Müeloomil on palju sünonüüme. Spetsialistide sõnavõttudes võib seda nimetada üldistatud plasmatsütoomiks, retikuloplasmotsütoosiks, Rustitzky-Kahleri tõveks või müelomatoosiks. Kõige sagedamini kasutatavad on terminid müeloom ja müeloom.
Mis on müeloom?
Heeloblastoosi kujul on müeloom kui pahaloomuline kasvaja, mida iseloomustab plasmapotsüütide paraproteiini( patoloogiline valk) tootmine.
mutatsioon, mis mõjutab neid rakke, viib asjaolu, et nende arv luuüdi kudedes ja veres kasvab pidevalt. Seega suureneb nende sünteesitud paraproteiini kogus.
Pildil luuüdi äigepreparaadina Multiipelmüeloomi ning ilma
peamiseks kriteeriumiks pahaloomulise on hulgimüeloom suurema kiirusega kui mitmeid transformeeritud Pplasmarakkusid.
- Myeloma areneb siis, kui B-lümfotsüütide nõuetekohase arengu ja transformeerimise protsessid immuunsüsteemi-plasmotsüütide rakkudesse on häiritud. Samal ajal on nende poolt toodetud immunoglobuliinide( antikehad, mis aitavad hävitada patogeenseid viirusi ja baktereid) sünteesi paratamatult häiritud.
- Müeloomi - pahaloomuline kasvaja, mis moodustub pidevalt korrutades monokloonne Pplasmarakkusid, mis mitte ainult ei sure ja kontrollimatult jagada ja sünteesivad paraproteiinidega. Penetreerivad( infiltreeruvad) kudedesse ja siseorganitesse, paraproteiinid häirivad nende normaalset toimet.
- Müeloom areneb peamiselt täiskasvanud( üle neljakümne) ja eakate patsientide puhul. Noorte jaoks pole see haigus tüüpiline. Mida suurem on patsient, seda kõrgem on müeloomi tekkimise oht ja see nakatab mehi sagedamini kui naisi.
- Myeloma kasv on äärmiselt aeglane. Esimeste plasmotsüütide moodustumise hetk luuüdi kudedes ja kasvajakollete tekkimise alguses võib jagada kaks või isegi kolm aastakümmet. Kuid pärast müeloomi kliinilisi ilminguid on teada, see hakkab märkimisväärselt edasi liikuma. Juba kaks aastat pärast seda sureb suur enamus patsientidest arvukatest komplikatsioonidest, mis tekkisid paraproteiinidega mõjutatud organites ja süsteemides.
klassifikatsiooni klassifitseerimise alus hulgimüeloomirakkude on kliiniline ja anatoomilisi iseärasusi leidmise Pplasmarakkusid luuüdisse ja spetsiifilisuse nende rakkude koosseisu. Kui palju organeid või luusid on kasvaja poolt mõjutanud, sõltub müeloomide jagunemine üksikuteks ja mitmeks.
- Üksiku müeloomi -d iseloomustab ainult üks kasvajakoht, mis paikneb kas lümfisõlmedes või luuüdis asuvas luus.
- Hulgimüeloom mõjutab alati mitut luuüdi sisaldavat luu. Müeloom mõjutab tihti luuüdi koe, selgroolülide, küünarvarre, iluetiku, ribide ja kolju luude tiibasid. Põletikulised kasvajad moodustuvad sageli ülemiste ja alumiste jäsemete torukujuliste luude keskosas. Samuti on haavatavad põrn ja lümfisõlmed.
Sõltuvalt müeloomi luuüdi plasmotsüütide asukohast on:
- difuusne-fokaalne;
- difuus;
- on mitmefokaalne.
Müeloomi rakuline koostis võimaldab neid jagada:
- plasmaseksiks;
- plasmobrasic;
- polümorfne rakk;Väike rakk
- .
põhjused Nagu enamikes onkoloogilistes haigustes, ei ole müeloomi tõelised põhjused ikka veel kindlaks tehtud. Samuti on vähe uuritud patogeensete tegurite mõju laadi ja ulatust kahjustatud rakkude transformeerimisele.
Arstid viitavad sellele, et võib arvestada müeloomihaiguse peamiste põhjustega:
- Geneetiliselt määratud eelsoodumus. See vaevus mõjutab tihti väga lähedaseid sugulasi( sageli on neil kaks identset kaksikut).Kõik katsed identifitseerida onkogeene, provotseerivad haiguse arengut, pole veel edukad.
- Pikatoimelisi keemiliste mutageenide ( sissehingamise elavhõbedaaurudega ja majapidamises putukamürgid, asbesti ja saadud aineid benseen).
- Igasuguse ioniseeriva kiirguse ( prootonid ja neutronid, ultraviolettkiirgus, röntgenikiirgus ja gammakiirgus) mõju. Jaapani elanikkonna seas elas Hiroshima ja Nagasaki tragöödia, müeloom on äärmiselt sagedane.
- Krooniliste põletike olemasolu, mis vajavad patsiendi kehas pikaajalist immuunvastust.
etapid Lööve ulatus ja voolu tõsidus võimaldab meil eristada müeloomi kolme etappi. Esimeses etapis vastab tuumori protseduur järgmistele parameetritele:
- Vere sisaldab piisavas koguses kaltsiumi.
- Hemoglobiini kontsentratsiooni tase ületab 100 g / l.
- Veres on veel mõned paraproteiinid.
- Bens-Jonesi valk uriinis esineb väga väikeses kontsentratsioonis( mitte rohkem kui 4 g päevas).
- Müeloomi kogumass ei ületa 600 g ruutmeetri kohta.
- Luus osteoporoosi puuduvad.
- Kasvaja asub ainult ühes luus.
Müeloomi kolmandat staadiumi iseloomustavad järgmised parameetrid:
- Hemoglobiinisisaldus veres on alla 85 g / l.
- Kaltsiumi sisaldus 100 ml veres ületab 12 mg.
- kasvajad on võtnud korraga kolm luud( või rohkem).
- Paraproteiinide sisaldus veres on väga kõrge.
- Väga kõrge( üle 112 g päevas) on Bence-Jonesi valgu kontsentratsioon.
- Vähkkasvajate kogumass on üle 1,2 kg.
- Röntgenograafia näitab osteoporoosi olemasolu mõjutatud luudes.
Müeloomi teine tase, kelle indeksid on kõrgemad kui esimesed, kuid ei jõua kolmandasse, määrab arst erandmeetodi järgi.
Elundite kahjustused ja sümptomid
Myeloma mõjutab peamiselt immuunsüsteemi, neerude ja luude kudesid.
Vähirakkude arvu suurenemisega ilmneb müeloomast järgmine:
- Aastumine luudes. Vähirakud põhjustavad luude kudedes tühimike teket.
- Valu südamelihas, kõõlustes ja liigestes, mis on põhjustatud paraproteiinide sadestumisest nendesse.
- Sääreluu, reieluude ja ribide patoloogilised murded. Erinevate õõnsuste tõttu muutuvad luud nii habras, et nad ei talu isegi väikseid koormusi.
- vähendades immuunsust. Haiguse poolt mõjutatav luuüdi toodab nii väikest leukotsüüti, et patsiendi keha ei suuda end kaitsta patogeense mikrofloora toime eest. Selle tulemusena kannatab patsient lõpmatu bakteriaalse infektsiooni eest - keskkõrv, bronhiit ja stenokardia.
- hüperkaltseemia. luukoe hävitamine toob kaasa kaltsiumi sisenemise verdesse. Sellisel juhul tekib patsiendil kõhukinnisus, iiveldus, kõhuvalu, nõrkus, emotsionaalsed häired ja inhibeerimine.
- Myeloma nefropaatia - neerude korraliku toimet. Liigne kaltsium põhjustab kroonide moodustumist neeruhaigustest.
- aneemia. kahjustatud luuüdi toodab vähem ja vähem punaseid vereliblesid. Selle tulemusena väheneb ka hemoglobiini hapnikuga varustamise eest vastutav isik. Rakkude hapnikuvaegamine avaldub tugevas nõrkus, vähenenud tähelepanu. Väikseima koormuse korral hakkab patsient põema südamepekslemist, peavalu ja hingeldust.
- Vere hüübimishäire. Mõnedel patsientidel suureneb plasma viskoossus, mille tõttu punased verelibled võivad spontaanselt kleepuda, võivad moodustada trombi. Teised patsiendid, kelle veres on trombotsüütide arv järsult vähenenud, kannatavad sagedaste nina ja igemete hemorraagiate all. Kui kapillaarid on kahjustatud, tekib nendel patsientidel subkutaanne hemorraagia, mis avaldub suurte verevalumite ja verevalumite moodustumisel.
Laboratoorsed diagnostikad
Müeloomi diagnoos algab esialgse arstliku läbivaatuse teel. Anamneesis kogudes küsib ekspert üksikasjalikult patsiendi olemasolevate kaebuste ja kliinilise pildi omaduste kohta, unustamata oma väljanägemise aega.
Seejärel järgneb keha valulike alade kohustuslik palpatsioon mitmete täpsustamisküsimuste seas, kas valu intensiivistumine toimub ja kui selle tagasitulek on olemas ka teistes kehaosades.
kogutud ajalugu ja tulevad järeldusele võimalust hulgimüeloom spetsialist määrab patsiendi mitmeid diagnostilisi teste:
- röntgenpilt ja luu.
Foto näitab käsikostüüpi, millel on müeloomi
- magnetresonants ja kompuutertomograafia( spiraal).
- Luuümbrise aspiratsioon, mis on vajalik müelogrammi loomiseks.
- Uriini laboranalüüs( vastavalt Zimnitski ja üldistele andmetele).Zimnitskiy analüüsi abil on võimalik jälgida uriiniga valkude kaotuse igapäevast dünaamikat. Diabeedi õigsuse kontrollimiseks tehakse bonsioonide valgu uriini analüüs, sest terve inimese uriin ei sisalda seda.
- Ben-Jonesi valke saab tuvastada ka immunoelektroforeesi käigus.
Vereanalüüs
- Vere veresuhkru süsteemi üldise seisundi hindamiseks tehakse veeni või sõrmega võetud 1 ml vere üldine analüüs. Juuresolekul hulgimüeloomirakkude näitaks: suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, olulist vähenemist hemoglobiin, vere punaliblede, retikulotsüütide vereliistakud, valgete vereliblede ja neutrofiilide kuid tase monotsüüdid suureneb. Parproteiinide sisalduse tõttu saavutatakse valkude üldkoguse suurenemine.
- . Hindamaks üksikute süsteemide ja organite toimimist, tehke veenist võetud vere biokeemiline analüüs. Müeloomi diagnoosi kinnitab veres olevate näitajate kompleks, nende hulgas: koguvalgu, uurea, kreatiniini, kusihappe ja albumiini sisalduse vähenemisega kaltsiumi taseme tõus.
ravivõimalused
- Müeloomi peamine ravimeetod on kemoteraapia, mis vähendab tsütotoksiliste ravimite suurema annuse manustamist.
- Pärast efektiivset kemoteraapiat läbivad patsiendid doonori või oma tüvirakkude siirdamist.
- Kui keemiaravi efektiivsus on madal, kasutatakse kiiritusravi meetodeid. Radioaktiivsete kiirte mõju ei parane patsiendile, kuid mõnda aega võimaldab see oluliselt leevendada tema seisundit, lisaks pikendada tema eluea pikkust.
- Valuvatest valu luudest vabanevad koos valuvaigistitega.
- Nakkushaigused ravitakse antibiootikumide suure annusega.
- Hemostaatikumid( nagu vikasool ja etamsilaat) aitavad toime tulla verejooksuga.
- Erinevalt kirurgilisest vahendist vabanevad siseorganid pigistades kasvajad.
tüvirakkude siirdamine
Kui kemoteraapia on edukas, viiakse patsient läbi oma tüvirakkudega. Luuüdist proove võtke läbi punktsioon. Tüvirakud eraldatakse, taimed paigutatakse uuesti patsiendi kehasse. Selle manipuleerimise abil on võimalik saavutada stabiilne remissioon, mille jooksul patsient tunneb end tervena.
Toidutoit
- Müeloomi toitumine peab olema vähe valk. Kasutatava valgu päevane kogus ei tohiks ületada 60 g.
- Väga väikeses koguses tuleks tarbida aed, läätsed, herned, liha, kala, pähklid, munad.
- Kõik muud tooted, mida patsient hästi tajub, võib ohutult sisaldada toidus.
prognoos
Kaasaegsed ravimeetodid võivad pikendada müeloomi põdeva patsiendi elu peaaegu viis aastat( väga harvadel juhtudel kuni kümme).Raviabi puudumisel võib ta elada kuni kaks aastat.
Kui tsütostaatiliste ravimitega ravitakse pikka aega, võib patsiendil tekkida äge leukeemia( selliste juhtude esinemissagedus on kuni 5%).Ägeda leukeemia esinemissagedus patsientidel, kes sellist ravi ei saanud, on äärmiselt haruldane.
Teine tegur, mis mõjutab patsientide oodatavat eluiga, on haiguse diagnoosimise etapp. Surma põhjused võivad olla:
- iseenesest progresseeruv kasvaja( müeloom);
- vere mürgistus( sepsis);
- insult;
- müokardiinfarkt;
- neerupuudulikkus.
Müelomatoosi sümptomid räägivad seda videot: