Ependümod on üsna levinud närvisüsteemi seas. Need tuumorid on lokaliseeritud aju või seljaaju kudedesse ja neid leidub peamiselt väikelastel, kuigi seda leidub ka täiskasvanud patsientidel.
kontseptsiooni ja arvustused
ependümoom patoloogia eelistatavalt hea- neuroektodermaalse kasvajate moodustumine, mis lähtub ependümaalsed kihti vooder keskmist lülisambakanalisse ja golovnomozgovye vatsakestesse.
Selliste koosluste mõned vormid on võimelised levima teiste ajude osakondade ja osade kaudu tserebrospinaalvedeliku abil.
Ependümosid eristatakse üsna soodsate metastaaside kaudu närvisüsteemi struktuuride piiridest kaugemale. Kui taastumine on tekkinud, tekib kasvaja tavaliselt tavaliselt ühes kohas või kusagil läheduses.
Ependymomas liigid on jagatud kahte kategooriasse. Esimene on pahaloomuline kasvaja, teine on healoomuline.
pahaloomuline ependümoomid liigitatakse:
- ependymoblastoma - haruldane vähivorm, mis on moodustatud embrüonaalsete rakkude struktuure. Tüüpiline alla 5-aastastele lastele iseloomustab negatiivseid prognoose ja madal elulemus. Väga pahaloomuline kasvaja;
- Anaplastilised ependümoomid -sarnased vormid on seotud pahaloomulisuse kolmanda astmega. Neid iseloomustab kiire metastaas ja suur hulk ebaküpseid rakke. Kõikide ependümoomide hulgas esineb anaplastilist tserebrospinaalset vormi 25% juhtudest. Healoomuline
ependümoom jagatud mitmeks sorti:
- Ependimoglioma või subependimoma - näiteks kasvajad moodustatud lisandid nervnosistemnyh rakustruktuure, paiknedes valdavalt Ajuvatsakesed golovnomozgovoy. Selliseid koosseisusid iseloomustab sõlmevorm;
- Papillary ependümoom - luuüdivälist kasvaja tüübist, mida iseloomustab juuresolekul plaadid, lindid, vaheseinad ja lint. Sellised kooslused paiknevad põhiliselt lumbosakraalses piirkonnas;
- Mixopapillary ependümoom - areneb ümbritsevate tserebrospinaalsetes struktuurides. See on lokaliseeritud põhiliselt lumbosakraalses piirkonnas( poni sabas).Seda iseloomustab kudede struktuuri sulamine, limaskesta tsüst moodustamine, kahjustunud ala kudede düstroofilised muutused;
- True ependümoom - leitakse kõige sagedamini, erineb patoloogiliste rakkude olemasolust anumate ja kanalite ümber.
Kasvu iseloomu järgi on isoleeritud intramedullaarne ja ekstra-medullaarne ependüüm. Extramedullaarne vorm toimub tserebrospinaalsete ja seljaaju struktuuride ümbritsevate kudede puhul, kuid neis ei idane.
Intramedullaarsed kasvajad võivad asuda ja idanema selja- või tserebrospinaalse aine sisemuses.
arengu põhjused Ependümoomi etioloogiat ei ole võimalik üheselt määratleda.
Kõikidel kliiniliste juhtude kasvajarakkudes paljastanud SV40 viirus, mistõttu eksperdid ependümoom seostatakse sageli selline viirus, aga lõpuks viiruse milline on kasvaja, ei ole ilmnenud.
Teadlased viitavad mitmetele teguritele, mis võivad mõjutada ependümoomi arengut:
- Töötamine kahjulikus tootmises, töö kiirendamise tingimustes;
- Geneetiliselt kindlaks määratud eelsoodumus onkoloogilistele protsessidele;
- esineb viiruse päritolu onkogeensete patoloogiate anamneesis;
- kahjulikku ja agressiivse keskkonnatingimustega nagu õhusaaste ja nii edasi.
Sümptomid ependümoom aju ja seljaaju
kliiniline pilt on põhjustatud lokaliseerimine kasvaja moodustumise.
Kui tuumor paikneb seljaaju, jälgib patsient selliseid märke:
- Disturbed puutetundlikud puutetundlikkus, mõju valu, külma või kuuma rinnus, ülemine või alajäsemete( vastavalt asemel kahju).Rikkumised saab vaid üks pool selgroogu või olla kahepoolne. Ja tavaliselt tekivad need haigused ülalt alla;
- Neile kasvajarakkude kasvu patsiendil on halvatuse ja parees;
- puudub radikaalsündroom;
- Kuna tundlikkus ja funktsionaalsuse jäsemete võimalusi on rikutud, siis võib tekkida sellised omadused nagu kohmakus, võimetus tegelda nõudvaid tegevusi trahvi motoorse aktiivsuse muutused käimises jne
Kui tekib kasvaja ajus, asjaosaline patsient ilmingud nagu: .
- paroksismaalse peavaludsageli seotud kehalise aktiivsuse, poos muutus, termilise keskkonna ning mõnikord valu ja ei ilmu asjatult;
- sisend- oksendamine, mis võib mõnikord olla konditsioneeritud peavalu;
- patsiendi võtab sunnitud olukorda, kus peavalu ei ole nii intensiivne;Terava kurvides
- kaela muutumist või asendist saab patsient uimane, st esineb Bruns sündroom. .;
- Mõnikord on Convulsive lihaste kokkutõmbed, mis on sarnane tõmblema;
- Sõites pahaloomulise sümptomid täiendavad psüühikahäired nagu stuupor, letargia, psühholoogiline ja emotsionaalne alaareng jne. .
Kui ependümoom asub poolel golovnomozgovyh vatsakesed on kaua võib arendada varjatud, mis esinevad üksnes hilisemates etappides, kui on kaasuvaid haigusi, näiteks koljusisene hüpertensioon japr.
Sellised kooslused hooletust kasvaja kaasneb sageli teadvuseta ja psüühiline mälu, mis avaldudes. Ticity ja letargia, ruumiline desorientatsioon, hallutsinatsioonid jne
Diagnostika
uuring hõlmab järgmisi menetlusi:
- Magnetresonantstomograafia;
- CT;
- angiograafilisi study - röntgenkontrastainetena diagnoos veresoonte;
- müelograafia - seevastu uuring tserebrospinaalvedelik järgmistel viisidel;
- Electroencephalography - uuring aju elektrilise aktiivsuse;
- Ventrikuloskopiya - diagnoos peaaju vatsakestes;
- stereotaktilist biopsia koos järgneva histoloogilise ja tsütoloogia diagnostika tuletatud Biomaterjal;
- Ultrasonograafia - uuring viiakse läbi laste avatud fontanel. Lisaks
vajada neurokirurgilises, neyrooftalmologicheskie, neuroloogilised, neyrootolaringologicheskie uzkoprofilnye konsultatsiooni. Ravi
ependümoom
ainuõige ravimeetod ependümoom peetakse operatsiooni. Rakendamisel täielikku resektsiooni paranenud prognoosi.
Statistika järgi kogupüük on optimaalne ainult kolmandik juhtudel, sest haridus on tihedalt põimunud oluline orgaaniliste struktuure.
kemoteraapiliste mõju ependümoom on suhteliselt haruldased, sest Ravi efektiivsus ei ole tõestatud, et kuupäeva. Keemiaravi ravimid nagu tsisplatiini või karboplatiini manustatakse pärast mittetäieliku eemaldamise haridustase.
prognoos
ellujäämise ellujäämise suuresti mõjutatud resektsiooni astmest ja edukalt läbi täielikku resektsiooni annab parima prognoosi.
aasta elulemus pärast sellist operatsiooni on umbes 69-80%. Kui eemaldamine on puudulik läbi, siis mõne aja pärast kasvaja areneb jälle.
kehvema prognoosiga täheldatud lapsed alla 4-aastased, sest sellistel patsientidel kasvaja on lokaliseeritud peamiselt tagumises lohus, mistõttu on raske ligi pääseda operatsiooni. Negatiivne aspekt on juuresolekul hilja mõju.
Sellised kasvajad on lastel üsna tavalised. Isegi eduka kirurgilise ravi korral võivad pärast operatiivseid tüsistusi tekkida ka tulevikus.
Probleemid võivad hõlmata käitumishäireid ja hormonaalseid muutusi, kasvuhäireid või motoorset koordinatsiooni, kuulmis- või nägemishäireid. Lisaks on sellised patsiendid kogu elu ikkagi suurenenud pahaloomulise onkoloogia riski.
Seetõttu on lastel pärast ependümoomi kirurgilist ravi pikka aega jälgida multidistsiplinaarseid spetsialiste.
Videooperatsioonid hobuse saba ependümoomi eemaldamiseks: