Vaatamata asjaolule, et laste kasvaja on haruldane nähtus, on 70% neist pahaloomulistest tuumoritest. Selles seerias on hepatoblastoomidel juhtiv positsioon - nad moodustavad 80% maksarvu esmasest pahaloomulisest kasvajast.
mõiste haiguse kohta ja statistika
Vastavalt välismaa meditsiinilise statistika, rahvaarv Euroopas ja Põhja-Ameerikas osakaal primaarse maksavähi moodustab veidi üle 1% lastest ja 10% kõigi teiste vähitüüpide .
arendab enamasti õiges lobe maksakoed, hepatoblastoom esindab tiheda beskapsulnoe kasvaja( see võib olla nii ühe kui ka mitme muutujaga), kollane-valge värv, mis meenutab sõlme suutelised tekitama ja sapphapete.
Tundub, et hepatoblastoom vabaneb idanemist kahjustatud organi koes, see erineb selgelt lobulaarse struktuuri ja nekroosi ja hemorraagiate fookuste esinemisest.
Hepatoblastoomi koed sisaldavad paljusid ebaküpseid ja erinevaid hepatotsüüte, mis on nende rakkude arengu puudumise tõttu täiesti ebasobivad.
Pildil hepatoblas maksa
mikroskoopilist analüüsi koe aluseks oleva hepatoblastoom, võimaldades jagada nad kahte morfoloogilised tüübid:
- epiteeli;
- segatud.
Pahaloomulise kasvaja põhjused
Kõik hepatoblastoomi arengut põhjustavad täpsed põhjused, kaasaegne meditsiin on endiselt teadmata. Meditsiiniline statistika näitab, et hepatoblastoomi levib sageli pahaloomuliste haigusnähtudega põdevatel lastel.
Selliste kõrvalekallete hulka kuuluvad:
- Wiedemann-Beckwith'i sündroom;
- hemügipertroofia( näo ja keha asümmeetria);
- perekonna adenomatoosne polüpoos;
- pärilik türosineemia( haigus, mida iseloomustab kolme elutähtsa organi lõhkumine: kõhunääre, maks ja neerud).
. Nefroblastioonide( pahaloomulised kasvajad neerudes) ja hepatoblasti kombinatsiooni esineb sageli. Mõnikord tõuke pahaloomuliste maksakasvajatesse on hepatiit B, müokardi imik, samuti infektsiooni helmintide mune oma keha( worm infestatsioon).
Eeldatakse, et tulevane ema( isegi enne raseduse algust) on hepatoblastoomi tõenäosuse ja mõne suukaudse rasestumisvastase vahendi tarbimise suhe.
Raske alkoholist tingitud sündroom ja esimese tüübi glükogeenihaiguse esinemine on tõsiste riskitegurite seas.
Hepatoblastomi sümptomid
Hepatoblastoomi puhul on esialgset arenguperioodi iseloomustanud asümptomaatiline lekkimine. Esimesed ilmingud ja iseloomulik kliiniline pilt ilmuvad, kui haigus progresseerub, jõuab metastaaside staadiumisse.
Hepatoblastomi spetsiifiliste ilmingute arv hõlmab järgmisi näitajaid:
- suurenes mahus, pundunud kõhtu;Vasakpoolse parema nõgustiku piirkonnas lokaliseeritud šassi
- ;Raske valusündroomi
- .
Pahaloomulise maksavähi edasine areng toob kaasa isukaotuse kaotuse, mõne kaalulanguse, nõrkuse, üldise halb enesetunne ja kerge iivelduse. Juuresolekul düspeptilisi häired, mis avalduvad arengu kõrvetised, tagasivool, oksendamine, roojamist häired( nagu kõhukinnisus või kõhulahtisus) koos hepatoblas täheldatud harva.
Ühinemine oksendamine, kollatõbi naha järsk langus kehakaalus, püsiv kehatemperatuuri tõusu tasemeni palavikuga väärtustest on tõendeid, et neoplastilise protsessi on jõudnud lõppfaasi.
Väga harvadel juhtudel, kui tuumori kudedes tekib spetsiifiline hormoonide aine - kooriongonadotropiin( nn rasedushormoon), võib laps varase puberteedi tekkida.
Maksa diagnoos lastel
Hepatoblasti diagnoosimise meetodid ei ole spetsiifilised. Arvestades haiguse asümptomaatilist kulgu, on hepatoblastoom selle varases staadiumis väga haruldane.
Valdav enamikul juhtudest on tuvastatud kasvaja juba suur, kuid õnneks patsiendi jaoks ei ole metastaase endiselt olemas.
Kaasaegses kliinikus viiakse läbi täielik patoloogiline uurimine, milles rõhutatakse maksa parameetrite analüüsi.
- Kui laps on füüsiliselt uuritud, saab spetsialist kergesti kindlaks määrata parempoolses hüpohoones asuva tihendi olemasolu. Kuna
- maksa biopsia on tulvil arengut tugev verejooks( hemorraagia), arstid eelistavad tarvitada Esialgne uuring laparotomy( operatsioonide annab juurdepääsu siseorganeid läbi mikro-sisselõige kõhupiirkonda).Laboratoorsed analüüsid kõhuõõne läbivaatuse jaoks võetakse hepatoblastoomi lähedusse paigutatud kasvajakoe ja lümfisõlmede proovid. Mõnikord võib diagnostiline laparotoomia käigus spetsialist täita pahaloomulise kasvaja täielikku resektsiooni( eemaldamist).
- ultraheliuuring maksas ja kõhuorganite paljastab lokaliseerida kasvajad, aste esinemissagedus arv tihendid( sõlmed), juuresolekul kahjustuste olid liigutatud suurte veresoonte maksa.
- Selle haiguse topograafia selgitamiseks aitab ehhograafia ja stsintigraafia protseduurid.
- Rindkere metastaaside korral kasutatakse rindrafotograafiat. Statistika kohaselt on kasvaja diagnoosimise ajal neid täheldatud kõigil viiendal patsiendil. Röntgeni
- kõhu läbi selgitada lubjastumiste in maksatuumoreid võimaldades kasvaja välistamiseks juuresolekul teisi protsesse.
- arendada tulevase plaani operatsioonide spetsialist näeb komplekt uuringud: kompuutertomograafia, angiograafia skaneerimisega maksakoe( radioaktiivne isotoop), magnetresonantstomograafia. Nende uuringute andmed aitavad selgitada vajaliku kirurgilise sekkumise ulatust.
- Teatud kahtlustega diagnoosi õigsuses viiakse läbi kasvajakoe biopsia. Väike proov võetakse operatsiooni ajal või luuakse. Etapil
- diferentsiaaldiagnoosimist hepatoblas lahutati mitmete haiguste, millel on sarnased sümptomid( Wilmsi tuumor, pankrease pseudotsüstid, sapijuha kistozopodobnogo paisumine ja m. P.).
kirurgilise ravi ravi hepatoblas on radikaalne ja näeb ainus viis - kirurgilist eemaldamist pahaloomulised kasvajad, viiakse läbi samaaegselt maksas hõlmaga( üks või mitu).
Selle elundi suur regenereeriv võimsus( regeneratiivne potentsiaal) võimaldab tal teatud aja jooksul taastada oma esialgsed mõõtmed.
Operatsiooni, mille käigus tehakse segmendilise luumurdude resektsiooni, nimetatakse lobektoomiaks. Kirurgilist sekkumist, mille eesmärk on eemaldada üks maksa pool, nimetatakse hemihepatektoomiaks. Sõltuvalt sellest, milline pool on eemaldatud, on operatsioon vasakpoolne või parempoolne.
Keemiaravi
Eriti rasketel juhtudel on kirurgiale ette nähtud keemiaravi. Ravimine ravimitega vähendab pahaloomulise kasvaja suurust ja seeläbi vähendab tulevase kirurgilise sekkumise ulatust.
Hepatoblastoom, suurusjärgus kokkulepitud, võimaldab end täielikult eemaldada. Isegi kui operatsioon oli edukas, on väikestest patsientidest määratud operatsioonijärgne kemoteraapia. Selle eesmärk on toime tulla vähirakkudega, mida operatsiooni ajal ei eemaldatud.
Muud
-meetodid Radiatsioonravi kasutatakse palliatiivse poolmeetmena, mis leevendab käitunud patsientide kannatusi. Sellega aitab spetsialistidel valusündroomi peatada ja kollatõbi avaldada.
Hepatoblastoomi hilinenud diagnoosiga, mis suutis metastaase anda, määratakse beebile pikk antibiootikumide ravi ja kemoteraapia. Mõnikord on otstarbekas siirdada tervislikku elundit( siirdamist) maksa.
Peatuspaikade klassifitseerimine pahaloomuliste maksakasvajatesse viiakse läbi etapid, kaaludes jääkmahuni pärast resektsiooni kasvajate elund.
- hepatoblastoom täielikult eemaldatud operatsiooni ajal ja andis metastaaside vastab see esimene etapp.
- teine etapp on määratud hepatoblastoom, pole jõudnud metastaasid, kuid ei saa täielikult eemaldada( peatus kahjustatud kehaosa vähirakkude) operatsiooni ajal.
- kolmandal etapil vastab kasvaja ole täiesti eemale pööratud makroskoopilisi tasemel ja patoloogilist protsessi kaasatud regionaalsetesse lümfisõlmedesse. Selles etapis ei esine ka metastaase.
- Neljas etapp on seotud kaugelearenenud metastaaside tekkega.
Ilmaennustus maksa hepatoblas sõltub otseselt ajal selle avastuse ja rohkem erinevaid tegureid: vanus ja sugu Patsiendi tolerantsust organismi ettekirjutatud ravi etapis hepatoblas ajal diagnoosi ja koostöö tõhusust, isegi käivad spetsialistid.
Kid, mineviku ravi kuulub pideva järelevalve all mitmete spetsialistide: gastroenteroloog, onkoloog ja hepatoloogiga kes perioodiliselt saadab selle toimetamiseks konkreetsete testide( näiteks vereanalüüsi tasemed alfafetoproteiinile - AFP), samuti protseduurid röntgenkiirte rinnusja kõhuõõne ja maksa ultraheliuuring.