicní fibróza);
• odolný polyneuropatie( bolest, poruchy vnímání končetin, snížení šlachových reflexů);
• hypotyreóza, autoimunitní zánět štítné žlázy, někdy - hypertyreóza, sexuální dysfunkce;
• trigeminie( zánět trojklanného nervu);
• zvýšil ESR;Zvýšení
• bílkovin v krvi( více než 84 g / l);
• vysoký obsah imunoglobulinu v krvi;
• kloubní faktor( polyarthralgia, artritida, periarthritis znehodnocená motorické schopnosti a fibrotických chorobných stavů, ostelioz( kostní resorpce) prstových článků prstů, prstů deformita;
• usazování vodního kamene, vnitřní tkáně, prsty, lokty ve formě bílého konvexní edému, svítí skrz kůži;
• esofagitida- zánět jícnu s ulcerací, obtíže při polykání, bolesti a křeče, zúžení jícnu lumenu;
• ztrátou svalu ve formě myositidy( bolesti, únava, tuhosti)

diagnostických systémů.I sklerodermie

základní znaky

1. sklerodermie kožní léze s nerovnoměrným pigmentací, počínaje s hustou otoky, kalení a atrofie podkoží rukou, obličeje, má formu masky.
2. Raynaudův syndrom.
3. kloubů a svalů destrukci s vývojem bolest, otok, přetrvávající pohybové poruchyspoje, které kombinují vlastnosti revmatoidnopodobnogo artritidy, periartikulární deformace( atrofie a zánět měkkých tkání obklopujících kosterní kosti, vláknité myositis( zánět myšimetrických zjizvení)
4. osteolýzy prsty, jejich zkracování a deformaci.

Pro způsoby diagnostiky a léčby systémové sklerodermie říci video:

laboratorních dat

• v krvi se někdy - příznaky anémie, snížení nebo naopak zvýšení počtu leukocytů, ESR vyšší než 20 mm / h, zvýšené bílkoviny - 85 g / l,set( přes 22%), imunoglobulinů různých protilátek proti nativní DNA.
• moči - zvýšené vylučování hydroxyprolinu( údaj zlomenin) hodně bílkovin. Když krev
• imunologické studie ukázaly: polovina pacientů - přítomnost RF, na 30 - 90%, - anti-nukleární protilátka na 3 - 7%, - lupus buněk.
• Když X-ray zjištěno:
  • depozice sůl pod kůží, většinou na prstech, nohou, lokty, kolena;
  • kostní resorpce v falangy, lokty, záda oddělení žeber;
  • osteoporóza kolem kloubů( kostní resorpce tkáně), některé erozi kloubní chrupavky;
  • rozšíření nebo zúžení jícnu jícnu;
  • difuzní plicní fibrózy a zvýšení srdečního výdeje.
• Elektrokardiogram detekuje změny tkáně myokardu, atrioventrikulární blok.

Pro terapie na klinice a lidových prostředků pro systémovou sklerodermií popsat níže.

Léčba

Systémová skleróza - nevyléčitelné onemocnění, ale pro nakládání s jednotlivými příznaky a zlepšuje práci orgánů, prodlužuje život pacienta a zlepšit její kvalitu.

terapeutické a drogové

Terapeutická léčba pacientů s sklerózy jsou vždy komplexní, zaměřené na odstranění nebo zmírnění příznaků onemocnění.Léky pro léčení rozdělit do tří základních skupin:

1. antifibrotické: D-penicilamin, lidasa, kolchicinu, diutsifon.
2. Cévní činidla: vazodilatancia, léky, protispékavé látky( agregace) z krevních destiček a tvorby těchto trombů překrývajících plavidla angioprotectors pro normalizaci a cévní stavu( Nifedipin, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. Prostředky zmírnění zánětu a potlačují některé imunní reakce.. organismus( hormony, antineoplastická léčiva - cytostatika) přídavek

, platí:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo přípravky;
• prostředkySnížení krevního tlaku( Normatens, kaptopril, Capoten)

funkce aplikace preparáty

D-penicilaminu -. . Primární léčivo pro léčení sklerodermie, může zastavit akutní rozvoje onemocnění během jeho agresivní průběhu D-penicilaminu výrazně snižuje ztluštění kůže, příznaky Raynaudova, zabraňuje těžkýpatologie vnitřních orgánů, pomáhá zmírňovat projevy bolest kloubů, svalů, snižuje otoky a zlepšuje trofismus, pohyb v kloubech. Snižuje srdeční frekvenci, dušnost, falešné anginy příznaky, zlepšuje funkci polykání.Pod vlivem D-penicilaminem zpomalení plicních onemocnění pozorován výrazný nárůst střední délky života pacientů.

méně škodlivé účinky, pokud je léčba začíná s nízkou dávkou 250 mg za den, se zvyšující se po dobu 2 - 3 měsíce 450 - 900 mg. Kurz trvá několik měsíců před pozorováním pozitivního terapeutického výsledku. Medicína pít hodinu před jídlem. Vysoké dávky vede ke zvýšení nežádoucích účinků: glomerulonefritida, myasthenia gravis, anémii, pokles počtu leukocytů a krevních destiček, horečka, kožní vyrážky, krvácení, záchvaty, ztráta vlasů.Kontraindikace primární selhání ledvin, porucha funkce jater, rezistence vůči účinné látce. Používají

imunosupresivní léky pouze tehdy, když agresivní průběh systémové sklerózy a hrozba komplikací, život ohrožující.Přiřazení azathioprin( azathioprin), cyklofosfamid v množství až do 200 mg za den, chlorambucil v dávce 8 - 15 mg.

Glukokortikosteroidy( hlavně prednisolon) předepsáno pro dlouhodobé použití v akutní a subakutní, nebo 1 - 2 měsíce při exacerbace sklerózy chronických zánětlivých změn a exprimován. Myositis, perikarditida vyžadují použití počáteční denní dávce 30 - 50 mg( 3 - 4 dílčích dávek) s postupným poklesem. Při akutní hřiště s výrazným fibrózou orgánů a tkání hormonů dát účinky pouze v kombinaci s D-penicilaminu. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů se nedoporučuje u systémové sklerózy.

aminohinolinovogo nástroje pomáhají s je dlouhodobé užívání odhaduje mnoho pacientů.Delagil v denní dávce - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g byla podávána v kombinované léčbě MIC často - v případě, že pacient netoleruje D-penicilaminu, zatímco významné změny v kloubech.

• Pro zlepšení kožní a kloubní léze Lidaza subkutánní injekcí o 64 - 128 IU( průběhy 12 - 14 injekcí) nebo lidasa pomocí elektroforézy. Intervaly do 3 měsíců.Aplikoval se obecně na chronickou, fokální sklerodermii. Kontraindikace - akutní závažnost procesu, významná propustnost cév.
• Od začátku onemocnění je třeba zlepšit mikrocirkulaci v cévách, prevence a eliminace jejich křeče s Raynaudovým fenoménem. Aplikujte Prazosin, Reserpine, Methyldofu, Nifedipin, Diltiazem. Všechny tyto léky mají závažné nežádoucí účinky, takže průběh léčby je krátkodobý.Pacienti dobře tolerují léky s prodlouženým účinkem Nifedipinu v denních dávkách 30-60 mg( až 90 mg).Velmi často tato lék vykazuje vynikající výsledky léčby.
• Ketanserin - blokátor serotoninových receptorů - se osvědčil v SSD.Iloprost snižuje závažnost záchvatů, podporuje hojení vředů.
• Pentoxifylin se používá k aktivaci krevního oběhu v kapilárách.

Jiné metody

• Fyzioterapie je nezbytně nutná pro zlepšení pohyblivosti kloubů.Aby bylo možné zpomalit
• onemocnění kloubů, zmírnění bolesti, zánětu, otoku - uplatnit nebo nesteroidní protizánětlivé léky nebo prednisolon( až do 10 mg denně).
• Reflexní ezofagitida, která doprovází systémovou sklerodermii, vyžaduje zvláštní pozornost. Použití znamená snižovat kyselost v žaludku( cimetidin, Ranisan, ranitidin je to nutné, omeprazol - na kapsli před spaním).Doporučuje se jíst často, ale v malých porcích, aby zrušila čelo vzdát kávu, čokoládu, silný čaj, jídlo, odpočinek na stávající jícnového svěrače.
• vícenásobné denní olejová masáž pomáhá zachovat pohyblivost prstů, zápěstí, chodidel, podporuje pružnost pokožky. Pro urychlení hojení vředů( není infikován) se používá na prstech okluzivní terapie se promývání provádí vředy, nekrotická tkáň byla odstraněna za použití enzymů namazat byla použita kůže kolem nitroglycerinu masti smáčecí prostředek nádob - reserpin, oktadin. Pokud se infikované vředy - provádí lokální antibakteriální terapii( Oflomelid, Stellanin)
• pro snížení vysušení, by měly být použity při praní, není měkký alkalický prostředek s přísadami oleje, krémy, masti na bázi hydrofilní.
• Léky jako penicilamin, alkaloid kolchicin, vitamíny B10 a E zlepšují stav kůže.
• Sympathectomy, používaná v SDS, poskytuje nestabilní zlepšení bez toho, aby se zabránilo vzniku vaskulárních lézí.Až dosud se způsoby léčby Raynaudova jevu nedají úplně zotavit. S rozvojem gangrenózní prsty léze celkem ischemii cév často uchylují k amputaci prstů.Pacienti
• SSC doporučil - nosit teplé oblečení ve studené použití izolované rukavice a ponožky, opustit zvyk kouření, vyhnout, pokud je to možné, psycho-emocionální stres, použijte ergotamin, amfetaminy a beta-blokátory.
• Pro plicní infekce je poskytována antimikrobiální léčba. K odstranění hypoxie v přítomnosti nedostatku kyslíku se provádí kyslíková terapie. Všichni pacienti se SSD a plicními lézemi dostávají pneumokokovou vakcínu.
• Pokud nejsou přítomny těžké patologie vnitřních orgánů, provádějte transplantaci plic, blokujte "srdce a plíce".Včasné odhalení poruch ledvin v SS dává možnost uložit práci ledvin, aby se zabránilo hypertenzní encefalopatie. Použití antihypertenziv - kaptoprilu, klonidin, enalaprilu, propranolol, minoxidil, lisinopril - stabilizuje krevní tlak a funkci ledvin obnoví.
• Aktivní vývoj renálního selhání vyžaduje okamžitý hemodialýza. Funkce ledvin se obvykle zlepšuje po 4 až 6 měsících a hemodialýza je zrušena. Vedení transplantaci ledvin je nepraktické, protože proces nemoc ovlivňuje všechny orgány v difuzní sklerodermie.

Prevence

podezření SSD vyžaduje okamžitou detailní kontrolu kvalifikovaný odborný personál. Primární prevence rizikových osob zahrnuje:

1. Preventivní vyšetření jednou za rok nebo každých šest měsíců, klinická vyšetření( zvláštní pozornost - Děti puberty věku s rizikovými faktory)
2. provádění nezbytných vyšetření krve,
3. moč Pozorování kardiolog s prováděním a analýzy elektrokardiogram, neurologa, psychoterapeut
4. RTG a ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů
5. bezpečnost, pokud jde o pracovní SSD( provoz bez chlazení riziko poranění, přepětí a očkování), časných dospívajících s kariérového poradenstvíhrozbu rozvoje SSA.
6. výživa, zvyšuje přirozenou odolnost organismu, s výjimkou kouření jako negativní faktor, poškození cév.

všechny lékařské specialisty na zkoumání a analyzování stavu pacienta se zaměřením na detekci primární, často špatně definován, projev nemoci. Sekundární prevence - prevence exacerbací a šíření procesu - umožňuje včasnou diagnózu a identifikaci SSC, aktivní léčbu v nemocnici, a později - pacient, soulad s pravidly:

• okamžitý přístup k lékaři při změně celkového stavu nebo výskytu nejasných příznaků;
• přísné diety systémová sklerodermie a předepsané léčby;
• prevenci korekčních dávek léků bez svolení lékaře;
• výjimka hypotermie, únava, zatížení stres a spouštěcí faktory;
• v případě nadcházející chirurgického nebo terapeutického adičních infekce antibakteriálních látek při zachování dávky kortikosteroidů.Komplikace

systémová sklerodermie způsobuje zánět malých cév, proliferace vazivové tkáně kolem nich, zahuštění a vytvrzení stěn. Vaskulární poškození vede k přímému poruch viscerální funkcí. hlavní hrozba je těžké poruchy krve, krmení buňky tkání a orgánů s kyslíkem, což vede k jejich patologický zničení.

Ve většině případů, a to bez předčasného přesné diagnózy a následné léčení sklerodermie aktivních k vážným následkům. Mezi komplikace:

1. tkáně( nekróza buněk) tkáně.
2. plicní fibróza( růst alveolární poškození okolních vazivové tkáně, což vede k destrukci plic).
3. Plicní hypertenze( uzavírací plicní vaskulární lumen, což způsobuje abnormální tlak s poruchou funkce myokardu).
4. Proteinurie( aktivní močové vylučování velkého množství proteinů, což vede k vážnému onemocnění a renální dysfunkce).
5. Arytmie a srdeční selhání.
6. Gangréna končetin. V nepřítomnosti

intenzivní léčbu procesy cévní obliterace, tkáně, klouby, orgány vzít hrozí nevratné.O průměrné délky života pacientů se systémovou sklerodermií, je uvedeno níže. Předpověď počasí

• juvenilní formy systémové sklerózy je často příznivé k postupnému poklesu z mnoha příznaků sklerodermie.
• chronická forma SSc na začátku výskytu v mladém věku, často benigní a poměrně příznivá prognóza. Míra přežití u pacientů s chronickou formou po dobu 10 let - více než 84%, s subakutní - asi 62%, s akutním kurzu - až do konce tohoto desetiletí, téměř nikdo neodešel. To jasně poukazuje na skutečnost, že charakter sklerodermie - velmi vážným ukazatelem budoucího předpovídání.
• U pacientů se systémovou sklerózou s vysokým výskytem abnormalit v chromozomech, další negativní výhled.

D-penicilamin - až do současnosti jediným prostředkem aktivním působením v akutní formy nemoci, který je schopen zpomalit její vývoj a výrazně zlepšit prognózu. Během 6 let u pacientů užívajících penicilamin, přežilo 9 z 10 lidí, a bez léčby - pouze 5 z 10. studii bylo zjištěno, vliv dlouhodobé léčby ve vysokých dávkách( 1,5 g denně množství) s agresivní průběh onemocnění s výrazným snížením úmrtí.

důležitým faktorem pro přežití a uzdravení pacientů s SSc - racionální pracovní poměr pacientů, kteří

• pro těžký, akutní systémový přenos sklerodermie na postižení;
• a v chronické formě - zcela bez těžké fyzické práce, s výjimkou možnosti podchlazení a kontaktu s chemikáliemi.

Kompetentní schéma terapie a adekvátní práce pozitivně ovlivňují predikci SSS a umožňují udržení normální pracovní kapacity a poměrně aktivní životní úrovně pacientů se STI.

Další užitečné informace o terapii a prognóze systémové sklerodermie naleznete v tomto videu: