meduloblastoomi - pahaloomulised intrakraniaalne kasvaja, mis arendab embrüonaalsetest rakkudest, kõige sagedamini( 75% kogu patsientide arv meduloblastoomi) puudutavad lapsi.
Selle haiguse levimus laste seas on kaks episoodi saja tuhande eakaaslase kohta. See moodustab üks viiest laste kesknärvisüsteemi esmasest pahaloomulisest kasvajast. Täiskasvanutel on see näitaja vaid 4%.
Medulloblasti avastamise tüüpiline vanus lastel on viis kuni kümme aastat. Medulloblasti poolt väikeste patsientide kümnenda eluaja poolt avastatud arv on 70%.Poisid kannatavad neist kaks kuni kolm korda sagedamini kui tüdrukud. Täiskasvanud patsientidel avastatakse medulloblastoom vanusevahemikus 21 aastat kuni 40 aastat.
Mis on see kasvaja?
meduloblastoomi pahaloomuliste neuroektodermaalse( areneva neuronite eellasrakud) KNS kasvaja( kesknärvisüsteem). meduloblastoomi võib nimetada meditsiinilises kirjanduses:
- sarkomatoossetest glioomi;
- granuloblastoom;
- embrüonaalne neuroglütsütoom;
- isomorfne glioblastoom;
- neurosporangioma järgi;
- sferoblastoom;
- poolt neurospongioblastoom.
Kõik ülaltoodud nimed on sünonüümid ja neid kasutatakse sama haiguse nime jaoks. Pildil
meduloblastoomi väikeaju meduloblastoomi
Iseloomustab võrreldes teiste pahaloomuliste ajukasvajate on nende kiire metastaase likvoroprovodyaschim rajad( ringluses radu konstantse CSF - tserebrospinaalvedelik).Kiirest kasvust kasvajate
kattuv tserebrospinaalvedelik ringluskanalite, viib blokaad likvoroottoka. Selle tulemusena suureneb patsiendi intrakraniaalne rõhk ja tekib tõsine koljusisese hüpertensiooni sündroom.
histoloogiline uuring kasvajakoes paljastab kohalolek paljude kõrgekvaliteetsest ringis embrüonaalsed rakud, millel suur hüperkroomse tuumas ja tsütoplasmas õhuke.
Põhjused
Enamik medulloblastoomid juhuslik( ebaregulaarne) laadi. Erandiks on patsientidel, kes kannatavad paigale pärilikud haigused, mida iseloomustab kõrge esinemise tõenäosus pahaloomulise. Räägime sündroomidega patsientidest: sinine nevusi
- ;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
tõelised põhjused meduloblastoomi ei ole paigaldatud sel päeval, aga mitmed tuntud riskifaktorid selle haigusega. Need hõlmavad järgmist:
- patsient vanuses( kuni kümme aastat);
- kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
- mõju patogeensete viiruste( herpes, inimese papilloomiviirus, tsütomegaloviirus, Epstein-Barr viirus), mis põhjustavad rakkude kahjustumist genoomi;
- koormatud pärilikkus;
- kahjulike mõjude kantserogeenide Toidukaupades, kodukeemia, värvid ja lakid keemiline ettevõtetele. Idanemise
meduloblastoomi ajutüves põhjustab arengut bulbar sündroom, avaldub kraniaalnärve, kuna nad asuvad tuumas koed medulla. Bulbari paralüüsi areng on iseloomulik haiguse hilises staadiumis.
klassifitseerimine
80% medulloblastoomid on lokaliseeritud väikeaju vermis, ja ülejäänud - kudedes selle poolkerad.
histoloogilise struktuuri kasvajakoes pahaloomulise jaguneb alljärgnevalt:
- Klassikaline diferentseerimata medulloblastoom;
- kasvaja, millel on neuronaalne diferentseerumine;
- Gliaalse diferentseerumisega neoplasm;
- Medulliomüelastoom;
- Desmoplastiline medulloblastoom;
- Rasvrakke sisaldav lipopaloosne meduloblastoom. Seda tüüpi kasvajad on kõige healoomulisemad.
Iga patsiendi individuaalse kliinilise prognoosi kindlaksmääramiseks kasutavad enamus spetsialistid 1969. aastal pakutud Changi klassifikatsiooni. Täiesti kooskõlas TNM-i põhimõtetega võtab ta arvesse pahaloomulise kasvaja suurust, patoloogilise infiltratsiooni taset ja selle metastaasi. Sümptomid
granuloblastomy
granuloblastom kliiniline kulg määrab suuresti asukohast kasvaja tõsidus ajusündroomi tõusu tõttu koljusisese rõhu ja lokaliseerimiseks metastaasid.
- Arvestades medulloblastoomi tserebellaarse lokaliseerumist, on enamus seda põdevatel patsientidel seostatud sümptomite komplektiga, nagu tserebellaarne ataksia. Selle kõige silmatorkavam manifestatsioon on "väikeõielise käigu" olemasolu, kus patsient kõnnib, jalgade paigutamine ja käte tasakaalustamine, tasakaalus taastamine ja languse vältimine. Liikumiste häiritud koordineerimine viib patsiendi sagedase kukkumise poole, tugevalt kallutades küljelt küljele. Idanemise
- ajutüves viib kiirele halvendada patsiendi häire, mis avaldub hemodünaamika( verevoolu veresoontes) ja hingamist.
- Neuroloogiline sümptomid hõlmavad häired nagu pilgu halvatus, halvenenud okserefleks, patoloogiline nüstagm( tahtmatud rütmilised eye movement) liikumise häire friendly silm( nende lähenemist).
- Aju kasvajaprotsessis osalemine põhjustab alajäsemete tundlikkuse ja paralüüsi mitmesuguseid häireid.
- Sümptomaatiline aju manifestatsioon on väljendunud liigse ärrituvuse, psühhomotoorse agitatsiooni, õige orientatsiooni kaotamise ruumis, ajas ja ideedes oma isiksusest.
- Patsiendil on sageli krambid, hommikune peavalu, püsiv iiveldus ja mitu oksendamist, mis on iseloomulik sümptom intrakraniaalse( intrakraniaalse) hüpertensiooniga. Sellepärast
medulloblastoomid selgus pärast idanemist mitte ainult väikeaju poolkerad ja neljanda vatsakese aju, vaid ka bulbaar- osakonna struktuuri.
Teine tegur, mis oluliselt halvendab patsientide seisundit, on metastaaside esinemine. Nende suurus ja lokaliseerimine määravad kliinilise pildi olemuse igal konkreetsel juhul.
ebatavaline granuloblastom seisneb asjaolus, et nad( erinevalt teistest ajukasvajate, metastaatilise mitte kauem KNS) suudavad anda metastaase kopsukoes, maksa ja luu.
Diagnostics
korrektseks diagnoosimiseks neuroloogiaekspert andmete kokkuvõte tulemusena saadud vahemiku uurimisvaldkonda
- magnetresonantsi või kompuutertomograafiat aju. Arvutomograafia abil määratakse kasvaja paiknemine ja suurus, samuti kasvajakudede infiltratsiooni tase. MRI võimaldab avastada isegi minimaalseid muutusi ajukoe struktuuris.
- Positron-emissiooni tomograafia andmed võimaldavad tuvastada veres sisalduvate onkomarkerite esinemist ja hinnata metastaasi protsessi kulgu.
- korras nejrosonografii imikud avatud fontanel võimaldab varakult diagnoosida meduloblastoomi.
- kompleksi laboratoorsete testide sisaldab: üldist vere ja uriinianalüüs, biokeemiliste analüüsi histopatoloogiliseks analüüsiks( biopsia) kasvajakoed.
Lisaks labori- ja riistvaratsete uuringutele läbib patsient läbivaatusprotseduuri:
- poolt neurokirurgi poolt.
- Oftalmoloog. Oftalmoskoopia tulemused näitavad kõige sagedamini intrakraniaalse hüpertensiooni esinemist.
ravi
Meduloblast-ravi on kompleks, mis ühendab kasvaja kirurgilise eemaldamise, kiirituse ja keemilise ravi.
- Vähkkasvaja täielik eemaldamine viiakse läbi mikrokirurgiliste meetodite ja intraoperatiivse magnetresonantsuuringu abil.
- Meduloblastoomi täielik eemaldamine ja metastaaside puudumine on ette nähtud kiiritusravi väikestes annustes: see vähendab märkimisväärseid kõrvaltoimeid. Kasvaja mittetäieliku eemaldamise või metastaaside avastamise korral suurenevad kiiritusabinõude annused oluliselt. Kui pahaloomuline moodustumine on saavutanud märkimisväärse suuruse, kasutatakse enne operatsiooni kiiritusravi. Kiiritusaktiivsuse eesmärk on vähendada kasvaja operatiivse suurusega. Kõigil kolmel lastel on kiiritusravi vastunäidustatud.
- Kemoteraapia kulgu kasutatakse pärast kasvaja eemaldamist ja kiiritusravist. Kõige efektiivsem on ravi prokarbasiiniga, vinkristiiniga ja nitrosouureaga.
- Ameerika spetsialistide poolt välja pakutud medulloblastoomi uus ravimeetod on geneetiliselt muundatud leetrite viiruse kasutamine. Hiirtel läbi viidud laboratoorsed testid näitasid, et selle viiruse võime hävitada vähirakke kolm päeva.
komplikatsioonid Medulloblastoomi kõige sagedasem komplikatsioon on aju hüpoglükeemia( hüdrotsefaalia) esinemine. On rikkumise tõttu likvoroottoka tulenevad kiirest kasvust kasvaja või kattuvad augu Magendie ja Lyushka või kitsa kanali, mida nimetatakse veevarustuse aju.
Medulloblastoomi prognoos lastel ja täiskasvanutel
Medulloblastoomiga patsientide suremus ja puudulikkus on äärmiselt suur.
- Pärastoperatiivset suremust hoitakse 5% ja operatsiooniga patsientide viieaastane elulemus ei ületa 30%.
- Üle viie aasta vanuste poiste ellujäämise määr ei ole suurem kui 24% ja tüdrukud - umbes 10%.
- Kasvaja pahaloomulised kasvajad on kõrgemad, seda noorem laps, sest aju varras, mis vastutab elutähtsate funktsioonide eest, on kasvajaprotsessis väga kiiresti kaasatud.
- Korduva kasvajaga operatsiooniga patsientide prognoos on enamasti pettumusttekitav.
Video medulloblastoomi suure annuse kemoteraapiast vanemate kui 4-aastastel lastel: