maailma tulvii valtava määrä viruksia, bakteereja ja erilaisia sairauksia. Tietoisia kaikista mahdotonta, mutta asettamisessa lopullista diagnoosia haluavat tietää taudin tarkemmin kuin voi kertoa lääkärille on 15 minuutin vastaanoton. Tänään kerromme munuaisten amyloidoosi.
Mikä on munuaisen amyloidoosi?
munuaisten amyloidoosi katsotaan osaksi tapauksessa systeeminen sairaus - amyloidirappeuma. Patologian alkaa aineenvaihduntahäiriöitä, mikä johtaa liialliseen muodostumiseen ja kerääntymiseen elinten ja kudosten tietyn aineen ole tyypillisiä terve organismi - amyloidin.
Amyloid - tuotteen proteiinin alkuperää, liukenematon glykoproteiini kertymistä, joka tapahtuu seurauksena rikkomisesta proteiinien aineenvaihduntaan. Amyloidin voi kerääntyä munuaisiin ja muut elimet - vatsassa, maksassa, pernassa, jopa verisuonia ja johtaa häiriöitä ja etenevä surkastuminen ruumiin. Usein amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin. Viivyttää munuaiskerästen interstitiaalinen kudos, verisuonten ja peritubulaariseen vyöhyke amyloidoosi johtaa asteittain loppuun munuaisten vajaatoiminta.
Tilastojen mukaan amyloidoosin vaikuttaa usein miesten keski-ikäisillä ja sitä vanhemmilla. Munuaisten amyloidoosi havaittiin noin 1-2 potilasta 100 000 asukasta kohden. Kuva
Forms Riippuen sairaudesta ja sen rakenne ovat useita erilaisia munuaisten amyloidoosin:
- ensisijainen näkymä( AL amyloidoosi).Tämän tyyppinen sairaus kehittyy ilman mitään syytä, voi vaikuttaa mihin tahansa elimeen, mukaan lukien munuaiset. AL-amyloidoosi, tunnettu siitä, että ulkonäkö plasman amyloidin immunoglobuliiniketjuja, on talletettu eri kudoksissa. Vastaava mekanismi havaitaan myeloomassa.
- Toissijainen amyloidoosi( AA-tyyppi).Yleisempää laji. Aiheutuu pääasiassa tulehdusleesiot elinten, krooninen tuhoisa, tuberkuloosia. Toissijainen munuaisten amyloidoosi voi johtua kroonisesta suolistosairaus( ulseratiivinen koliitti, Crohnin tauti), ja solujen kasvu kasvain. AA-amyloidi on muodostettu alfaglobuliiniin proteiini syntetisoidaan maksassa tapauksessa pitkä tulehduksellinen prosessi. Geneettinen jakautuminen proteiinin rakenteen alfaglobuliiniin vain johtaa siihen, että sen sijaan, että tavanomaisen liukoisen tuotetun proteiinin liukenematon amyloidi.
- Perhe perinnöllinen amyloidoosi( AF-tyyppi).Tämä sairaus välittyy useiden sukupolvien, se on usein havaitaan juutalaisilla, armenialaisia ja arabit. Tauti ilmenee kuumetta, vatsakipuja ja erilaisia ihottumia.
- amyloidoosi Hemodialyysipotilaille( AH-tyyppi).Kun pitkän aikavälin läsnäolo veressä tekomunuainen kone lisää pitoisuus tietyn proteiinin, joka normaalisti on erittyy munuaisten kautta. Se sitoutuu plasman nukleoproteiiniantigeenit, ja laskee sitten kudoksessa, mikä pahentaa tilannetta siinä muodossa liukenemattoman jäännöksen. Kasvaimen
- amyloidoosi( AE-tyyppiä).Se on komplikaatio eräiden kasvainten tyyppien suhteen.
- Aging amyloidoosi. Kehittyy vanhuksilla seurauksena ikään liittyviä muutoksia.
kehitysvaiheet munuaisten amyloidoosi lääkärit erottaa useita kehitysvaiheita:
- piilevä( piilossa);
- -proteiinihappo;
- nefroottista tai edematous;
- azotemicheskaya( ureeminen tai päätelaitteen).
Taudin kehitysnäkymä ei ole turha kutsutaan latentiksi. Tässä vaiheessa oireet Amyloidoosin ei näy, potilas voi vain häiritä oireiden taustalla olevan sairauden( tulehdus suolistossa, reumatismi, jne).Amyloidin määrä on niin pieni, että se ei voi johtaa munuaistoiminnan heikkenemiseen. Ole havaittavissa taudin ja standardi tutkimus, johon kuuluu verikokeita ja ultraääni tarkastus( ultraääni) munuaiset. Piilevä vaihe voi kestää kolmesta viiteen vuoteen.
Proteiinivaihe, jonka kesto voi olla yli 10 vuotta. Tässä vaiheessa, tunnettu siitä, että amyloidin kertyminen eri puolilla ja munuaissoluja - munuaiskeräsissä, alusten ja solunulkoiseen tilaan, mikä alkaa muuttaa kokoaan ja kuolevat ydin munuaissolut - nephrons. Munuaissuodatin läpäisee, minkä seurauksena proteiini putoaa virtsaan. Virtsanäytteessä havaitaan proteiinin lisäksi mikrohematuriaa ja leukosyturiaa. Ajan myötä munuaiset kasvavat, niiden väri muuttuu harmaasävyiseksi, tiheys kasvaa.
Amyloidin munuaissairauden seuraava kehitysvaihe on nefroottinen. Sitä kutsutaan myös edematoiksi johtuen kudosten voimakasta turvotusta. Edema esiintyy kasvoilla, sukupuolielinten alueella, lähellä vyötäröä.On suuri nesteen kertyminen vatsaonteloon, onteloon sydämen pussit ja keuhkopussin onteloon. Kaikki tämä johtuu massiivisesta proteiinin menetyksestä, joka suurissa määrissä kulkee virtsan mukana. Vähentämällä veren proteiineista ja aiheuttaa nesteen kertyminen kudoksiin. Ja
azotemicheskoy vaiheessa munuaisten tyypillinen koon pienentämistä, ne rypistyvät, määrä toiminnallisia soluja siinä ei ole enempää kuin 25%.Tämä ei kuitenkaan riitä, että kehon selviytymään eritystoiminnan, joten veri alkaa kasvaa pitoisuuden virtsahapon. Potilas kärsii heikentävästä oksentamisesta, vatsakipu, ihon kutina, korkea verenpaine. On kuva munuaisten vajaatoiminta, voi olla komplikaatioita - keuhkokuume, tukos munuaislaskimo, sydänlaajentumia.
sairauden patogeneesiin Vaikka kehitystaso lääketieteen on varsin korkea, lääkärit ovat edelleen raapimaan päätään yli mekanismi taudin.
olemassa useita teorioita selittämään taudin syitä:
- Theory disproteinoza( organoproteinoza).Tämän konseptin mukaan amyloidoosi ilmenee joidenkin häiriöiden vuoksi veren proteiinifraktioiden oikeassa korrelaatiossa. Tällaista rikkomusta kutsutaan dyspro- teemiaksi. Koska tämä häiriö veren plasman proteiineihin alkaa kerääntyä karkean jakeen ja paraprotein jotka tunkeutuvat kudoksen ja muoto amyloidikertymiä siellä.
- Theory paikallinen solu genesis selittää muodostumista amyloidoosi räikeisiin proteiinin synteettinen toiminto retikuloendoteliaalijärjestelmän.
- immuuni amyloidoosi muodostumista teoria olettaa, että seurauksena taustalla oleva sairaus organismin toksiinien kertymistä, ja kudosjäämä.Ne voivat olla autoantigeenien rooli, ja sitten ne voidaan muuntaa autovasta-aineiksi. Vuorovaikutus vasta-aineiden ja antigeenien johtaa amyloidin muodostumista ja kerrostumista se paikoissa, joissa suurten kertyminen vasta-aineiden on havaittu.
- mutaatio teoria yrittää selittää liiallinen kertyminen liukenemattoman proteiinin geenin mutaatio, jolloin muodostuu solujen klooni - amiloidoblasty. He ovat vastuussa amyloidin tuotannosta.
video siitä, mitä munuaisten amyloidoosi:
Oireet
amyloidoosi - melko salakavala tauti. Tosiasia on, että taudin latentti vaihe ei esitä mitään vaarallisia merkkejä, jotka osoittavat poikkeavuutta. Huono terveys ja turvotus, jotka ilmestyvät myöhemmissä vaiheissa, osoittavat jo peruuttamattomia muutoksia munuaisissa.
Proteinuria pidetään asiantuntijat tärkeä merkki munuaisten ilmentymiä amyloidoosi. Proteiinin virtsan sedimentin, sekä seoksena veren, joita pidetään vaarallisina signaalin, joka osoittaa mahdollisen epäonnistumisen Authority.
Tauti vähitellen etenee ja aiheuttaa uusia oireita potilaille:
- lisäsi väsymystä;
- hikoilu;
- pussit silmien alla;
- kasvokudosten turvotus;
- korkeapaine;
- anuria.
pitkä ja massiivinen proteinuria ja hematuria yhdessä leukocyturia voi tulla vakava syy epäillä potilaan kehitystä amyloidoosin. Pitkän proteiini-ajan jälkeen nefroottinen oireyhtymä alkaa kehittyä.Sen tärkein ilmenemismuoto on voimakas turvotus, joka ei vähene myös voimakkaiden diureettien ottamisen jälkeen, ilmenee päivästä riippumatta ja potilaan kehon sijainnista.
Kolmannessa vaiheessa, lisäksi ilmaisemiseen nefroottinen oireyhtymä potilailla on Askites loukkaukset sydän, suolet, perna.
-diagnoosi
On erittäin vaikeaa diagnosoida "munuaisen amyloidoosia" latentissä vaiheessa. Epäilyttävän tällaisen munuaisten tappion, kliinikkoa autetaan pitkään kasvavalla proteiuridialla. Yhdessä proteiinin ulkonäön virtsassa, tärkeä kriteeri diagnoosissa voi olla leukosyturia, etenkin jos ei ole ilmeistä tulehduksellista munuaissairautta.
Veren yleisessä analyysissä ESR: n jatkuva kasvu jo taudin varhaisessa vaiheessa. Myöhemmässä vaiheessa hemoglobiini laskee ja punasolujen määrä vähenee.
Biokemiallinen veritesti osoittaa amyloidoosia, jolla on merkittävä albumiinihäiriö, kohonnut kolesteroli- ja lipoproteiinitasot.
Tehokkain ja luotettava diagnoosimenetelmä on biopsia elimistä.Biopsian otetut kudokset tahriivat Kongon punaista ja tutkittiin mikroskoopin alla. Havaitseminen amyloidin kudoksissa mahdollistaa taudinmäärittäjä paitsi laittaa oikean diagnoosin, mutta myös määrittää kliinisessä vaiheessa tauti, jonka avulla voit valita oikea taktiikka hoitoon.
havaita amyloidi mahdollista biopsia ei vaikuta vain munuaisiin, mutta myös limakalvon maksa, suoli tai kumit. Mahdollinen jatko-tyyppinen amyloidi hoito-ohjelman valitsemiseksi.
: n hoito On ymmärrettävä, että amyloidin muodostumista ja kertymistä kudoksiin on mahdotonta kokonaan lopettaa. Siksi munuaisten amyloidoosihoidon tarkoituksena on vähentää amyloidin muodostumista ja suojella elimiä haitallisilta vaikutuksilta.
Jos puhumme toissijaisesta amyloidoosista, on perusteltua poistaa perussairauden oireet. Märkivän muodonmuutokset on poistettava ajoissa, tulehdusprosesseja lopetetaan tulehduskipulääkkeiden avulla.
Sytostaattihoito auttaa hidastamaan munuaisten vajaatoimintaa. Munuaisten amyloidoosilla hyvät tulokset ovat peräisin kasvien sytostaatikoista, joista yksi on kolkisiini. Tämä lääke auttaa vähentämään proteiinin menetystä ja ehkäisemään kouristuksia.
Taudin nopean kehityksen pysäyttäminen auttaa huumeiden käyttämistä aminokliiniryhmästä( klorokiini tai delagila).Lääkkeiden käyttö useiden vuosien ajan sairauden havaitsemisessa varhaisessa vaiheessa auttaa merkittävästi hidastamaan taudin etenemistä.
Myös munuaisten amyloidoosi-potilailla on yhtä tärkeää noudattaa erityistä ruokavaliota. Amyloidoosin alkuvaiheessa potilaat vähensivät proteiiniruokaa ruokavaliossa ja lisääntyivät hiilihydraattiruoat, erityisesti vitamiineissa runsaat hedelmät ja marjat. Erityisesti ruokavalio olisi liitettävä käyttämällä C-vitamiinin sisältämän mustista, ruusunmarjoja lientä, mansikat, paprikaa ja elintarvikkeita runsaasti kaliumia - banaanit, uuniperunoita, aprikoosit, rusinat, aprikoosit, jneOn erittäin hyödyllistä kuluttaa raaka maksaa päivittäin vähintään 80-100 grammaa, mikä auttaa vähentämään proteinuriaa.
munuaisten amyloidoosi terapiassa käyttöä tautiherkkyyden aineiden( difenhydramiini, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidaaliset tulehdusta ehkäisevät aineet - deksametasoni ja prednisoloni.
Munuaisten vajaatoiminnassa potilaiden todellinen pelastus voi olla luovuttajaelinten siirto. Tämä hoito ei kuitenkaan estä amyloidoosin kehittymistä, vaan ainoastaan elinajanodote.
-ennusteet
Munuaisten amyloidoosiin taudin vakaa eteneminen on tyypillinen ilmiö.Potilaiden selviäminen tällä patologialla riippuu suoraan taudin tyypistä, elintärkeiden elinten tappion - maksan ja sydämen, taustalla olevan taudin kehittymisestä.
Amyloidoosin laajentuneen kliinisen kuvan vuoksi useimmissa elinten toimintahäiriöissä useimmat potilaat kuolevat vuoden kuluessa diagnoosin jälkeen.
Alimman selviytymisnopeuden havaittiin potilailla, joilla oli AL-tyyppinen amyloidoosi. Tällaisten potilaiden keskimääräinen elinajanodote on enintään 13 kuukautta. Yleisimpiä kuolinsyitä tällaisissa potilailla ovat sydämen vajaatoiminta, uremia ja sepsis. Tässä tapauksessa krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy yli 60 prosentissa tapauksista.
Suotuisampi on toissijaisen amyloidoosin ennuste. Eliniänodotus riippuu taustalla olevan taudin luonteesta ja hoidon mahdollisuudesta. Primaarisen taudin paraneminen hidastaa amyloidoosin etenemistä, mutta ei sulje pois taudin kehittymistä myöhemmässä vaiheessa. Munuaisten toissijaisen amyloidoosin potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 3-5 vuotta.