Základní trombocytémie( ET) má několik synonym. V lékařské literatuře, to může být nazýváno megakaryocyt leukemie, primární trombocytóza, hemoragické trombocytémie, idiopatická trombocytóza.
Všechny tyto složité, což naznačuje, že esenciální trombocytemie lze přičíst hematologických malignit - maligních onemocnění hematopoetického a lymfatických tkání.Při této nemoci ovlivňuje kmenové buňky z kostní dřeně - megakaryocytů, které zpočátku začnou množit nekontrolovaně a také nekontrolovatelně syntetizované destičky.
důvody esenciální trombocytemie
Protože primární esenciální trombocytémie je pacient s rakovinou, skutečné důvody jejího vzniku až do nikoho neznámého.
Existuje hypotéza, že impuls k nástupu poškození kmenových buněk kostní dřeně způsobuje radiační kontaminaci životního prostředí.
Pokud jde o sekundární esenciální trombocytémiu, může být důsledkem:
- pokročilého infekčního onemocnění;Operace
- pro odstranění sleziny;
- těžké krvácení;
- systémové léze vnitřních orgánů - sarkoidóza;
- pokročilé artritidy( obvykle revmatoidní);
- řadu maligních nádorů.
Epidemiology
- Esenciální trombocytémie je vzácný: sto tisíc dospělých občanů jen tři nebo čtyři lidé by mohly být ovlivněny jeho projevy( podle jiných zdrojů, je zjištěn pouze jeden případ na milion obyvatel ročně).
- Toto onemocnění má dva vrcholy: první se vyskytuje u třiceti nebo čtyřicetiletých pacientů.V této věkové kategorii jsou případy esenciální trombocytémie u mladých žen detekovány dvakrát častěji. Druhý vrchol morbidity byl zaznamenán u lidí starších 50 let. V tomto věku je výskyt onemocnění u obou pohlaví téměř stejný.
- Případy primární trombocytózy u dospívajících a mladých dětí ve věku od 2 do 13 let jsou extrémně vzácné.
Symptomy
V téměř třetině všech případů se základní trombocytémie neobjevuje po dlouhou dobu.
Progrese patologického procesu je velmi pomalá. Často jsou první odchylky v krevní testy a počátek stížností na zhoršování zdraví sdíleny nejen měsíců, ale léta.
- Zpočátku pacienti vykázala pokles jejich výkonu, časté bolesti hlavy, nevolnost a sklon k systematickému závratě a přítomnosti různých neurologických symptomů, důkazy o zneužívání mozkových tepen. Tato skupina příznaků u odborníků na ET se nazývá nespecifická.
- Pacienti mají paradoxní kombinaci náchylnosti ke vzniku spontánního krvácení a tvorbě krevních sraženin. S tendencí k krvácení lékaři říkají, že existuje hemoragický syndrom - jeden z nejcharakterističtějších projevů ET.Přítomnost tohoto syndromu je zaznamenána přibližně u poloviny všech případů onemocnění.Pacienti krvácejí dásně silně, na povrchu kůže se objevují krvácení.Případy renálních, plicních, gastrointestinálních krvácení, stejně jako sekrece krve z močových cest jsou běžné.Závažnost krvácení může být odlišná.
- Trombóza arterií s esenciální trombocytémií je nejčastěji periferní, cerebrální a koronární.Existují případy hluboké žilní trombózy na nohou, stejně jako tromboembolie plicní arterie. Zvýšená syntéza
- destiček může vést k rozvoji rodonalgia - velmi bolestivý stav doprovázen prudkým pulzující bolest je lokalizován výlučně v končetinách. Vyčerpáním pacienta v době těžkých břemen zmizely z účinků chladu nebo během odpočinku. Přítomnost tohoto příznaku často vede k dystrofické změně postižených končetin.
- trombóza malých plavidel a konec s tvorbou trofické vředy, gangrény a nekrózy suchých prstů na rukou a nohou. Tam může být celková ztráta citlivosti v lalůčky uší a špička nosu, vysvětluje zhoršené cirkulaci krevního průtoku v nejmenších cév.
- Malé modřiny a přesná krvácení( petechie) se objevují spontánně na kůži pacientů.Toto je další charakteristický projev ET.
- Polovina pacientů vykazovala významné zvýšení sleziny, v páté části - augmentace jater.
- esenciální trombocytemie, zasáhl tělo těhotné ženy může způsobit více infarkty placenty a stát se viník placentární nedostatečnosti. Toto těhotenství často končí buď spontánním potratem( ve 35% případů) nebo předčasným porodem. Je to docela možné a předčasné oddělení placenty. Dítě, které vyvinulo matku trpící ET, může zaznamenat významné zpoždění v duševním, intelektuálním a fyzickém vývoji.
- Většina pacientů trpících ET se významně ztrácí váhu. V některých z nich jsou rozšířeny všechny skupiny lymfatických uzlin.
Diagnostika ET
- Při lékařském vyšetření z několika důvodů v tomto oboru může zjistit přítomnost trombózy cév a skutečnost, že se zvyšující se sleziny a jater.
- Úroveň zvýšení počtu krevních destiček je stanovena pomocí obecného vyšetření krve.
- K určení způsobu fungování koagulačního systému je pacientovi přidělen koagulogram. Následně monitoruje účinnost předepsané léčby. Je-li podezření na
- esenciální trombocytemie vyšetření kostní dřeně provádí metodami trepanobiopsie tkáňové biopsie a aspirace. K odběru vzorků použijte ilickou kosti a hrudní kosti. Studie provedená tkáně poskytuje odpověď na otázku, zda je zvýšení megakaryocytů( obří buňky, které vedou k tvorbě krevních destiček) a zralých krevních destiček.
- Pro identifikaci charakteristických mutací se provádí řada speciálních molekulárně genetických a cytogenetických studií.
- průběhu dalších výzkumů( kolonoskopie střeva, plic radiografie, ultrazvukové obrazy vnitřních orgánů, fibrogastroskopii) detekci nebo vyloučit přítomnost symptomatické trombocytóza doprovázející zhoubné nádory, akutní a chronické krvácení, jakož i chronických a akutních infekcí.
lékaři, kteří léčí léčbu onemocnění
esenciální trombocytémie zabývá skupina odborníků. Jak vyplynulo jako výsledek rutinní krve studií, první lékař rozhodne předat pacienta na některých odborníků, že je terapeut.
Konečná diagnóza není provedena okamžitě, ale pouze po pečlivém sběru anamnézy, pozorování pacienta a provedení komplexního vyšetření krve a vnitřních orgánů.Taktika další léčby a interakce s onkologem závisí na závažnosti onemocnění a specifitě jeho projevů.
Terapeutická taktika
- Odborný odborník ví, že při absenci závažných příznaků nepotřebuje esenciální trombocytémie léčbu. Dokonce i vysoký počet krevních destiček v krvi nelze považovat za indikaci nástupu okamžité radikální léčby. Nejlepší taktiky pro asymptomatické mladé pacienty, stejně jako pro starší pacienty s nízkým rizikem vzniku trombózy, je odmítnutí chemoterapie. Již dávno bylo prokázáno, že mladí pacienti, jejichž onemocnění je asymptomatické, se mohou léčit bez léčení po mnoho let. Vzhledem k této situaci jsou tito pacienti ponecháni pod dohledem hematologa. Léčba začíná pouze v případě komplikací.
- Pokud existuje vysoké riziko trombózy, používá se chemoterapie s cytostatiky. V první fázi je navržena tak, aby snížila hladinu trombocytů na určitou hodnotu( pod 60 000 1 / μL).V případě opakované trombózy se zvyšují dávky léků.V důsledku toho je počet krevních destiček v krvi téměř normální.
- Při trombóze malých tepen, které zahrnují všechny druhy poškození zraku, je vývoj přechodné ischémie mozku a erytromelalgie u pacientů léčených antiagreganty - léky, které inhibují proces trombózy. Vliv těchto léků vede k tomu, že krevní destičky, čímž se stávají méně lepivými, částečně ztrácejí schopnost adheru - dodržování stěn cév. Jeden z nejefektivnějších činidel proti trombocytům je znám všem aspirinům( kyselina acetylsalicylová).Všechny výše uvedené projevy trombózy malých tepen zcela zmizí, když jsou léčeny nízkými dávkami aspirinu.
- ET je rovněž léčen biologickými přípravky - interferony. Pokud
- vyjádřeno trombocytózu s sebou nese komplikace, ohrožující život pacienta, uchýlit k postupu trombofereza který dodává krev z lidského pacienta přebytečných destiček. Manipulace se provádí pomocí speciálního přístroje - odlučovače krevních buněk. Po trombóze se významně zlepší klinický obraz komplikací jak hemoragického, tak trombotického plánu.
Zdravotní postižení
Pacient s ET, pokud existují určitá kritéria předepsaná v příslušných předpisech, může být postižena.
Skupina postižení( I, II nebo III) s esenciální trombocytémií je určena stupně závažnosti onemocnění.Nejčastěji to funguje.
S postižením může být postižení odstraněno. Toto rozhodnutí provádí odborná komise pro lékaře a pracovníky( VTEK).
Životnost
Životnost pacientů s esenciální trombocytémií je prakticky nezměněna.
Degenerace ET do akutní leukémie( k tomu dochází v méně než dvou procentech případů) je obvykle spojena s chemoterapeutickými sedacemi s použitím cytostatik.