La esclerosis amiotrófica amiotrófica es una enfermedad del sistema nervioso en la que las neuronas motoras( motoras) se ven afectadas. Dichas células nerviosas se encuentran en la médula espinal y el cerebro y controlan la realización de movimientos deliberados, por ejemplo, caminar.
La esclerosis lateral amiotrófica - la historia y descripción de la enfermedad
lateral( lateral), la esclerosis lateral amiotrófica en 1869 fue descrito por el psiquiatra francés Jean-Martin Charcot, que dio la enfermedad un nombre diferente - "enfermedad de Lou Gehrig."Inclusión
en el nombre del epíteto enfermedad "lateral"( "lado") es debido a la ubicación del neutrón que más expuesta a los daños( en particular las proyecciones laterales de la médula espinal).
Otro término "nominal", que se usa en Canadá y los Estados Unidos, es "enfermedad de Lou Gehrig".Louis Gehrig es un destacado jugador de béisbol, cuya trágica conclusión a la edad de 36 años se debió a la ELA( esclerosis lateral amiotrófica).
Según la CIE-10, la ELA se conoce como enfermedad de la neurona motora( código G 12.2).
En BAS, como resultado de la destrucción de motoneuronas, la señal a los músculos del cerebro deja de transmitirse, lo que debilita y atrofia. ALS es una enfermedad crónica con progresión constante.
Las primeras manifestaciones de la enfermedad pueden sentirse los pacientes después de aproximadamente 40 años, en el 8-10% de los episodios es familiar. La prevalencia es de 4-6 casos por 100 mil habitantes.esclerosis lateral amiotrófica
es muy importante distinguir entre un fuerte estrechamiento de los vasos sanguíneos cerebrales, ya que esto determina la elección del tratamiento correcto y su resultado.
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Razones para
Por qué se desarrolla la patología no se establece de manera confiable.
Hay una serie de supuestos factores causantes: la mutación del gen
- heredada;
- desarrollo y acumulación de proteínas anormales que causan muerte neuronal;Reacciones autoinmunitarias
- ( cuando el sistema inmune ataca las células nerviosas del cuerpo);
- procesos bioquímicos en el cuerpo, lo que resulta en que acumula ácido glutámico, que tiene un efecto nocivo sobre las neuronas;
- lesión de las células nerviosas por virus.
Factores de riesgo:
- predisposición hereditaria;
- está envejeciendo;
- sexo masculino( después de 70 años, este factor está nivelado);
- fumando( especialmente con una larga experiencia);Servicio
- en el ejército;
- trabajo relacionado con el uso de plomo.
y las quejas de los pacientes de ALS
comienza con la extremidad afectada, que más tarde se extendió a otras partes del cuerpo. El debilitamiento inicial de los músculos se acumula rápidamente, lo que finalmente lleva a la parálisis. No afecta el esfínter de la vejiga y los músculos oculares.
Síntomas de la etapa inicial:
- debilidad y atrofia de las manos, alteración del motor;
- debilidad muscular en el área de los pies y tobillos;
- el colgante del pie;
- espasmos musculares, calambres en los hombros, brazos, lengua;
- trastornos del habla y dificultad para tragar.
En pacientes con el desarrollo de la enfermedad hay ataques de llanto o risa espontáneos, desequilibrio, atrofia de la lengua.
En las etapas posteriores hay:
Depresión- ;
- pérdida de habilidad para moverse;
- dificultad para respirar.
La asimetría de los síntomas es típica de la enfermedad.
Formas de la enfermedad
Existen muchos enfoques para determinar los tipos y formas de ALS.
Un tal enfoque se basa en el hecho, donde se encuentran los músculos afectados, con:
- cae en la forma de cuello de útero-torácica alrededor de la mitad de los episodios de la enfermedad;
- un cuarto - en la forma bulbar( debido a la derrota del nervio hipogloso, glosofaríngeo, etc.);
- 20 - 25% de los casos - en el lumbosacro;
- hasta 2% - en cerebral.
Diagnosis
La esclerosis lateral amiotrófica es el diagnóstico de una excepción.
Para excluir otras enfermedades, use: análisis de sangre
- ;
- biopsia muscular;Pruebas
- para determinar la actividad muscular;
- examen de rayos X.
- CT;
- MRI( resonancia magnética).diagnóstico
diferencial de la enfermedad de la esclerosis lateral amiotrófica debe diferenciarse de: síndrome
- Guillain-Barre;
- con mielopatía cervical;
- con tumores de la médula espinal;Síndrome post-poliomielítico
- ;
- exposición intoxicante al mercurio, plomo, manganeso;Endocrinopatías
- ;
- por síndrome de mala absorción;
- con amiotrofia diabética, etc.
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El tratamiento de
ALS no es curable. Para ralentizar su progresión, se usa Riluzole( Rilutec).
El principio activo del medicamento bloquea la liberación de glutamina, lo que evita daños a las neuronas y, por lo tanto, ralentiza el desarrollo de la enfermedad en sí.El riluzol se toma dos veces al día todos los días para las técnicas de terapia
0,05 g dirigidos a aliviar los síntomas y incluir: tranquilizantes
- y antidepresivos para la depresión;
- relajantes musculares en espasmos musculares;Anestesia
- con fármacos antiinflamatorios no esteroideos, y en la etapa tardía - con opiáceos;
- preparaciones de benzodiazepina para trastornos del sueño;Terapia con antibióticos
- para el desarrollo de complicaciones bacterianas( las enfermedades broncopulmonares en ALS a menudo no tienen síntomas);
- disminución de la salivación con la ayuda del eyector de saliva y algunos medicamentos( amitriptilina, etc.);
- uso de dispositivos que facilitan el movimiento del paciente( camas con diferentes funciones, sillones, bastones), collares de bloqueo;Terapia del habla
- ;Dieta
- , asegurando suficiente ingesta de líquidos, alimentación con sonda;
- para ventilación artificial;Traqueotomía
- ( quirúrgicamente se crea un orificio en la tráquea, lo que permite que el paciente respire).
( fitoterapia, la acupuntura, la homeopatía y así sucesivamente.) ineficaz en la verdadera forma de la ELA, pero si los síntomas se deben al síndrome ELA posible mejora dependiendo de la patología subyacente.
Pronóstico y consecuencias de
El pronóstico de la esclerosis lateral amiotrófica es decepcionante. Dependiendo del tipo de enfermedad en 2 a 12 años, se produce un resultado mortal, debido al desarrollo de insuficiencia respiratoria, neumonía grave, etc.
En el caso de la forma bulbar de ALS, así como en pacientes de edad avanzada, este período se reduce a uno o tres años.
Medidas de prevención
Se desconocen las medidas para prevenir la esclerosis lateral amiotrófica.
ALS, una enfermedad que progresa rápidamente causada por la derrota de las células nerviosas responsables de la función motora del cuerpo, no tiene ejemplos de recuperación exitosa. El aumento gradual de la debilidad muscular complica significativamente la vida del paciente y sus seres queridos.
A pesar del pronóstico reconfortante de la enfermedad, los miembros de la familia y el paciente mismo deben ser totalmente responsables de las medidas oportunas y adecuadas para aliviar su evolución.
Dado el interés científico en este problema, uno puede esperar crear agentes terapéuticos más efectivos en un tiempo relativamente cercano.
La ALS verdadera debe diferenciarse cuidadosamente del síndrome correspondiente, para lo cual el pronóstico para la recuperación es mucho mejor.
En el video dms. Alexei Sergeevich Kotov habla sobre la esclerosis lateral amiotrófica: