Ganglioneuroblastom: Ursachen und Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose

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Malignität des sympathischen Nervensystems ganglioneyroblastom Anteil mehr als 40% der Fälle, die sie auf der zweiten Position in dieser Gruppe von Tumoren setzt. Am häufigsten ganglioneyroblastomy Kinder betreffen, deren Alter in der Altersspanne von vier bis zehn Jahren gelegt.

Konversation verdient besondere Kombination ganglioneyroblastoma deren Struktur( Ganglioneurom Struktur fast identisch) umfasst Teile, bestehend aus embryonalen Nervenzellen( Neuroblasten).

Tumoren dieser Art bei Kindern im Oberschulalter gefunden, sowie junge Menschen nicht älter als 20 Jahre.

Was ganglioneyroblastoma?

Ganglioneyroblastomoy genannt neurogener maligne Neoplasie, bestehend aus Neuroblasten und Ganglionzellen durch verschiedene Stufen der Differenzierung gekennzeichnet sind.Äußerlich

ist eine bösartige Neubildung, die keine Kapselanordnung hat einen grauen oder grau-rosa Farbe mit Nekrosen und mehrere Blutungen ähnelt.

Ursachen und Symptome der Krankheit

Fachärzte für Neurologie haben immer noch keine genauen Daten über die Gründe für einen Schub ganglioneyroblastomy geben.

Wir wissen nur, dass es ein Ergebnis von Malignität Ganglioneurom ist.

Ganglioneyroblastome zugeordnet eine Zwischenstellung zwischen diesen gutartigen Tumoren und malignen und höchst aggressive Neuroblastom.

Klinische Merkmale ganglioneyroblastomy definiert Lokalisierung von Tumor:

• Ganglioneyroblastoma in der retroperitonealen Raum befindet manifestiert sich durch einen gemeinsamen Symptomkomplex: Der Patient eine scharfe Abnahme des Körpergewichts ist, persistent Anorexie( vollständige Appetitlosigkeit), Fieber durch anhaltende Erhöhung der Temperatur begleitetWerte größer als 38 Grad und eine reduzierte Anzahl von roten Blutkörperchen und Hämoglobin im Blut. Ein weiteres Merkmal Manifestation maligner Tumor Prozess ist das Vorhandensein von periorbitales Ödem.blauen Flecke unter den Augen - so genannten Symptom Score wegen Verletzung des Abflusses von Lymphflüssigkeit, ist es am häufigsten zwischen den Augen lokalisiert ist, die Entstehung von zu provozieren.Überschüssiges Blut physiologisch aktive Substanzen - Norepinephrin, Epinephrin und Dopamin - bringen die Entwicklung Tachykardie( Palpitationen), arterielle Hypertonie und Hyperhidrose( Schwitzen).Patienten oft Rötung der Haut beobachtet, die zu Rötungen des Gesichts führt, sowie chronischen Durchfall. Für
• ganglioneyroblastomy Mediastinum durch eine Störung der Atemfunktion gekennzeichnet: Patienten mit Atemnot geplagt, Husten, wiederkehrende Anfälle von Erstickung( Erstickung).Ihre Atmung( Ärzte nennen es stenotischen oder stridor) sehr laut: Zisch voller Keuchen. Der Komplex der oben genannten Symptome tritt typischerweise entweder, weil die Reflexreaktionsmechanismen, entweder aufgrund von neuropathischen Parese Larynx, als Folge der Kompression des Nervus vagus entwickeln und seine Äste Tumorgewebe wachsen. Symptome von Erkrankungen der Atemfunktion erscheint plötzlich und entwickelt sich sehr schnell - innerhalb weniger Tage. Neoplasmen, in der Regel durch geringe Größe, wirkt sich nicht auf die Lunge und führt zu einer Verschiebung der Mediastinum Gewebe. Wenn der Tumor, die die Struktur der thorakalen sympathischen Ganglien komprimiert wird das Krankheitsbild durch eine Verletzung der Transpiration Funktion( dyshydrosis) ergänzt, das Aufkommen von Anisokorie( Pupillen der verschiedenen Größen) und Horner-Syndrom, durch einen Komplex von Symptomen manifestieren: enophthalmos( Verschiebung des Augapfels in die Umlaufbahn), Ptosis( obere Augenlid Ptosis) und Miosis( Kontraktion der Pupille).
• Ganglioneyroblastoma in Hirngewebe lokalisiert ist charakteristischen Symptome von intrazerebralen Tumor manifestiert. fokale Symptome sind für die Steuerung von dem sich der betroffene Teil des Gehirns, die zu einer Verletzung von genau dieser Funktionen reduziert. Zur gleichen Zeit kann leides Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Hören, Sehen, Riechen, sensorische und motorische Funktionen des Körpers. Die Schwere dieser Displays können unterschiedlich sein.

Ganglioneyroblastomy haben eine hohe Fähigkeit Metastasen zu bilden. Metastatischem Gehirn ganglioneyroblastomy auf das Zentralnervensystem beschränkt, das heißt, können Krebszellen treffen nur das Rückenmark und Gehirn.

Ganglioneyroblastomy retroperitonealen und Mediastinums metastasieren an Knochengewebe, Leber( und anderen inneren Organen) und Lymphknoten. Der klinische Verlauf

ganglioneyroblastomy isoliert folgenden Schritten:

• Bösartige Neubildung der Stufe I in das betroffene Organ begrenzt ist.
• Tumorstadium II verlässt den Körper, die eine Brutstätte der primären Läsion geworden ist, aber keine Zeit in die Lymphknoten zu verbreiten haben.
• Ganglioneyroblastoma III Stufe, die Mittellinie zu brechen, in dem neoplastischen Prozess beinhaltet Lymphknoten auf beiden Seiten der Wirbelsäule.
• IV Tumorstadium führt zu erheblichen Schäden an den Körper durch das Auftreten von metastatischen Foci in dem Knochengewebe und die inneren Organen.

Tumor Diagnose Diagnose

• ganglioneyroblastomy beginnt mit Laboruntersuchungen von Blut und Urin. Tumor zeigt ein hohes Maß an Prostaglandinen und Catecholamine( Noradrenalin, Dopamin) und Produkte als Ergebnis ihrer Zersetzung in Proben gebildet geben. Panoramaröntgenografie
• in diesem Fall ist nicht informativ Methode, da die Daten aus dieser Studie nur indirekte Beweise für das Vorhandensein eines Tumors im Patienten sein können. Radiographien auf ganglioneyroblastome Retroperitonealraum zeigen nur das Vorhandensein von paravertebralen Verkalkung und eine Dehnung der Darmschlingen. Der Tumor wird im Mediastinum auf der Brust-Röntgenaufnahme lokalisiert wird sich aus einer dichten abgerundeten Schatten in Form manifestieren.

Um den Tumor sichtbar zu machen, gelten moderne Methoden der Diagnostik auf einem sehr komplexen und teuren medizinischen Geräten durchgeführt werden:

• Multislice-CT-Scans der inneren Organe( im Laufe dieser Tabelle Forschung Tomographen bewegt sich kontinuierlich, und seine Rohr dreht die ganze Zeit);
• abdominaler Ultraschall;
• pnevmomediastinografiyu - Methodik röntgenologischen Untersuchungen Mediastinum zur Einführung von Sauerstoff oder Distickstoffoxid in dem mediastinalen Gewebe bereitstellt;
• Computertomographie Körper, in der Brust lokalisiert;
• betreiben MRIs des Körpers Hirntumor vermutet.

Um das Vorhandensein von Metastasen auszuschließen oder ihre Anwesenheit zu bestätigen, haben gegriffen:

• Skelettszintigraphie;
• Ultraschalldiagnose Leber;
• Nadelbiopsie der Lymphknoten.

zuverlässigste, so dass kein Zweifel ganglioneyroblastomy Verfahren zur Herstellung einer Laborstudie von Gewebe aus dem Patienten während der Biopsie entnommen zu erfassen. Bei der Durchführung

stereotaxische Biopsien geschnitten Haut und die Weichteile des Kopfes und die kranialen Knochen betreiben winzige Öffnung für eine spezielle Nadel einzuführen. Fasst es zu einem bestimmten Punkt, eine Probe von Hirngewebe. Nach dem Entfernen der Nadel Wunde vernäht.

Probe genommen wird, um gründliche histologische Untersuchung unterzogen.

