Systemaarinen skleroderma: diagnoosi, hoito, luokittelu, ennuste

click fraud protection

Systeeminen skleroderma MIC - vakava sairaus autoimmuunityyppisen, jotka liittyvät sidekudoksen taudin manifestaatioita tiivistymisen ja kovettumisen, verisuonivammalle, kudos, keuhkorakkulat, infarktin, munuaisten, ruoansulatuskanavan muodossa fibroosin( sidekudoksen kasvua kanssa arpi muodonmuutokset sisäelinten takiatulehdus).

ilmetä myös iskemian, perifeerisen verisuonitaudin muodossa Raynaudin oireyhtymä.Siksi nyt katsomme historiaa taudin systeemisen skleroosin ja sen hoito, synnyssä, syitä ja hoito-ohjeiden.

Ominaisuudet tauti aikuisilla ja lapsilla

systeeminen skleroderma, joka alkoi lasten nuorena, on joitakin eroja ilmaistuna hallitsevuus nivelruston ja lihasdystrofian, vähäinen liikkuvuus, kehittymättömyys ja varpaat, kontraktuuria( liikuntarajoitteisten nivelten takia patologisia muutoksia pehmytkudoksiin).Mutta sisäiset vammat( sisäelimet) ovat harvinaisempia.

Onset yleensä huomaamaton ja asteittainen, akuuteissa tapauksissa - harvinaisia. Kun taudin kehitystä ja patologisen prosessin vaikuttava uusia elimiä, tauti kaappaa koko kehon, ja se ilmenee useita oireyhtymiä.

Puhutaan luokittelusta, joka systeemisellä sklerodermalla on.

Sen erityispiirteet systeeminen skleroderma asiantuntija sanoo videon alla:

Luokittelu

Forms On olemassa kahdenlaisia ​​tautimuodoille:

1. diffuusi muoto systeeminen skleroderma kanssa yleisen aggressiivinen ja nopea ihovaurioita, kehittäminen kyhmyt raajojen, kasvot, vartalo, asteittainen leviäminen patologisen prosessin kaikissa elimissä.
2. Akroskleroticheskaya( rajoitettu) - erillisten osien kanssa, vahingoittaa ihoa, paksuuntuminen kasvojen, käsien, jalkojen, nilkkojen ja ranteiden. CREST oireyhtymä - alilomake akroskleroticheskoy skleroosi manifesteissa:
   • kalkkeutumista( kerrostuminen suuria määriä kalsiumsuolojen muodossa solmut ihon alle, kyynärpää, lonkka, varpaat, pitkin jänteet ja fasciae);
   • Raynaud'n oireyhtymän( kouristus arterioleja ja hiussuonia sormet verenkiertoa, kipu, kylmyys ja sinisyys iho)
   • ruokatorven toiminnan rikkoo;
   • sklerodaktylia( ihon yritys tiiviste sormien näivettyminen ihonalainen kudokset);
   • telangiektasiassa( laajentuma pienten verisuonten vastustuskykyisiä ihon muodossa hammaspyörien ja reticula).

myös tärkeää tietää:

• yhdistelmän ominaisuuksia SSD ja muut sidekudos( niveltulehdus, lupus erythematosus, dermatomyosiitti) kutsutaan rajat( CROSS) oireyhtymä.
• sisäelinten muoto SSc ilmentyy pääasiallisesti ilmenemismuotoja sisäelinten ja ihon patologia käytännössä ole havaittu. Jakaa
• nuoruusiän skleroderma, joka on tunnettu siitä, että objektiivien vaurioituneen ihon, Raynaudin syndrooma heikko mutta tulehdus, kipu, rikkominen liikkeen nivelissä( osa muodonmuutos).Sisäelinten kudosleesiot puuttuvat, toiminnalliset häiriöt ovat vallitsevia.

tauti

virtaus taudinkulku ilmaistaan ​​kolmella jotka eroavat perusterveydenhuollossa ilmenemismuotoja, oireet, vakavuus ja vaikeusasteen sekä ennusteen dynamiikka:

• akuutti( aktiivisesti kehittyvä);
• subakuutti( etenevä tai kohtalainen);
• krooninen muoto( hidas).

Nyt yksityiskohtaisemmin:

• Kun akuutti kurssi vuoden aikana etenevän fibroosin kudosten ja elinten, aktiivinen ja lausutaan oireiden alkamista, kehittäminen "skleroderma" syndrooma. Subakuutti
• ilmenee kudosvaurion nivelet, lihakset, iho, elinten, immuuni tulehduksen merkkejä( mukaan analyysi) heikko verisuonisto;
• kroonista muotoa kehittyy hitaasti yli 5-10 vuotta, vähitellen ilmenee trofia häiriöt, verisuonten vaurio( oire Raynaudin, tiheä ihon turvotus, muodostumista arvet, kontraktuuria, osteolize( luun resorptio), haavaumat ja kaventuminen ruokatorven, sydänlihaksen vamma,. keuhkokudoksessa Iho muodonmuutokset ovat usein pieniä, ovat rajalliset ja pitkään on vain oire systeemisen skleroosin

vaiheessa

tautia esiintyy kolmessa vaiheessa: .

1 - ensisijainen atmerkit( useimmiten yhteinen ja verisuonten( kylmä kouristus Raynaudin tyyppi, sinerrys - kun krooninen) suotuisin talteenotto

2 -... yleistymistä tai oireita moninaisuus ja ymmärtämään taudin kaikkien järjestelmien ja elinten hoitotulokset vähemmän näkyviä

3.- orgaaninen muutos( lopullinen vaihe on vaikea verisuonten, degeneratiiviset, skleroottiset ja nekroosin kehittymisen yksittäisten osa kehon tai elimen vajaatoiminta).Epäsuotuisimmat ennusteet elpymisestä ja elämänlaadusta.

Syyt

aiheuttaa taudin, sekä muita sidekudoksen sairauksien, lääketiede ei tunneta. oletetaan pääosassa systeemisen skleroosin kehittymisessä on synnynnäinen vika immuunijärjestelmän johtaa autoimmuunisairauksiin. Tämä johtaa ylimäärä vasta-aineiden tuotantoa kotoisin sellaisen organismin soluista, jonka järkyttää immuunijärjestelmä ottaa vieraina ja tuhoaa ne.

SSD: n tapauksessa "vieraat" ovat sidekudoksen soluja. Erityinen immuuni lohkot tuodaan alukset, kudosten, elinten veriplasman pitkään siirretty, vähitellen tuhoaa ne. Tarkastellaan myös taudin viruksen ja geneettisen alkuperän muunnosta.

Seuraaviin riskitekijöihin:

• superjäähdytys;
• tärinää ja ravistelua käytön aikana;
• trauma( usein - trauman kallo);
• -tartuntataudit;
• kosketus kemiallisiin, farmaseuttisiin aineisiin;
• kehon hormonaaliset muutokset;henkinen trauma ja hermostunut ylikuormitus;
• -allerginen tekijä.

Systeemisen skleroderma-oireista puhumme edelleen. Oireet

tärkeimmät kliinisiä oireita systeeminen skleroosi:

• kylmäherkkyyden tai Raynaudin syndrooma - usein ensisijainen oire. Se ilmenee äkillinen tunnottomuus 2-4 sormea, kylmä tunteita, äkillinen kalpeus ja sinertävä ulottuvilla. Päätyttyä hyökkäys - kipu, polttava, kuumotusta ja punoitusta sormien. Myöhemmin, kun sairaus etenee, kaappaa jalat, huulet, kasvojen, kielen.
• kehon lämpötilan vaihtelut;
• merkittävä painon lasku ennen kahesii( alle 10 kg tai enemmän);
• epänormaali kudoksen ravitsemus;
• munuaisten vahinkoa, akuutin nefropatian - munuaisten toiminta( ns skleroderma munuainen) ja kroonista muotoa - vaurioon munuaiskeräset ja tubulusten;
• kardiosklerosis, perikardiitti, rytmihäiriöitä, rytmi ja johtuminen sydänlihaksen supistusten, verenkierron vajaatoiminnan sepelsuonia toiminnallinen hiippaläpän vajaatoimintaa
• ihomuutokset - emäksen oire( tiheä kivulias turvotus, kovettuma - jähmettymistä, liikkumattomuus kasvot laikullisuus johtuen epätasaisesta pigmentti terävä verisuonten kuvio, vasodilataatio kasvojen, tuhlaa);
• keuhkosairaus( emfyseema, bronkiektasiatauti, fibrosoiva alveoliitti, keuhkokuume, keuhkofibroosi);
• kestävä polyneuropatia( kipu, häiriö tunne raajoissa, vähentynyt jännerefleksit);
• hypotyreoosi, autoimmuunityreoidiitti, joskus - kilpirauhasen liikatoiminta, seksuaalinen toimintahäiriö;
• kolmittaissykintää( tulehdus kolmoishermon);
• lisäsi ESR;
• kasvu veressä,( enemmän kuin 84 g / l);
• korkea pitoisuus immunoglobuliinien veressä;
• nivelen tekijä( polyartralgia, niveltulehdus, periarthritis jossa motoristen taitojen ja fibroottiset sairaudet, ostelioz( luun hajoamista) sormi varvasluiden, sormi epämuodostuma,
• kalkkeutumista sisäistä kudosta, sormet, kyynärpäät muodossa valkoisen kupera turvotus, paistaa läpi ihon;
• esophagitis- ruokatorven tulehdus haavaumineen, nielemisvaikeuksia, kipu ja kouristukset, kaventuminen ruokatorven onteloon,
• tappio lihaksen muodossa myosiitti( kipu, väsymys, jäykkyys)

diagnostisia järjestelmiä.Olen Skleroderma

perus merkkejä

1. skleroderma ihomuutokset epätasainen pigmentti alkaen tiheä turvotusta, kovettuminen ja surkastuminen ihonalaiskudoksen käsissä, kasvot, on muodoltaan maskin.
2. Raynaudin oireyhtymä.
3. nivelten ja lihasten tuhoutuminen kehittyessä kipu, turvotus, pysyviä liikehäiriöitäliitokset, joissa yhdistyvät piirteet revmatoidnopodobnogo niveltulehdus, periartikulaariset muodonmuutoksia( surkastumista ja tulehdusta pehmytkudokset ympäröivä luuston luut säikeisenä lihastulehdus( tulehdus hiirikiloa arpeutumista)
4. osteolyysi sormien, niiden lyhentäminen ja muodonmuutoksia.

Pro diagnoosi ja hoito systeeminen skleroderma kertoa video:

Laboratory tiedot

• Veressä on joskus - anemian oireita, vähentää tai päinvastoin, määrän lisääminen leukosyyttien, ESR suurempi kuin 20 mm / h, lisääntynyt proteiini - 85 g / l,set( yli 22%) immunoglobuliinien, erilaisia ​​vasta-aineita natiivia DNA: ta.
• Virtsa - lisääntynyt hydroksiproliinin eritystä( osoitus luunmurtuman) paljon proteiinia. Kun veren
• immunologiset tutkimukset paljastivat: puoli potilaista - läsnäolon RF, on 30-90%: - anti-ydin- vasta-aine on 3-7% - lupus soluja.
• Kun X-ray havaittu:
  • suola laskeuma ihon alle, enimmäkseen sormien, jalkojen, kyynärpäissä, polvissa;
  • luuresorption falangit, kyynärpäät, selkä osastojen kylkiluuta;
  • osteoporoosi noin nivelet( luun resorption kudos), jotkut eroosio nivelruston;
  • laajentamista tai supistamaan ruokatorven ruokatorven;
  • diffuusi pulmonaarinen fibroosi ja sydämen tehon lisääntymistä.
• Elektrocardiogrammi havaitsee muutokset sydänlihaskudoksen eteis.

Pro hoitomuotojen klinikalla ja folk korjaustoimenpiteitä systeeminen skleroderma kuvaamaan alla.

: n hoito

systeeminen skleroosi - parantumaton sairaus, mutta hoitoon yksittäisiä oireita ja parantaa työn elinten pidentäen potilaan elämää ja parantaa sen laatua.

terapeuttinen ja huumeiden

terapeuttinen potilaiden hoitoon SSc ovat aina monimutkaisia, jonka tarkoituksena on poistaa tai lieventää taudin oireita. Lääkkeinä jaettu kolmeen emäksisiä ryhmiä:

1. antifibroottisia: D-penisillamiini, lidasa, kolkisiini, diutsifon.
2. Verisuonten aineet: verisuonia laajentavat lääkkeet, paakkuuntumisenestoaineet( aggregaation) verihiutaleiden ja muodostumista näiden trombien päällekkäisten alusten angioprotectors normalisointia ja verisuonten tilaan( nifedipiini, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. Keinot lievittää tulehdusta ja estävän tiettyjä immuunireaktioita.. organismi( hormonit, antineoplastiset lääkkeet - sytostaattinen)

lisäksi sovelletaan:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo valmisteet;
• välineetAlentaa verenpainetta( Normatens, kaptopriili, Capoten)

sovelluksen ominaisuuksia valmisteet

D-penisillamiini -. . Ensisijainen lääke skleroderman, voi pysäyttää akuutti sairauden kehittymiseen aikana aggressiivinen kuluessa D-penisillamiini vähentää merkittävästi ihon paksuuntuminen, Raynaudin oireita, estää raskaatpatologia sisäelimet, auttaa lievittämään oireet nivelkipu, lihaskipu, vähentää turvotusta ja parantaa tropismiin, liikettä niveliin. Vähentää syke, hengenahdistus, vääriä angina pectoris oireita, parantaa toimintaa nielemisvaikeuksia. Vaikutuksen alaisena D-penisillamiini hidastuminen keuhkosairauksien havaittu selvästi lisääntynyt potilaiden elinikää.

vähemmän haitallisia vaikutuksia, jos hoito aloitetaan pienellä annoksella 250 mg päivässä, yhä sen 2-3 kuukautta 450-900 mg. Kurssi kestää muutamia kuukausia ennen havainto terapeuttisten lopputulokseen. Lääketieteen juoda tunti ennen ruokailua. Suuret annokset lisäisi haittatapahtumia: glomerulonefriitti, myastenia gravis, anemia, lasku valkosoluja ja verihiutaleita, kuume, ihottuma, verenvuoto, kouristukset, hiustenlähtö.Vasta ensisijainen munuaisten vajaatoiminta, maksan vajaatoiminta, vastus vaikuttavalle aineelle.

immunosuppressiiviset lääkkeet käytetään vain silloin, kun aggressiivinen kurssi systeemisen skleroosin ja uhka komplikaatioita, hengenvaarallisia. Määritä Atsatiopriinia( atsatiopriini), syklofosfamidi määränä jopa 200 mg päivässä, Klorambusiili annoksella 8-15 mg.

glukokortikosteroidit( pääasiassa prednisolonia) määrätty pitkäaikaiseen käyttöön akuuttien ja subakuuttien, tai 1-2 kuukautta at skleroosi pahenemista krooninen tulehduksellinen muutoksia ja ilmaistaan. Myosiitti, perikardiitti vaativat ensimmäisen vuorokausiannos 30-50 mg( 3-4 jaettuina annoksina), jossa on asteittaisen vähentämisen. Kun akuutti tietenkin voimakas fibroosia elinten ja kudosten hormonien antaa vaikutuksia vain yhdessä D-penisillamiini. Pitkäaikainen käyttö kortikosteroidien ei suositella systeeminen skleroosi.

