podle léčbu kožních onemocnění, onemocnění Dere jako různé vrozené ichtyózy lze charakterizovat jako forma dyskeratóza spojené s poruchou keratinizace procesu vrchní vrstvy pokožky. Nedostatek údajů a výskyt nemoci nám neumožňuje ohodnotí její epidemiologie, nicméně, příznaky a symptomy mohou nastat poměrně často, protože existuje několik fází ve vývoji nemoci a všichni se liší ve svých projevech.
Dnes vám ukážeme, jak se projeví folikulární dyskeratóza u plodů, kojenců, dětí, dospělých, jaké jsou příčiny vrozené ichtyózy a jak ji správně zacházet.
Funkce
Nemoci u žen a mužů se neliší;Hlavním příznakem onemocnění je výskyt těsnění na kůži, které vznikají v důsledku přítomnosti defektního genu. Darierova nemoc je dědičná jako genetická mutace může být přenesen na muže i ženy. V tomto případě je pozorována autozomální dominance mutovaného genu.
základ Darier onemocnění se považuje kombinace těchto faktorů:
- strukturální změny v desmosomů;vývojové poruchy
- k tvorbě komplexů, nofilamenty-desmosomů;
- výskyt vady ve složení a stavu mezibuněčného cementu;
- urychlení individuální vakuolizaci epiteliálních buněk s aktivní kondenzace v nich velký počet tonofilaments, což vede k vytvoření dvou typů buněk - kulatá zrna a orgánů.
Tím dochází ke zvýšení aktivity enzymů, které se podílejí na keratinizace epidermis a snížil buněčnou imunitu snížením obsahu zinku v kožních buněk.
Darierova nemoc( foto)
Klasifikace
V současné době existují čtyři hlavní klinické formy Darier Disease:
- klasický folikulární;Lokalizovaná
- ( zosteriformní nebo lineární);
- nalije;
- je vezikulární bulózní.
Vývoj onemocnění se pozoruje hlavně v dospívání.Znak Darier nemoc je chronické s postupnou progresí v letním období pokožka stává náchylnější k účinkům slunečního záření( UV záření).
Příčiny Hlavní příčiny Darier choroby jsou genetické změny, které mají tendenci být dědičné muže i ženy. Dedičnost je autosomálně dominantní.Symptomy
Nejčastějšími projevy jsou změny Darier onemocnění kůže, které se postupně zvyšují v tloušťce zesílí a hrubý.Pravděpodobně projev peelingu, s různými formami nemoci, peeling má jinou intenzitu. Také
symptomy aktivace Darier onemocnění mají následující příznaky:
- hustý vzhled vícenásobné dotekové papuly, folikulární znak o průměru 0,3-0,6 cm mají kulovitý tvar s papilolomatoznoy rovinu na povrchu, který je potažen s malými váhy; .
- papuly na kůži mají výrazný šedo-hnědý, zřídka - barva kůže;
- kožní léze se vyskytují nejčastěji na obličeji a pokožku hlavy, na hrudi, za ušima, ve velkých záhybů;
- na soutoku jednotlivých papulí vznikají veruzetické plaky. Rovněž mohou na kůži vznikat malé bubliny, často na krku.
Často může dojít ke změnám v podmínkách nehtové ploténky: existují podélné pruhy červené a bílé květy nehty začnou odlupovat.
Vrozená ichtyózou dítěte( foto) diagnóza
onemocnění Darier
Klinický obraz vám umožňuje provést předběžnou diagnózu, ale abyste ji upřesnili a stanovili způsob léčby, měla by být provedena řada dalších studií postižené kůže. Laboratorní metodou vyšetření je histologické vyšetření.
Je zvažována následující léčba zaměřená na vrozenou ihtiózu ve formě daryské nemoci.
Léčba úplné vyléčení, ale moderní metody léčby Darier nemoci nemůže být dosaženo rychle a trvale odstranit nepříjemné příznaky patologických změn na kůži a obnovit zdraví.O léčby
Darier onemocnění říci video:
léčebná metoda
- vzejitím zrohovatělé oblasti kůže, mohou být léčeni přípravky z vitaminu A, který zlepšuje stav kůže, a může snížit manifestaci nemoci. Vitamin A také zlepšuje vstřebávání zinku z multivitaminových přípravků a potravin, což také pozitivně ovlivňuje pokožku. Léčba se obvykle provádí na ambulantním základě.
- Také se používá perličkové koupele s keratolytickou mastí ve formě aplikací.
Léčivou metodou
V případě exacerbace Daryovy nemoci je pacient obvykle hospitalizován. Během léčby dostane perorální podávání vitaminu A, stejně jako jeho injekce. Doba trvání léčby je zvolena individuálně.
Operace
- Pro obzvláště složité případy kožních lézí v Daryově nemoci může být předepsána chirurgická intervence nebo elektrokoagulace.
- Při paralelním vývoji bakteriální infekce by měla být použita antibakteriální terapie.
Prevence
- onemocnění Vzhledem k tomu, Darier onemocnění se přenáší pouze v rámci dědictví v průchod poradenství lze doporučit jako preventivní opatření dermatolog v přítomnosti nemoci v některý z příbuzných párů, které plánují těhotenství.
- Pravidelná hygiena, vysušuje kožní masti a krémy, použití speciálních prostředků pro sprchovým koutem a vanou - všechny tyto faktory je třeba vzít, když je sklon k onemocnění pokožky.
O tom, jaké komplikace mohou vést k přítomnosti Daryovy choroby( onemocnění folikulární dyskeratózy) v historii, řekneme níže.
folikulární dyskeratóza( foto)
komplikace
při identifikaci Darier onemocnění v nepřítomnosti nezbytné ošetření komplikací se mohou vyskytovat jako zhoršení vnějších projevů, výskyt otoku kůže, zhoršení jeho stavu s vyrážky.
prognóza
Léčba předepsaná včas a prováděná komplexním způsobem umožňuje dosáhnout stabilního zlepšení stavu kůže.Úplné zotavení však nelze očekávat.