Glomerulonefritida nebo zánětlivé léze ledvinové pánve mohou nastat různými způsoby. Jeden vzácné klinické případy je kontaktní segmentové glomeruloskleroznaya forma, která statisticky, je detekována u 5-10% pacientů, které mají chronický zánět ledvin.
fokální segmentová glomeruloskleróza
fokální segmentová glomeruloskleróza nazývá speciální forma zánětu ledvin, který se projevuje sklerotické poškození glomerulární jednotlivých segmentů.Patologie se vyskytuje převážně u mužů( 60%), méně často u dětí.V důsledku sklerotizování segmentů se glomerulové klouzaly.
Existuje několik možností, jak fokální segmentová glomeruloskleróza:
- END - má příznivé klinické charakteristiky, dobře reaguje na léčbu glukokortikoidy. Podle změn, ke kterým dochází v ledvinách, je to podobné nefropatie na pozadí diabetu, amyloidózy atd.;
- buňka - se vyznačuje výraznou odpověď buněk patogenními změny podobné proliferativní glomerulonefritidy;
- Kollabiruyuschy idiopatické FSGS - pro takový zvláštní variantě segmentální a někdy globální glomerulární kapilární kolaps, vyskytující se na pozadí vrásek. Také charakteristický pro idiopatický typ FSGS je hypertrofie a hyperplazie viscerálních buněk.Často podobná varianta patologie u odborníků je spojena s použitím heroinu nebo infekce HBV.Bohužel k moderním terapeutickým metodám je tato forma velmi stabilní.
Ve většině případů( 70%), fokální segmentální sklerózou doprovázené ledvin nefrotického syndromu, což je obtížně reagovat na terapii a probíhá dostatečně tvrdá.
důvodů
základem patologie v glomeruloskleróza ohniskové typu segmentální epiteliálního poškození buněk, které je odhalila studie elektronového mikroskopu. Proto jsou hlavními etiologickými faktory stejné důvody jako při rozvoji subcytózy a nadměrné vaskulární permeability. Pouze u FSGS, změny, ke kterým dochází s podocyty, vyvolávají vývoj sklerotických procesů.
Ačkoli patologické morfologické změny jsou mírné povahy, jejich vývoj je progresivní a úplná remise téměř nikdy nedosahuje. Obzvláště složité jsou klinické případy komplikované nefrotickým syndromem. Symptomy
pro fokální segmentová glomeruloskleróza typické příznaky nefrotického syndromu a přetrvávající proteinurie, hypertenze a hematurie.
Jinými slovy, patologie je charakterizována takovými projevy:
- Otok na obličeji, dolní části zad a nohou, v těžkých případech může být složité hydropericarditis, ascites nebo hydrothorax;
- anémie, který se vyznačuje výraznou slabost a světlou pletí, dušnost a tachykardie, mouchy, atd.;
- kožní změny typické pro nefrotikov bledostí a nadměrné sucha, loupání listů;
- Gastralgicheskie symptomy spojené s toshnotno-dávivý reakcí, nechutenství, nadýmání a průjem, bolest v nadbřišku;
- oligurie, vykazuje sníženou denní objem moči, moč zakalí vyjádřena konzistence;
- velké množství proteinu, sekretovaného do moči, takže biologická tekutina, které jsou vločkovité nečistot;
- Těžká bolest v oblasti lokalizace ledvin;
- Krvavé nečistoty v moči;
- Rychlé močení, často s mírným vypouštěním moči;Závratě a bolesti hlavy;
- hypertenzní projevy spojené s hlukem ucha a poruchy vidění, bolesti a zvýšená srdeční frekvence, zvýšeného krevního tlaku.
Diagnostika
Pro stanovení přesnou analýzu pacienta, je nutné podrobit důkladné diagnózy, který spočívá v hospodářství ultrazvuk močovodu a biopsie ledvin a rentgen, MRI a diagnostické radioizotop, uroflowmetrie a urodynamické postupů.Kromě toho, že je třeba projít seznam laboratorních testů, jako je celková moči, jakož i pro stanovení hladiny albuminu a proteinových suspenzí jako součást moči.
Léčba léčby
FSCS je často neúčinná.Po dlouhou dobu( 2-9 měsíců) se doporučuje užívat glukokortikoidy. Třetí do poloviny pacientů s dlouhodobou léčbu kortikosteroidy dosáhnout příznivé reakci na účinky léků.Pokud FSGS je rodina nebo sekundární znak, v takových případech, existuje zvláštní odolnost vůči glukokortikoidů drog. Pokud
dosáhnout zlepšení, nebo měl relaps použití cyklosporinu nebo cyklofosfamidu přispět k dosažení remise. V případě, že pacient je odolný vůči glukokortikoidy, a FSGS má průběžný tvar, to je přiřazen terapie inhibitorem ACE dlouho. Někdy je předepsána plazmaferéza s přípravkem Tacrolimus. Je-li typ glomeruloskleróza fokální segmentové nekomplikuje nefrotického syndromu, jmenovaný antihypertenziva s antiproteinurický účinek a zpomaluje progresi selhání ledvin.
Dlouho existovala teorie, že užívání imunosupresiv má perspektivu, ale nyní vědci byli schopni ukázat, že při dlouhodobé léčbě těmito léčivy může také vést k odpuštění.
Prognózy a projekce
komplikace s fokální segmentové sklerotické ledvin docela vážné porážky. Dojde-li k nefrotický syndrom, obraz je velmi nepříznivá, protože takové případy jsou jen zřídka přístupné imunosupresivní léky. Remise u těchto pacientů dochází v ojedinělých případech, a průměrná délka života po dobu pěti let je pouze 70-73% dospělých pacientů.
Přibližně polovina pacientů vyvinout selhání ledvin v průběhu období 10 let, 20% pacientů, a to i po zpracování jejího koncového stupně je vytvořen přibližně 2 roky. V případě, že pacientka otěhotní, bude komplikovat pouze průběh patologického procesu, zhoršující se výhled pro matku i plod. Dokonce i pacienti, kteří podstoupili transplantaci ledvin, v 20-30% případů pozorována recidivu FSGS.U dětí je prognóza léčení mnohem příznivější.
většina extrémně špatnou prognózou liší kolabující glomerulopatií, který je doprovázen kolapsem glomerulární kapiláry, hyperplastické a hypertrofické mění epitelialnokletochnymi, mikrocysty trubkovité, intersticiální edém, atd videa
z forkalno segmentová glomeruloskleróza: .