aminohinolinovogo työkalut auttavat pitkäaikaiseen käyttöön arvioidaan monia potilaita. Delagil päivittäisenä annoksena - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g annetaan yhdistetyssä hoidossa MIC usein - jos potilas ei siedä D-penisillamiini, kun taas merkittäviä muutoksia nivelissä.

• parantamiseksi ihon ja leesioita nivelien Lidaza ihon alle injektoidaan 64-128 IU( kurssien 12-14 injektiot) tai lidasa käyttämällä elektroforeesia. Väliaika enintään 3 kuukautta. Soveltuu yleensä krooniseen, keskittyneeseen sklerodermaan. Vasta-aiheet - akuutin prosessin vakavuus, verisuonten merkittävä permeabiliteetti.
• alusta taudin tarve parantaa mikroverenkiertoa alusten, ennalta ehkäisemiseksi ja poistamiseksi niiden kouristus Raynaud'n ilmiö.Levitä Prazosin, Reserpiini, Methyldofu, Nifedipine, Diltiazem. Kaikilla näillä lääkkeillä on vakavia haittavaikutuksia, joten hoitojakso on lyhytikäinen. Potilailla hyvin siedetty lääkkeiden pidennettyä vaikutusta nifedipiinin päivittäisinä annoksina 30-60 mg( 90 mg).Hyvin usein tämä lääke osoittaa erinomaisia ​​hoitotuloksia.
• Ketanseriini - serotoniinireseptorien estäjä - on osoittautunut hyvin SSD: ssä.Iloprost vähentää iskujen voimakkuutta, edistää haavojen paranemista.
• Pentoksifylliiniä käytetään aktivoimaan verenkiertoa kapillaareissa.

Muut

• -menetelmät Fysioterapiaa vaaditaan välttämättä parantamaan nivelten liikkuvuutta. Jotta voitaisiin hidastaa
• nivelsairaus, lievittää kipua, tulehdusta, turvotusta - soveltaa tai steroideihin kuulumattomien tulehduskipulääkkeiden tai prednisolonin( enintään 10 mg päivässä).
• Systeemisen skleroderman oireyhtymän reflexesofagiitti vaatii erityistä huomiota. Käytöllä tarkoitetaan mahan happamuuden alentamisesta( simetidiini, Ranisan, ranitidiini tarpeen, omepratsoli - kapselin ennen nukkumaanmenoa).On suositeltavaa syödä usein, mutta pieninä annoksina, nostaa pääty luopua kahvi, suklaa, vahvaa teetä, ruokaa, rentouttava nykyisten ruokatorven sulkijalihaksen.
• useita päivittäisiä öljyhierontaa auttaa säilyttämään liikkuvuutta sormien, ranteissa, jalat, edistää ihon kimmoisuutta. Nopeuttaa paranemista haavaumat( ei infektoitu) käytetään sormien okkluusiosidosten, pesemiseen haavaumat, nekroottisen kudoksen poistettiin käyttämällä entsyymejä, voitele ihon ympärillä nitroglyseriinin voidetta käytettiin levitysaine alusta - reserpiini, oktadin. Jos tartunnan haavaumat - suorittaa paikallinen antibakteerinen hoito( Oflomelid, Stellanin)
• vähentää ihon kuivumista, tulisi käyttää silloin, kun pesu ei ole pehmeää alkalisen aineen kanssa lisäaineita öljyt, voiteet, voiteet, joka perustuu hydrofiilisen.
• Huumeet kuten penisillamiini, kolkisiini alkaloidi, vitamiineja B10 ja E parantaa ihon kuntoa.
• sympathectomy soveltaa SS, antaa epävakaa parannusta, ei kehittymisen estämiseksi verisuonten vaurioita. Tähän asti Raynaudin ilmiöiden hoitotavat eivät anna täydellistä elpymistä.Kehittämisen kanssa gangrenous varpaat vaurioiden yhteensä iskemiassa alusten turvautuvat usein amputaatio varpaat.
• SSc potilaat suositeltavaa - kulumista lämpimiä vaatteita kylmässä käytössä eristävät käsineet ja sukat, luopua tupakointitottumuksensa välttäen, mikäli mahdollista, psyko-emotionaalista stressiä, käytä ergotamiini, amfetamiinien ja beetasalpaajat.
• Keuhkoinfektioihin sisältyy antimikrobinen hoito. Hypoksisuuden poistamiseksi hapenpuutteen läsnä ollessa suoritetaan happihoito. Kaikilla potilailla, joilla on SSD ja keuhkojen vaurioita, annetaan pneumokokkirokote.
• Jos vakavia patologia sisäelinten ei ole saatavilla, tee keuhkonsiirto, lohko "sydän - keuhkojen."Varhainen havaitseminen munuaishäiriötä SS antaa mahdollisuus tallentaa työtä munuaiset, estää hypertensiivinen enkefalopatia. Käyttö verenpainelääkkeet - kaptopriili, klonidiini, enalapriili, propranololi, minoksidiili, Lisinopril - vakauttaa verenpainetta ja munuaisten toiminta palautuu.
• Munuaisten vajaatoiminnan aktiivinen kehitys edellyttää välittömästi hemodialyysiä.Munuaisten toiminta paranee yleensä 4-6 kuukauden kuluttua, ja hemodialyysi peruutetaan. Suoritetaan munuaissiirto on epäkäytännöllinen, koska tauti prosessi vaikuttaa kaikkiin elimiin diffuusi skleroderma.

ehkäisy

epäillään SSD vaatii välitöntä yksityiskohtainen tarkastus pätevien asiantuntijoiden. Riskiryhmien ensisijainen ehkäisy:

1. Ennaltaehkäisevä tutkimukset kerran vuodessa tai puolivuosittain, kliininen tutkimus( erityistä huomiota - lapset murrosiän iässä riskitekijöitä)
2. Tarvittavien verikokeet, virtsa
3. Havainnointi kardiologi täytäntöönpanoon ja analysointi EKG, neurologi, psykoterapeutti
4. röntgen- ja ultraäänitutkimus sisäelinten
5. turvallisuus työsyrjinnän SSD( operaatio ilman jäähdytystä loukkaantumisen vaara, ylijännitteen ja rokotus), varhaisen nuorten uraohjaustariski sairastua SSc.
6. ravitsemus, lisäävät luonnollista vastustuskykyä organismin, lukuun ottamatta tupakoinnin kielteisenä tekijänä, vahingoittaminen aluksia.

kaikki lääketieteen asiantuntijat tutkia ja analysoida potilaan kunnosta keskittynyt havaitsemaan ensisijaisen, usein huonosti määritelty, sairauden oiretta. Sekundaaripreventiota - ehkäisy pahenemisvaiheita tiedonvälitys - mahdollistaa varhaisen diagnoosin ja tunnistaminen SSC aktiivista hoitoa sairaalassa, ja myöhemmin - potilas, sääntöjen noudattaminen:

• välittömän pääsyn lääkäriin vaihdettaessa yleistä tilaa tai esiintyminen hämäriä oireiden;
• tiukka dieetti systeeminen skleroderma ja määrätty hoitoon;
• estetään korjaus lääkeaineannok- ilman lupaa lääkärin;
• poikkeus hypotermia, väsymys, stressi kuormitus ja laukaista tekijät;
• tapauksessa tulevan leikkauksen tai hoitamiseksi infektion lisäksi antibakteerisia aineita, säilyttäen annos kortikosteroideja. Komplikaatioita

Systeeminen skleroderma aiheuttaa tulehdusta pienten verisuonten, fibroottisen kudoksen lisääntymiseen, niiden ympärille, paksuuntumista ja kovettuminen seinät. Vaskulaarista vahinko johtaa suoraan häiriöiden viskeraalisen toimintoja. suurin uhka on vakava veren häiriöt, ruokinta solujen kudosten ja elinten hapen, mikä johtaa niiden patologisten tuhoa.

