vere patoloogiate leidub neid, mis tekitavad kasvaja limfosistemnye aktiivselt sünteesimiseks immunoglobuliin( või paraproteiiniga).
Kõik moodustunud tuumori moodustumise rakud arenesid üksiku pahaloomulise ja geneetiliselt anomaalse raku poolt ja seetõttu toodavad nad ainult ühte konkreetset tüüpi immunoglobuliini.
Mis on paraproteineemiline hemoblastoos?Üldiselt
paraproteinemic pahaloomuliste hematoloogiliste kasvajate on rühm patoloogiliste seisundite, kus on suurenenud tootmist paraproteiinidega .
Nende immunoglobuliinide akumuleerumine toimub järk-järgult veres, mis kahjustab organismi.
Selline reaktsioon on tingitud teist tüüpi immunoglobuliinide tootmise vähenemisest, mis põhjustab patsiendi keha immunoloogiliselt põhjustatud rike.
Liigid
Spetsialistid eristavad neli paraproteineemilise hemoblastoosi varianti:
- naha lümfotsütoom;Franklini rasketes ahelates olev
- sündroom;
- Waldenstromi makroglobulineemia;
- müeloomi patoloogia.
Müeloomi
sarnaseid patoloogia seotud Lümfoproliferatiivsed haigus, mille puhul vere rakud toodavad monokloonseid immunoglobuliin päritoluga.
See haigusvorm tavaliselt mõjutab patsiente pärast 40-aastast ravi. Sarnane patoloogia tekib tavaliselt pärast kiiritusravi. See võib areneda pikka aega salaja, kuid kui patoloogilised protsessid jõuavad tõsisele staadiumile, siis on olemas patoloogiline nõrkus, ossalgia ja kehakaalu langus.
Lisaks patsientide mures märke neuroloogilise iseloomu nagu väsimus ja peavalud, silmakahjustuste ja muud nägemishäired, tuimus ja kihelus tundlikkuse probleeme.
Modernne lähenemisviis ravile võimaldab eluaega pikendada kuni 4-aastastele patsientidele. Kui te hoiate ära ravi, patsient ei ela rohkem kui 1-2 aastat.Üldiselt sõltub prognoos patsiendi tundlikkusest tsütostaatilistes ravimites ja patoloogilise protsessi omadustest.
makroglobulineemia Waldenstrom'i
Seda tüüpi paraproteinemic hemoblastosis esindab medullaartuumorid, moodustub lümfotsüütiline rakustruktuuride. Waldenstromi makroglobulineemia üldine pilt koosneb järgmistest sümptomitest:
- Arthralgia;
- hüperoopia;
- Liigne nõrkus;
- Pikaajaline väike hüpertermia, mida iseloomustab temperatuur umbes 37,5 ° C;
- Tundlikkuse suurenemine vasakul tänu splenomegaaliale ja paremal tänu maksa suurenemisele;
- Lümfisõlmede salendamine ja suurendamine. Samuti
makroglobulineemia iseloomustab traditsiooniliste hemorraagilise sümptomid, vere suurema viskoossuse ja vintskus jne. .
Enamasti sellises vormis hemoblastosis paraproteinemic arendab tingitud viirus- ja geneetiliste tegurite.
Selle teooria kohaselt on mõned viirusainetega möödumisel kehasse põhjuseks immuunpuudulikkus, imbuda vere ja luuüdi rakkude ja käivitavad kontrollimatu jagunemine neile tootma ebanormaalseid rakke.
Geneetiline faktor on seotud selle patoloogia päriliku eelsoodumusega, kuna familiaalse patoloogia juhtumid on teada. Ravi viiakse läbi traditsiooniliste meetodite abil, nagu kemoteraapia, kiiritus, hemodialüüsi või plasma plasmaperees, luuüdi siirdamine.
Raske Franklini tõbi
See hemoblastoosi vorm on väga haruldane. Tänapäeval on meditsiini ajaloos rohkem kui sada haiguse juhtumit.
Seda iseloomustab immunoglobuliini raskete ahelate sünteesi kontrollivate rakuliste struktuuride arvu suurenemine. Patsiendid on mures:
- palavik;
- taeva ja mandlite tõus;
- kilpnääre, maksa, põrna suurenemine;
- märkimisväärset paisumist lümfisõlmed, mis soodustab nende düsfunktsiooni;
- arendab taustal puudumisel nakkusliku resistentsus omandatud immuunpuudulikkuse või AIDS.Just see komplikatsioon ja selle tüüpilised tagajärjed põhjustavad enamasti surma. Suhe Franklin
haigus, mida iseloomustab sümptomaatilise pildi sarnane teiste limfoopuholevymi patoloogiate. Selle tulemusena ebanormaalne rakkude muutusi sünteesitud immunoglobuliin, miks arendada konkreetseid sümptomeid ja tüsistusi. Selliseks haiguseks on lapsed ja mehed tõenäolisemalt nooremad kui 40-aastased.
pseudolymphoma Selliste liikide hemoblastosis tüüpiliselt arendada naha lümfisüsteemi infiltratsiooni, mis näib sügelevad aistingud eritemopodobnye lööbed. Epidermist hakatakse koorma, seejärel ilmuvad sellel saidil kasvaja kasvajad. Tavaliselt eelistab kasvaja lokaliseerimise sääre tagaküljel või nägu.
Skin protsesse saab alguse leykematoznyh protsesse, kuigi nad on sageli välja töötatud paralleelselt medullaarõõnde kõrvalekaldeid. Kui patoloogia jõuab alusel aktiivse arengu täheldatud sümptomid:
- erütrodermiaga sündroom iseloomuliku paisutamise;
- Diffuse alopeetsia;
- Naelaplaatide lamineerimine ja düstroofilised muutused;
- Infiltratsioon nahakahjustused eriti näol, mis põhjustab tugevat sügelust.
Plasma sisaldab atüüpiliste rakkudele sarnaseid lümfotsüüte. Infiltratsioon saab kanda ja vnutriorganichesky iseloomu, mis mõjutavad neerude ja maksa, mis võib põhjustada surma.
Sagedasemad sümptomid ja põhjustab
leukeemia iseloomustab rikkalik lokaalsete ja süsteemsete sümptomitega päritolu.Üldiselt sümptomid võivad olla äge, sarnanedes sümptomid hingamisteede viirusinfektsiooni või jätkake latentse, väljendamata ja kaasas ähmane märke. Leukeemia
Esmane sümptomid on mittespetsiifilised ilmingud nagu mürgistus: .
- põhjendamatu dlitelnotekuschey hüpertermia,
- giperpotlivosti,
- väsimust,
- asteenilised
märke jne Koos loetletud funktsioonid hemoblastosis iseloomustab suurenenud lümfisõlmed ja põrna ja maksa suurenemine. Seoses luuüdi ainete suurenemisega kannatab patsient raske luuvalu.
hoiab ja tänu hemorraagilise sümptomid nagu verevalum, suurenenud eelsoodumus igemete, seedetraktis, nasaalne verejooksu ja nii edasi. E
Against kasvajaliste protsessidega arendada sekundaarse immuunpuudulikkuse tõttu, mida patsient on kaotanud nakkusliku resistentsuse. Selle taustal on need patsiendid kergesti mõjutada haiglanakkustega, septiline haiguste, kopsupõletik. Ja need patoloogiad suudavad välkkiudude kiiret arengut ja muidugi, mis lõpeb surmaga.
Diagnostika Diagnostika ürituse paraproteinemic hemoblastoses soovitame järgult täita järgmisi protseduure:
- Laboratoorsed vereanalüüsid. Suhe paraproteinemic hemoblastosis tüüpiliselt sisaldavad vähem hemoglobiini kuni aneemia, juuresolekul blastrakkudena kõrgenenud leukotsüütide rakkude suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, kõrgendatud vereliistakud;
- Uriini laboratoorsed testid;
- Elektrolüütide, kusihappe, kreatiniini ja kolesterooli sisalduse vere massi biokeemia;
- Loomade laboratoorsed uuringud;
- Holding röntgeniuuring, rõhuasetusega lümfisõlmed, millel on suuremate mõõtmetega kui proteinemicheskom pahaloomuliste hematoloogiliste kasvajate;Siseorganite
- USA( põrn, süda, maks), elektrokardiogramm;
- viroloogiline diagnoos;
- Bronhiline trepanombiposioon või nimmepunetus;
- lümfisõlmede lõikamine;
- rakulise luuüdi kompositsiooni uurimine;
- tsütoloogiline diagnoos;
- Vere hüübimisvõime uurimine( koagulogramm).
Ravi
Valides ravistrateegiate juhindub ekspert näitajad üldise patsiendi tervisele, mis arendas põhimõtted kasvaja ja prognostiliste andmeid.Üldiselt põhineb ravi sellistes tehnikates nagu kemoteraapia, kiiritusravi ja ekstrakorporaalne verejooks.
Tavaliselt kasutatakse tsütostaatikumi uusimat põlvkonda, mis tagab võimalikult suure terapeutilise toime minimaalsete kõrvaltoimetega. Selliste ravimite tarbimine on muidugi iseloomulik ja kursuste arv sõltub onkoloogia arengu intensiivsusest. Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on praegu sarkorüsiin või tsüklofosfamiid.
Hetkel spetsialiseeritud protokolli, mille kohaselt algfaasis, patsienti olid retseptiravimid nagu vinkristiin, prednisoloon, asparaginaasiga ja rubomycin. Ravi teine etapp näitab metotreksaadi, tsütosaari, tsüklofosfamiidi kasutamist. Lisaks teises etapis raviprotokollist soovitab kasutada ravimeid nagu adriamütsiin, deksametasooni, asparaginaasiga, vinkristiin, ja nii edasi.
kasutamine kiiritusravi puhul kasutatakse ioniseeriva mõju kasvajafookuseid põrnas, maksas ja luudes. Vereeritus on ette nähtud ekstrapororaalse veritsuse tekitamiseks liigse arvu paraproteiini kogumite hulgast. Selle praktika kõige tõhusamateks variantideks on hemodialüüs ja plasmapheeria.
täielikult vabaneda paraproteinemic Leukeemia on võimalik ainult läbi luuüdi siirdamist materjali, mis viiakse läbi, kui stabiilne remissioon.