Existuje mnoho onemocnění, které jsou vzácné a nacházejí se ve výjimečných případech. Jednou z těchto patologií je makroglobulinémie Waldenstrom.
Co je Waldenstrom makroglobulinemie?
To je vzácný nádor kostní dřeně, lymfocytární a vytvořené z plazmotsitarnyh buněk, které obvykle zvyšují velikost sleziny a jater.
Navíc patologie doprovodu časté krvácení z nosu, přítomnost abnormálního proteinu v krvi a anémie.
Toto je dědičné onemocnění krve, tzv. Hematologie syndrom vyznačující se tím, že se krevní makroglobulinu - proteinová látka, která je tvořena aktivity B-lymfocytů.
výsledkem nadměrné produkci proteinů v krvi, se stává příliš viskózní, což má za následek problémy s krvácením a tvorby trombů.Rychlost cévního toku klesá, krevní depozity rostou, inhibuje se schopnost prohltnutí krve. V důsledku toho dochází k narušení procesů tvorby trombů a objevuje se tendence ke krvácení.
v normálních B-lymfocyty jsou zapojeny do tvorby M-globulinu, ale v případě, že funkce medulární látky z jakéhokoli důvodu jsou rozděleny( obvykle v důsledku nádorů), pak je aktivní výstup makroglobulinu. Důvody
onemocnění Patogenetické báze choroby jsou způsobeny množení nádorových buněk, podporuje produkci imunoglobulinů prvků.
Tyto buňky se rozšířily do sleziny, jater a kostní dřeně.Tam rychle proliferují a začínají produkovat patogenetický makroglobulin. Výsledkem je tvorba makroglobulinémie.
predispozicí takové makroglobulinémie:
- rentgenové ozáření nebo radiační expozici;Faktory
- působení chemikálií, které zahrnují použití určitých léků( antibiotika nebo soli zlata), a expozice průmyslových chemikálií( inhalační nebo pronikání kůží) těchto nátěrových přípravků, estery, atd.;
- Faktory biologického původu, jako jsou viry, střevních infekcí, ztráty tuberkulóza stresových podmínek nebo chirurgické léčby.
Do konce příčiny vývoje těchto patogenních procesů nejsou definovány. I když existuje teorie, virové genetické makroglobulinémie původu, podle kterého přítomnost specifických faktorů v těle může proniknout viry( z patnácti).Tyto viry pronikají imunitní obranou a vstupují do nezralých buněk kostní dřeně, což vyvolává jejich nekontrolované rozdělení.
roli ve vývoji patologií hraje dědičný faktor, protože krev větší pravděpodobnost vzniku nádorů v některých rodinách a u jedinců se strukturálními a chromozomálních abnormalit. Symptomy
Před charakteristických symptomů u pacientů s Waldenströmova makroglobulinémie nemoc pozorován úbytek na váze, únava, malátnost a neustálé nadměrné slabosti a giperpotlivost artralgicheskie projevy.
Kromě toho pacienti mají takové známky patologie:
- Patologická letargie;
- Pravidelná porucha sluchu, náchylná k samoléčení;
- Explicitní retardace, někdy dochází ke ztrátě vědomí;
- Porucha pohyblivosti končetin;
- depozice proteinu přebytku v tkáních vnitřních orgánů, což vede ke vzniku funkčních onemocnění kloubů, problémy s srdeční činnosti, zvýšená jazyka a jeho malou pohyblivost, nepohodlí a bolest v různých oblastech těla, způsobené poškození nervu.
charakteristickým rysem této nemoci Waldenströmova makroglobulinémie je tendence guma a nosní krvácení.
Méně časté patologie je doprovázeno podkožním krvácením. Takové hemoragické symptomy jsou způsobeny narušeným lepením trombocytů kvůli vysokému obsahu bílkovin v krvi.
Komplikace
Obvykle makroglobulinémie První zahrnuje jako žilek v patologických procesů prvků kardiovaskulárního systému, kapilár a tak dále.
Protože intenzita průtoku krve klesá, vývoj různých lézí sítnice a poruchou funkce ledvin, v důsledku ledvinových kamenů proces s urátu vkladů, vaskulární okluze a tak dále.
Dále makroglobulinemicheskie patologické procesy doprovázené snížením imunitní obrany a infekce vyskytující se v důsledku snížení obscheorganicheskoyezistentnosti( oportunní infekce).
S další rozvoj nemoci rozvíjet anémie a bezvědomí spojené se ztrátou vědomí v důsledku ucpání cév lumen v mozkových tepen nadměrný obsah bílkovin. Porucha Diagnóza
patologie je provedena na základě celkového obrazu krve. Tvorba aglomerovaných erytrocytů a sedimentace erytrocytů rychlost růstu, přítomnost nezralých leukocytů a zvýšeným obsahem lymfocyty - to vše ukazuje na přítomnost Waldenstromova makroglobulinémie.
další postup podobný potvrzení diagnózy je imunoelektroforéza, pomáhá identifikovat nadměrné obsah imunoglobulinu M v krvi.
Navíc další rys pomáhá při diagnostice, je zvýšení nastavení jater nebo sleziny, a tak dále. Tyto studie, jako je MRI, EKG, X-ray diagnostika, ultrazvuk, spirální CT a dalších studií.
Léčba
onemocnění v počátečních stádiích vývoje makroglobulinémie měl sledovat proces nádoru. Je-li k urychlení vývoje růstu nádoru v kostní dřeni nebo nádor, léčba je indikována.terapie
zahrnuje použití několika technik:
- chemoterapeutické léčby - zahrnuje používání léků, které ničí rakovinné buňky. Patří mezi léky, cytostatika, které mají protinádorový účinek;
- transplantace kostní dřeně - Tento postup je považován za jediný schopný vést k úplnému vyléčení pacienta;
- transfuze červených krvinek - podobná technika je nutné v případě výrazného anémie, když pacient drží chudokrevné kóma nebo hladiny hemoglobinu nižší než 70 g / l;
- extrakorporální terapie - zahrnuje čištění krve pomocí speciálních zařízení, jako jsou plazmaferézu, hemodialýzou nebo hemosorpce atd
předpokládanou dobu života pacientů a prevence
přítomnosti onemocnění Waldenstromova délka makroglobulinémie život je obvykle 6-7 let, za předpokladu, že budou poskytnuty pacienta.včasné a moderní léčebné péče.
Bohužel, zvláštní preventivní opatření, aby se zabránilo rozvoji makroglobulinémie není k dispozici.