Useimmissa tapauksissa ei ole aikaista tarkkaa diagnoosia ja myöhemmin skleroderman aktiivisia johtaa vakaviin seurauksiin. Niistä komplikaatioita:

1. kuolion( solunekroosilaitteen) kudoksen.
2. Keuhkofibroosi( kasvua alveolaarisen vaurion ympäröivien sidekudos johtaa tuhoaminen keuhkojen).
3. Keuhkoverenpainetauti( sulkeminen keuhkoverenkierron onteloon, mikä aiheuttaa epänormaali paine toiminta on heikentynyt sydänlihaksen).
4. Proteinuria( aktiivinen erittyminen virtsaan suuria määriä proteiinia, mikä johtaa vakavan sairauden ja munuaisten toimintahäiriö).
5. rytmihäiriöt ja sydämen vajaatoiminta.
6. Kuolio raajojen. Puuttuessa

tehohoitoa prosesseja verisuonten tuhoutumisen, kudokset, nivelet, elimet take uhkaa peruuttamaton. Noin elinajanodote sairastavien potilaiden systeeminen skleroderma, käsitellään jäljempänä.Sää

• nuoruusiän systeemisen skleroosin muodot on usein suotuisa asteittainen vajoamisen monista merkeistä skleroderma.
• kroonista muotoa SSC alussa esiintymisestä jo nuorena, usein hyvänlaatuisia ja varsin suotuisa ennuste. Eloonjäämisaste potilaiden kanssa kroonista muotoa 10 vuotta - enintään 84%, subakuuttia - noin 62%, ja akuutti kurssi - sen vuosikymmenen lopulla, lähes kukaan jäljellä.Tämä selvästi osoittaa, että luonne skleroderma - erittäin vakava indikaattori tulevista ennustamiseen.
• Jos potilaalla on systeeminen skleroosi, joissa esiintyy poikkeavuuksia kromosomien enemmän näkymät negatiiviset.

D-penisillamiini - tähän asti ainoa tapa aktiivisesti vaikuttaa akuutissa muodossa tauti, joka kykenee hidastamaan sen kehitystä ja parantaa merkittävästi ennustetta. Aikana 6-vuotiaille saaneista potilaista penisillamiini, selvisi 9 ulos 10 ihmistä, ja ilman hoitoa - vain 5 out of 10 Tutkimuksessa havaittiin vaikutusta pitkäaikaisen hoidon suurina annoksina( 1,5 g päivässä määrä) kanssa aggressiivinen taudinkulku, jolla on merkittävä lasku kuolemia.

tärkeä tekijä selviytymisen ja potilaiden toipumisen SSC - järkevä työllisyys potilaiden

• vaikeaa, akuuttia systeemistä sklerodermaa siirryttäessä vammaisuuteen;
• ja kroonisessa muodossa - täysin vailla raskasta fyysistä työtä, lukuunottamatta myös mahdollisuutta jäähdytykseen ja kosketukseen kemikaalien kanssa.

Terveydellinen hoitojärjestelmä ja riittävä työ vaikuttavat positiivisesti SSS: n ennustukseen ja mahdollistavat normaalin työkyvyn ja varsin aktiivisen STI-potilaan elintason ylläpitämisen.

Tässä videossa on entistä hyödyllisempää tietoa systeemisen skleroderma hoidosta ja ennusteesta: