La agenesia renal era conocida por la humanidad desde la antigüedad. Aristóteles mencionó esta patología, diciendo que si el animal no puede existir sin un corazón, entonces está completamente sin bazo o riñón. Luego, el científico belga Andreas Vesaliy se interesó por la displasia renal durante el Renacimiento. Y ya en 1928, el médico soviético Sokolov comenzó a detectar activamente la frecuencia de esta enfermedad en humanos. Hoy en día, se han identificado varios tipos diferentes de agenesia, cada uno de los cuales tiene sus propios síntomas y pronósticos para una vida posterior.
agenesia renal en diversas fuentes médicas a menudo se puede encontrar una mezcla de los dos términos - agenesia renal y aplasia. Vamos a dejar en claro: la agenesia es una ausencia innata y completa de un riñón( o dos) en una persona. En este caso, en lugar del órgano ausente, no hay rudimentos del tejido renal, no puede haber un uréter e incluso una parte del mismo.
La aplasia es un riñón subdesarrollado que no es capaz de cumplir plenamente su función. En este caso, puede permanecer una parte del tubo de uréter, incluso un uréter completo que simplemente termina ciegamente en la parte superior sin conectarse con ningún órgano. Por lo tanto, cuando uno habla de agenesia con la retención del uréter, de hecho, estamos hablando de aplasia.
No hay estadísticas unificadas de esta patología renal. Se sabe que todas las anomalías renales ocupan del 7 al 11% de todas las patologías del sistema genitourinario. La agenesia unilateral del riñón se registra en un recién nacido de 1,000( algunas fuentes informan una proporción de 1: 700).Doble cara( ausencia de ambos órganos) - en 1 niño de 4-10 mil.
Causas de
. Una opinión común sobre las causas de la agenesia en bebés recién nacidos no existe hasta ahora. El factor genético aquí no importa, entonces esta anomalía se llama congénita. Los riñones comienzan a formarse en el embrión desde la quinta semana y continuando durante todo el embarazo, por lo que es imposible nombrar de forma única la razón del problema.
Existen varias causas comprobadas que pueden desencadenar desnutrición renal y el nacimiento de un bebé con aplasia o agenesia.
Estos factores de riesgo incluyen:
- pasado la enfermedad infecciosa( viral) en las madres durante el primer trimestre: . rubéola, influenza y otros procedimientos de diagnóstico
- pesada durante el embarazo con el uso de radiación ionizante.
- Diagnóstico de "diabetes mellitus" en una futura madre.
- Admisión de anticonceptivos hormonales durante el embarazo de un niño( y también cualquier medicamento potente sin la supervisión de un médico).
- Alcoholismo crónico y consumo durante el embarazo.
- La presencia de enfermedades de transmisión sexual en el paciente.
Imagen clínica
En el caso de la agenesia de un riñón, la enfermedad de un niño puede no aparecer por varios años. Si durante el embarazo de la madre no hubo ecografía, y después del nacimiento, varias pruebas, el paciente puede conocer sus características años después. Por ejemplo, al examinar en la escuela o clínica en el trabajo.
En agenesia del riñón en un recién nacido puede indicar las siguientes características:
- defectos faciales( ancho y nariz plana, hipertelorismo ocular, hinchado);Las orejas
- se encuentran bajas y fuertemente curvadas( generalmente en el lado donde no hay riñón);
- en el cuerpo una cantidad excesiva de arrugas;
- barriga grande;
- hipoplasia pulmonar( pequeño volumen de órganos respiratorios);
- deformación de los pies;
- desplazamiento de la posición de los órganos internos.
Posteriormente, los niños pueden experimentar vómitos, poliuria, hipertensión, desarrollar deshidratación.
Cuando los niños nacen con agenesia, es decir, falta un uréter por completo, esto a menudo va acompañado de anomalías en el desarrollo de los órganos genitales. En las niñas, se malformaciones del útero( cuernos, de dos cuernos, hipoplasia del útero), atresia vaginal, etc. Los chicos -. La ausencia de conductos deferentes, los cambios patológicos en las vesículas seminales. En el futuro, esto puede provocar dolor en la ingle, eyaculación dolorosa, impotencia e infertilidad.
Tipos de
Existen diferentes clasificaciones de agenesia renal, la primera y la principal, por el número de órganos. Aquí se distinguen las siguientes formas:
Agenesia bilateral, es decir, la ausencia de ambos riñones. Este tipo de anomalía es incompatible con la vida. Si el ultrasonido muestra agenesia bilateral incluso en el final del embarazo, los médicos a menudo insisten en el parto artificial.
Agenesia del riñón derecho: este es el tipo principal de patología, y en las mujeres se registra con más frecuencia. El riñón derecho suele ser un poco más pequeño y más móvil desde el nacimiento que el riñón derecho, se encuentra debajo del izquierdo, por lo que se considera particularmente vulnerable. En la mayoría de los casos, la función del órgano derecho se lleva a cabo con éxito mediante el riñón izquierdo, y la persona no experimenta ninguna molestia.
Agenesia del riñón izquierdo. Esta forma de anomalía renal es mucho menos común y es más difícil de tolerar. El riñón derecho es intrínsecamente menos móvil, menos funcional y no está adaptado a una función compensatoria completa. Los síntomas de este tipo de enfermedad son clásicos para la agenesia y la aplasia.
Además, se distinguen las formas de agenesia:
- unilateral con preservación del uréter;
- unilateral con ausencia de uréter.
La agenesia unilateral( izquierda y derecha), en la que se conserva una parte del uréter o un órgano completo, prácticamente no representa una amenaza para una vida plena. Si el segundo riñón cumple por completo las funciones de inexistente, y una persona lleva un estilo de vida saludable, la enfermedad no lo molestará.A menudo, en tales casos, las personas aprenden sobre sus características por casualidad, durante una encuesta exhaustiva.
Si la agenesia de un riñón se acompaña de una pérdida del uréter, en la mayoría de los casos está plagada de anomalías en los órganos genitales. En los niños, es un pulmón subdesarrollado, el conducto deferente. A las muchachas - las patologías diversas del desarrollo matki y la vagina.
Tratamiento y pronósticos
El único tipo de agenesia que es realmente peligroso para la vida es de dos vías. Un feto con este diagnóstico nace muerto o muere durante el parto o el primer día después del nacimiento. Debido al rápido desarrollo de insuficiencia renal.
Ahora, gracias a la rápida evolución de las capacidades de la medicina perinatal, es posible salvar la vida del niño, si en las primeras horas después del nacimiento, y luego llevar a cabo un trasplante de hacer hemodiálisis periódica. Pero esto es realista solo si organizamos un diagnóstico diferencial rápido de la patología del feto, para distinguir la agenesia de otros defectos del sistema urinario.
Con agenesia unilateral, el pronóstico suele ser el más favorable. Si el paciente no experimenta ningún síntoma desagradable, es suficiente hacer análisis de sangre y orina una vez al año y proteger el riñón, que ya tiene una doble carga. Es decir, no se enfríe demasiado, no tome alcohol, evite los alimentos excesivamente salados, etc. Para cada paciente, también puede haber recomendaciones individuales de un médico observador.
En casos raros, con la agenesia renal, se registra una discapacidad. Esto ocurre cuando se produce insuficiencia renal crónica( IRC) de la etapa 2-A.
Esta etapa se llama poliurica, o compensada. En este caso, el único riñón no puede hacer frente a la carga, y su trabajo se ve compensado por la actividad del hígado y otros órganos. El grupo de discapacidad depende de la gravedad de la condición del paciente.