histiocytóza je skupina vzácných patologických stavů, na základě násobení dělení buněčné struktury spojené s monocyty systému( to je zvláštní druh leukocytů).
Co je to?
Celkově histiocytóza X( X) se nazývá speciální patologie krve. Pokud ovlivňuje mízní, sliznice nebo kožní tkáně, patologické procesy vyvinout převážně Langerhansovy buňky, pokud struktura napadení nervnosistemnaya, pak - mikroglií, když kostní lokalizace - osteoklastů.
důvodů patologie
Ačkoli moderní diagnostické věda a technologie neustále vyvíjí, aby přesně určit původ patogenetické histiocytózy dosud nepodařilo.
příklad, kdy histiocytóza založené buněčné struktury Langerhansovy fagocytární buňky tvoří zjizvenou tkáň.Tak se obvykle vyvíjí plicní nebo kostní histiocytóza, což je více pravděpodobné, že pacienti starší a mladší dětství, ale není imunní vůči nemoci a dospělé populace. Vývoj mechanismus
je založen na přímé účasti buněk, které z nějakého důvodu jsou poškozeny v raném stádiu vývoje jejich konkrétní specializace. Pak se tyto poškozené buněčné struktury začnou hromadit na určitém místě.Zde produkují prostaglandinové a cytokinové látky, což vede k zničení okolních tkání.
Tím tlačí zónu langergansnyh buněčné struktury imunitní systém vysílá plazmu, lymfocytární a fagocytární buňky, a eozinofily a neutrofily, které jsou dosažení cíle, převede na utěsnění infiltrativní otáčení do tkáně jizvy.formy
onemocnění
Odborníci identifikovat několik specifických forem gistiotsitoznyh:
- eosinofilní granuloma formuláře - je nejběžnější typ patologie a detekovány v asi 65 až 80% z klinických případů histiocytózy na bázi buněčné struktury Langerhansovy. Primární školní děti a mladí pacienti jsou patologicky postiženi před dosažením věku 30 let;
- syndrom Abt-Letterer-Ziba - podobná forma se vyskytuje méně často - pouze 20-35% pacientů s histiocytózy z Langerhansových buněk původu. Převládající věk pacientů je děti do 2 let;
- Next gistiotsitoznaya forma je typická pro malé děti 2-5 let - patologie Henda-Shyullera-Christian .Je diagnostikován u 20-35% případů histiocytózy.
Příznaky
U každé konkrétní formy existuje individuální symptomatologie.
patologických procesů lokalizován na lebce, rameno a kyčle, páteře a pánevní kostních struktur. Na místě léze:
- Pocit intenzivní bolest, obzvláště zhoršila tím těžkým nákladem;
- Pozorované otoky;
- Vytvoří se nádorové uzlové těsnění;
- Chronická únavnost;
- Nevysvětlená ztráta hmotnosti;
- Kožní pichl;
- pohybové schopnosti v lokalizaci kostních ramena, boky, pánev a páteř jsou v podstatě omezena.
postupuje symptom gistiotsitoznoy bolest patologie stává trvalé a vyčerpávající pacientů, a to i v klidu. Vyskytuje se hypertermie, při níž jsou teploty udržovány na 39 ° C.S vertebrální lokalizací pacienti snadno identifikují skoliózu páteře, skloněnou pozici.
Pokud mluvíme o syndromu Abt-Letterer-Ziba , že je charakterizován vyrážka ekzemopodobnye povahy, lokalizovaný na uších, jasný tvorba růžové seborrhea na povrchu pokožky hlavy. Postupně s tvorbou šupin v vrstvy byly odděleny, což vede k tvorbě hluboké vředy, a dále vyvolává infekční léze a sepse.
Na fotografii dítě syndrom Abt-Letterer-Ziba v r istiotsitoze
Tento patologický forma je typická pro děti do 2 let, kteří mají zázemí na nemoci dříve, než je obvyklé začátku vybuchnout zuby, je expozice dásní.
Někdy jsou příznaky plicních lézí - silné přetrvávající kašel, dušnost, příznaky, jako je bolest pnevmotoraksicheskaya torakoabdominální-plic, dušnost, potíže s dýcháním.
může také dojít sredneushnyh příznaky zánětu, zvětšení sleziny a / nebo jater, infekční zánět lymfatických uzlin, anorexie a podrážděnost. Příznaky, jako je trombocytopenie a anemické poruchy, zhoršují prognózu.
syndrom Henda-Shyullera-Christian inherentní projevy:
- Diabetes insipidus forma doprovázena dostatečným mochevyvedeniya( až 9 l / s.);
- pucheglazija způsobené infiltrativních lézemi očních svalů a optického nervu vláken;
- kostní léze lokalizovány v plochých kostí, jako jsou lopatky, žeber, lebky, pánve.
Tato patologie je často komplikována zánětu středního ucha, ztrátou zubů, znehodnocených polovozhelezistoy aktivit a syntetizující pohlavních hormonů, abnormálně vysoké hladiny prolaktinu hormonu.
histiocytóza světlo
plicní histiocytóza je často nazýván granulomatóza, protože patologie je charakterizována tvorbou granulomů.Hysitiocytóza plic může nastat v primární chronické a akutní formě.
Pro akutní formy typicky granulomatózní tvorbu a cyst v plicní tkáni, což vede k výraznému zvýšení objemu orgánů.Akutní plicní histiocytóza charakterizován rychlou progresí a šíření nákazy do jiných systémů, jako jsou kosti, kůže, ledvin, centrálního nervového systému a je charakterizován tím, suchý kašel, horečka, dušnost. Chronická forma
charakteristika emfizemopodobnyh tvořit více otok a nodulární léze v povrchu plic. U pacientů s chronickým plicním Histiocytóza pozorovány příznaky, jako jsou:
- bolest na hrudi;
- Dýchavičnost;
- Patologická slabost;
- Bolestivé příznaky v kostních, panvových a kraniálních kostech;
- Hormonální poruchy se symptomatickou cukrovkou diabetes insipidus;
- Vyčerpávající, neproduktivní kašel.
Plicní histiocytóza akutní průběh nejtypičtější malých dětí do 3 let věku, chronického forma je častější u dospělých. Sinusová histiocytóza
uzlina
histiocytóza tvar sinusoidy se týká vzácných druhů tohoto onemocnění a je charakterizován tím, benigní povahy. Je charakterizována akumulací patogenních buněk v limfouzlovoy tkáně, což způsobuje, že lymfatické uzliny jsou větší.
Tato patologie může nastat ve dvou variantách:
- limfouzlovyh typických buněk porušování;
- Lokalizace v cervikálních mízních uzlinách s charakteristickým zvýšením.
Někdy spolu s lymfatických uzlinách porážkou pokrývá kůže, kostní tkáň, nosohltan.Často je sinusová histiocytóza doprovázena rakovinovými patologiemi krve. U typických onemocnění je přítomnost těchto příznaků: Hyperthermie
- ;
- Zvýšený objem lymfatických uzlin;
- Artralgie a ossaly;
- příznaky anémie;
- Přítomnost neutrofilní leukocytózy;
- Vysoká míra ESR.
Patologické procesy neustále zhoršuje, za nedostatku imunitní ochrany a plazmové fagocytózy( při zachycování a fagocyty absorbovat plazmatických buněk).Pro diagnostiku sinusového histiocytózy znázorněné drží limfouzlovoy biopsii a dalších laboratorních vyšetření.
rysy onemocnění u dospělých i dětí
gistiotsitoznye Všechny druhy jsou projevem stejného procesu onemocnění, pouze symptomy a prognóza z nich jsou různé.Někdy přechází jeden typ onemocnění do druhého.
U dětských pacientů gistiotsitoznoe poškození může probíhat ve třech formách:
- Langerhansových;
- Maligní;
- syndrom virus-asociované hemophagocytosis.
Podle statistických údajů, u dětí Histiocytóza odhalila frekvenci 1 případ na 1 milion. Os., Au dospělých a ještě vzácnější.Navíc chlapci mají větší pravděpodobnost, že takovou anomálii rozvinou.
Lengergansokletochny ve formě histiocytóza syndromu Henda-Shyullera-Christian je odlišný systémový a trvalý rozvoj. Je typický pro projev granulomem podobné kosti, lymfatických uzlin a intraorganických lézí.
k patologii v pozdějších stadiích progrese je charakterizována symptomy ve formě:
- brýle oči;
- Kraniální kostní granulomatózní útvary;
- Nemaligní forma diabetu;
- u 30% pacientů s kožních lézí, jako jsou infiltrativních útvary v rozkroku a podpaží.
Maligní histiocytóza forma dítě téměř vždy končí smrtelně, jako patologie postihuje děti do 3 let. V krátkých časových intervalech způsobuje onemocnění masivní systémové poruchy a poruchy, které se šíří skrze kostní tkáně a vnitřní orgány.
Maligní gistiotsitoznym formy jsou specifické pro přítomnost kožních lézí, jako je formování hnědavě hnědý papuly, eritemopodobnye vyrážka, často degeneruje do hluboké ulcerace.
Diagnostický laboratoře a instrumentální testy založené na různých vzorcích biopsie tkání pro detekci langergansnyh buněk. Pro plicní histiocytózy je nutné provést další studie radiografické oblasti hrudníku, bronchoskopického analýzy, jakož i vysoce počítačovou tomografii.
Obraz CT dutiny hrudní, což ukazuje, granuloma eosinofilní formu histiocytóza z Langerhansových
Gistiotsitoznye procesy mají často příznaky podobné jiných patologických stavů, protože musí být rozlišeny s hnisavých procesech kostí a kostní dřeně tkáně, tuberkulózou léze, rakovina krve a cévní autoimunitního zánětu jako granulomatózy.události terapeutická léčba
jsou vybrány na základě diagnostických dat a krok stanovení tvar patologického procesu. Pokud je patologie charakterizované těžké, je nutná léčba histiocytózy provádět v profilu hematologie nemocnice. Ačkoli medicína ví o takových případech, samotná histiocytóza byla vyřešena bez účasti lékařů.
Pokud jde o pacienty, děti, které si jisti, být hospitalizován za účelem provedení léčby cytotoxickým a hormonálních látek, jako je prednisolon a Leykerana.
Většina odborníků se kloní k názoru, že nejvhodnější možností léčby je cyklický příjem z těchto léků - celý průběh 10 dvoutýdenních cyklech s přestávkami mezi kurzy 14 dnů.Dojde-li k dětem Histiocytóza méně agresivně, jmenovaný symptomatické léky, jako je dekaris a hydrochlorothiazidu.
Při kostní léze histiocytózy znázorněné drží ionizujícího záření procedury, potom nutně přiřazen Samozřejmě cytostatické a hormonální léčby, aby se zabránilo další relapsy. Pokud je radiační terapie kontraindikována nebo bez úspěchu, pak se uchýlit k chirurgickému zákroku v kombinaci se zavedením léčiva do glukokortikoidy skupiny kostní hormonu.
Pokud je ztráta plicní tkáně, je zobrazen užívání drog, jako je theofylin vztahující se k bronchodilataci činidel. V případě těžké plicní léze je indikován odběr orgánu. Dospělí pacienti, aby se zabránilo relapsu, se doporučují trvale opouštět cigarety.
U kožních lézí je doporučeno použití mono-chemoterapie přípravkem Vepesid. Navíc je dosaženo dobrého terapeutického účinku při léčbě sinicové histiocytózy s použitím interferonových léků.
Předpověď
Obecně jsou prognostická data histiocytózy příznivá.Ačkoli je patologie charakterizována systémovými a organickými poruchami, lze ji léčit terapeuticky.
Praxe ukazuje, že ve většině případů histiocytóza( asi 80%) končí úplného vyléčení pacienta. Vysoká úmrtnost je charakteristická pouze v případě multiorgánové léze.
Video o patomorfologických rysech plicní histiocytózy u buněk Langerhans: