viele Sorten gibt es solche, die Tumor limfosistemnye produzieren aktiv Synthese von Immunglobulin( oder Paraprotein).
Alle Zellen der gebildeten Tumorbildung entwickelten sich aus einer einzigen malignen und genetisch anomalen Zelle, und daher produzieren sie nur eine spezifische Art von Immunglobulin.
Was ist paraproteinämische Hämoblastose? Im Allgemeinen
paraproteinemic hämatologischen Malignitäten sind eine Gruppe von pathologischen Zuständen, bei denen die Produktion von Paraproteine erhöht wird.
Allmählich erfolgt die Akkumulation dieser Immunglobuline im Blut, was sich negativ auf den Körper auswirkt.
Eine solche Reaktion wird durch eine reduzierte Produktion anderer Immunglobulintypen verursacht, was zu einem immunologisch bedingten Versagen des Körpers des Patienten führt.
-Spezies
-Spezialisten unterscheiden vier Varietäten paraproteinämischer Hämoblastosen:
- kutanes Lymphozytom;
- Syndrom der schweren Ketten von Franklin;
- Waldenström-Makroglobulinämie;
- Myelom-Pathologie.
Myelom-Krankheit
Ähnliche Pathologie bezieht sich auf lymphoproliferative Erkrankungen, bei denen Blutzellen ein Immunglobulin von monoklonalem Ursprung produzieren.
Diese Form der Krankheit betrifft in der Regel Patienten nach 40 Jahren. Eine ähnliche Pathologie entwickelt sich normalerweise nach Strahlenexposition. Es kann sich lange Zeit heimlich entwickeln, aber wenn pathologische Prozesse ein ernstes Stadium erreichen, dann gibt es pathologische Schwäche, Ossalgie und Gewichtsverlust.
hinaus betroffenen Patienten über Anzeichen einer neurologischen Charakters wie Müdigkeit und Kopfschmerzen, Augenverletzungen und andere Sehstörungen, Taubheit und Kribbeln, Empfindlichkeitsprobleme.
Der moderne Therapieansatz verlängert die Lebenszeit von Patienten um bis zu 4 Jahre. Wenn Sie die Behandlung vernachlässigen, wird der Patient nicht länger als 1-2 Jahre leben. Im Allgemeinen hängt die Prognose von der Empfindlichkeit des Patienten gegenüber Zytostatika und von den Eigenschaften des pathologischen Prozesses ab.
Makroglobulinämie Waldenström
Dieser Typ paraproteinemic Hämoblastose darstellt Marktumoren, lymphozytischen von Zellstrukturen gebildet. Das allgemeine Bild von Waldenström Makroglobulinämie besteht aus Symptomen wie:
- Arthralgie;
- Hyperopie;
- Übermäßige Schwäche;
- Langfristige geringfügige Hyperthermie, die durch eine Temperatur von etwa 37,5 ° C gekennzeichnet ist;
- Schweregefühl links nach Splenomegalie und rechts durch Leberaugmentation;
- Abnehmen und Vergrößern der Lymphknoten. Auch
macroglobulinemia durch traditionelle hämorrhagischen Symptome gekennzeichnet, die Viskosität des Blutes und Fadenziehen erhöht, etc. .
Meistens ist diese Form der Hämoblastose paraproteinemic entwickelt durch virale und genetische Faktoren.
Nach dieser Theorie, einige viralen Mittel nach Eintritt in den Körper verursacht Immundefizienz, sickern in das Blut und Knochenmarkzellen und lösen die unkontrollierte Teilung von ihnen, abnormalen Zellen.
Der genetische Faktor ist mit einer erblichen Prädisposition für diese Pathologie verbunden, da Fälle von familiärer Pathologie bekannt sind. Die Behandlung erfolgt mit traditionellen Methoden wie Chemotherapie, Bestrahlung, Hämodialyse oder Plasma-Plasmapherese, Knochenmarktransplantation.
Schwere Franklin-Krankheit
Diese Form der Hämoblastose ist sehr selten. Für heute in der Geschichte der Medizin gibt es nicht mehr als hundert Fälle der Krankheit.
Es ist durch eine Zunahme der Anzahl von zellulären Strukturen gekennzeichnet, die die Synthese von schweren Immunglobulinketten steuern. Patienten sind betroffen:
- Fever;
- Zunahme Himmel und Tonsillen;Zunehmende
- Schilddrüse, Leber und Milz;
- signifikante Schwellung der Lymphknoten, zu der Dysfunktion;
- entwickelt sich auf dem Hintergrund des Fehlens von Infektions Widerstand erworbenen Immunschwäche oder AIDS.Es ist eine Komplikation und seine typischen Effekte sind meist die Ursache des Todes. Für Franklin
Krankheit, die durch eine symptomatische Bild, ähnlich wie bei anderen Pathologien limfoopuholevymi gekennzeichnet. Als Ergebnis synthetisierten die abnormen Zellveränderungen Immunglobulin, warum spezifische Symptome und Komplikationen entwickeln. Eine ähnliche Krankheit ist besonders anfällig für Kinder und Männer unter 40 Jahren.
-Pseudo Für solche Spezies Hämoblastose typischerweise Haut lymphatische Infiltration entwickeln, die eritemopodobnye Ausschläge juckende Empfindungen erscheint. Die Epidermis beginnt zu schälen, dann an dieser Stelle gibt es Wucherungen von Tumor Natur. Gewöhnlich zieht Tumorlokalisation in den Unterschenkeln, auf dem Rücken oder Gesicht.
Hautprozesse kann der Beginn leykematoznyh Prozesse, obwohl sie oft parallel zu den Mark Anomalien entwickelt werden. Wenn Pathologie in aktiver Entwicklung erreicht, die Symptome beobachtet:
- Erythrodermie Syndrom mit charakteristischer Schwellung;
- diffuse Alopezie;
- Bündel und dystrophischen Veränderungen der Nagelplatte;
- Infiltrations Hautveränderungen vor allem im Gesicht, was zu starkem Juckreiz.
Im Rahmen der Plasmazellen vorhanden ist, erinnert an abnormen Zellen. Infiltrations und vnutriorganichesky Charakter tragen, beeinflussen die Nieren und Leber, die zum Tod führen kann.
Häufige Symptome und Ursachen
für Leukämie wird durch reichlich lokale und systemische Symptome der Herkunft geprägt. Im Allgemeinen können die Symptome akut sein, Symptome von Atemwegsvirusinfektion ähnelt, oder gehen Sie durch unscharfe Zeichen latent, unausgesprochen und begleitet. Leukämie
Die primären Symptome sind unspezifisch Erscheinungen wie Vergiftung: .
- unvernünftig dlitelnotekuschey Hyperthermie,
- giperpotlivosti,
- Übermüdung,
- asthenic
Zeichen usw. Neben den aufgeführten Funktionen für Hämoblastose durch vergrößerte Lymphknoten und Splenomegalie und Hepatomegalie gekennzeichnet. Mit der Zunahme der Marksubstanz, leidet der Patient starke Knochenschmerzen.
hält und aufgrund hämorrhagischen Symptome wie Quetschungen, erhöhte Prädisposition aus dem Zahnfleisch zu Blutungen im Magen-Darm-Trakt, Nasenbluten und so weiter. E
gegen neoplastische Prozesse sekundäre Immunschwäche entwickeln, durch die der Patient infektiös Widerstand verloren hat. Vor diesem Hintergrund betroffen diese Patienten leicht nosokomialen Infektionen, septische Erkrankungen, Lungenentzündung. Und Pathologie Daten der Lage, blitz Entwicklung und für letal endet.
Diagnostics Diagnostic-Ereignis auf paraproteinemic Hämoblastosen empfehlen Phased Führen Sie die folgenden Verfahren:
- Labor Bluttest. Für paraproteinämische Hämoblastose, einen typischen niedrigen Hämoglobingehalt, bis hin zur Anämie, Blastenzellen, erhöhte Spiegel von Leukozytenelementen, erhöhte ESR, erhöhte Thrombozytenzahl;
- Laboruntersuchungen von Urin;
- Biochemie der Blutmasse für den Gehalt an Elektrolyten, Harnsäure, Kreatinin und Cholesterin;
- Laboruntersuchung von Fäkalien;
- Durchführung von radiologischen Untersuchungen mit Schwerpunkt auf Lymphknoten, die bei der proteinhaltigen Hämoblastose eine erhöhte Größe aufweisen;
- US der inneren Organe( Milz, Herz, Leber), Elektrokardiogramm;
- Virologische Diagnose;
- Bronchiale Trepanobiopsie oder Lumbalpunktion;
- Punktion von Lymphknoten;
- Studie der zellulären Knochenmarkzusammensetzung;
- Zytologische Diagnose;
- Untersuchung der Blutgerinnungsfähigkeit( Koagulogramm).
Behandlung von
Bei der Wahl der therapeutischen Taktik wird der Spezialist von den Indikatoren der allgemeinen Gesundheit des Patienten, den Prinzipien des entwickelten Tumorprozesses und den prognostischen Daten geleitet. Im Allgemeinen basiert die Behandlung auf Techniken wie Chemotherapie, Bestrahlung und extrakorporaler Blutung.
In der Regel wird die neueste Generation von Zytostatika verwendet, die bei minimalen Nebenwirkungen den größtmöglichen therapeutischen Effekt bietet. Die Einnahme von Drogen dieser Art hat Kursencharakter, und die Anzahl der Kurse hängt von der Entwicklungsintensität der Onkologie ab. Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind heute Sarcolysin oder Cyclophosphamid.
Es ist ein spezialisiertes Protokoll, nach denen in der Anfangsphase der Behandlung, Patienten verschriebenen Medikamente wurden wie Vincristin, Prednisolon, Asparaginase und rubomycin. Die zweite Stufe der Therapie zeigt die Verwendung von Methotrexat, Cytosar, Cyclophosphamid. Darüber hinaus empfiehlt in dem zweiten Stufe Behandlungsprotokoll die Verwendung von Arzneimitteln, wie Adriamycin, Dexamethason, Asparaginase, Vincristin, und so weiter.
Die Verwendung der Strahlentherapie die Verwendung von ionisierender Wirkung auf Tumorherde handelt in der Milz, Leber oder Knochen. Extrakorporale Blutungen sind für die Reinigung von Blut aus einer übermäßigen Anzahl von Paraproteinansammlungen vorgeschrieben. Die am meisten wirksamen Varianten dieser Praxis sind Hämodialyse und Plasmapherese.
vollständig von paraproteinemic Leukämie loszuwerden ist nur durch die Transplantation von Knochenmark Material, das durchgeführt wird, wenn die stabile Remission.