Bestätigung, dass der Patient im Gehirn genau ganglioneyroblastoma ist, ist das Vorhandensein von kleinen unreifen Neurocyten mit unterschiedlichen Differenzierungsgraden, großen mehrkernige Neurocyten( ihrem Zytoplasma enthält Vakuolen), kleine Zysten und Nekrosen.

Ganglioneyroblastomu notwendig Malignitäten aus einer kleinen Zellstruktur zu unterscheiden, beispielsweise von metastatischen Tumoren, Lymphomen und Glioblastomen.

ganglioneyroblastomy

Behandlung für die Behandlung angewandt ganglioneyroblastomy komplexe Therapie Chirurgie bietet, Bestrahlung und die Verwendung von Arzneimitteln.

Leading Wert wird auf die chirurgische Behandlung gegeben:

• Betrieb ein Gehirn ganglioneyroblastomy trägt Neurochirurg zu entfernen. Methoden der Operation, während entspricht in vollem Umfang den Grundsätzen im Laufe Operationen am Gehirn eingesetzt.
• ganglioneyroblastom Die chirurgische Entfernung lokalisierter retroperitonealen und Mediastinums führt thorakale Chirurgen. Wenn der Tumor der Zeit wachsen in die umgebenden Gewebe Strukturen ausgeführt, um einen Betrieb der radikalen Entfernung, die aus der Entfernung eines bösartigen Neubildungen nicht hatte. Resektion von benachbarten Geweben, während nicht durchgeführt. Wenn der neoplastischen Prozess bereits auf das umgebende Gewebe ausgebreitet hat, verwendet, um die Taktik des erweiterten Entfernung ganglioneyroblastomy von befallenen Lymphknoten und Fett Bereitstellung Resektion. Wenn aus irgendeinem Grunde, vollständige Entfernung des Tumors nicht möglich ist, den Druck zu verringern, auf seinen ausgedehnten Geweben angrenzende anatomische Strukturen arbeiten in Teilresektion ganglioneyroblastomy aus palliativer Operation ausgeübt wird.

Für die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung verwendet Chemotherapie zu verbessern:

• Bei der Suche nach effektiveren Therapieschemata zunächst Mono bestehend in Empfang Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und noch eine Reihe von Medikamenten verwendet, die die Aktivität von Tumorzellen unterdrücken.
• neuere Praxis hat die Wirksamkeit von Zytostatika wie Ifosfamid und Carboplatin bewährt.
• Heute( in den schwersten Fällen), Chemotherapie, mit hohen Dosen von Zytostatika durchgeführt wird, wird durch eine Knochenmarktransplantation voraus.

Sitzungen der Strahlentherapie wird manchmal verwendet, Jugendliche und junge Alter der Patienten zu behandeln, obwohl die schrittweise Entwicklung der Behandlung Arzneimittel gegen Krebs ist sie fast zu nichts Wert gebracht.

Low Nachfrage nach Strahlentherapie wird auch durch die Tatsache erklärt, die am häufigsten ganglioneyroblastomy im Körper von kleinen Kindern zu entwickeln, die Exposition, die extrem gefährlich Fernstrahlenschäden führen kann.

Entwicklung eine Behandlungsstrategie für jeden einzelnen Fall der Behandlung von Expertenteam( bestehend aus einem Chirurgen, Radiologen und chemotherapist) berücksichtigen zwei extrem wichtige Faktoren erfolgen müssen:

• Prognose bei jungen Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose identifiziert Faktoren;
• Bösartigkeit Ansprechen auf die Behandlung vorgenommen wird.

prognostiziert

• Zwei-Jahres-Überleben von Patienten mit ganglioneyroblastomoy durchschnittlich nicht mehr als 70% nicht übersteigt.
• günstigste Prognose haben Tumoren, die im hinteren Mediastinum lokalisiert sind. Die Überlebensrate dieser Patienten ist auf einem Niveau von 80%.Überleben auf
• ganglioneyroblastome im Retroperitonealraums befindet sich nicht mehr als 60%.
• Bei der Früherkennung von Tumoren und deren Entfernung nach radikaler-Jahres-Überleben von Patienten mindestens 95%.
• Ganglioneyroblastoma gemeinsame und gab Metastasen hinterlässt eine Chance für ein Zwei-Jahres-Überleben von nur die Hälfte der Patienten.