Munuaislääkärin glomerulonefriitti tai tulehduksellinen vaurio voi esiintyä monin eri tavoin. Yhden harvinaisen kliiniset tapaukset on polttoväli segmentaalisia glomeruloskleroznaya muodossa, joka, tilastollisesti, on havaittu 5-10%: lla potilaista, joilla on krooninen munuaistulehdus.
Focal segmentaalinen glomeruloskleroosi
polttoväli segmentaalinen glomeruloskleroosi kutsutaan erityinen muoto munuaisten tulehdus, joka ilmenee skleroottiset glomerulusten yksittäisten segmenttien. Patologiaa esiintyy pääasiassa miehillä( 60%), harvemmin lapsilla. Segmenttien skleroimisen seurauksena glomeruli kutistuu.
olemassa useita vaihtoehtoja polttoväli segmentaalinen glomeruloskleroosi:
- End - on suotuisa kliinisiä piirteitä, reagoi hyvin glukokortikoidihoidolle. Munuaisissa esiintyvien muutosten mukaan se on samanlainen diabeteksen, amyloidoosin jne. Taustalla olevat nefropatiat;
- Cellular - on erottuva voimakas soluvaste, patogeeniset muutokset ovat samanlaisia kuin proliferatiivinen glomerulonefriitti;
- Kollabiruyuschy idiopaattinen FSGS - tällainen erikoinen muunnos segmentaalista ja joskus maailmanlaajuisia glomerulusten kapillaari romahtaa, tapahtuu taustalla rypistymistä.Myös idiopaattisen FSGS-tyypin ominaispiirre on viskeraalisen solun hypertrofia ja hyperplasia. Usein samanlainen patologian variantti erikoislääkärissä liittyy heroiinin tai HBV-infektion käyttöön. Valitettavasti nykyaikaisiin terapeuttisiin menetelmiin tämä muoto on erittäin vakaa.
Useimmissa tapauksissa( 70%), polttoväli segmentaalisen skleroosi lisäksi munuaisten nefroottinen oireyhtymä, joka on vaikea vastata hoidon ja etenee riittävän kova.
syistä
perusteella patologian glomeruloskleroosissa polttoväli segmentaalisia tyyppi epiteelisoluvaurion, joka paljastuu elektronimikroskoopilla tutkimus. Näin ollen, tärkeimmät etiologiset tekijät pidetään samoista syistä kuin kehittämiseen podotsitoza ja liiallinen verisuonten läpäisevyyttä.Vain FSGS: n kanssa, podosyyttien kanssa tapahtuvat muutokset aiheuttavat skleroottisten prosessien kehittymistä.
Vaikka patologiset morfologiset muutokset ovat maltillisia, sen kehitys on asteittaista ja täydellistä remissiota ei ole koskaan saavutettu. Erityisen monimutkaisia ovat nefroottisen oireyhtymän monimutkaiset kliiniset tapaukset. Oireet
Fokaalisten segmentaalinen glomeruloskleroosi tyypillisiä oireita nefroottinen oireyhtymä ja jatkuva proteinuria, kohonnut verenpaine ja hematuria.
Toisin sanoen patologialle on tunnusomaista tällaiset manifestaatiot:
- turvotusta kasvoihin, alaselän ja jalat, vakavissa tapauksissa voi olla vaikeaa hydropericarditis, vatsaonteloon tai hydrothorax;
- anemia, jolle on tunnusomaista merkittävä heikkous ja kalpea iho, hengenahdistus ja takykardia, lentää, jne.;
- iho muuttuu tyypillinen nefrotikov kalpeus ja liiallista kuivumista, kuorinta arkkia;
- Gastralgicheskie liittyvät oireet toshnotno Pahoinvoinnin reaktiot, ruokahaluttomuus, turvotus ja ripuli, vatsakipu;
- oliguria, jossa esiintyy pienempi päivittäinen virtsatilavuus, virtsan tulee sameaksi ilmaistuna yhdenmukaisuus;
- paljon proteiinia erittyy virtsaan, jolloin biologisen nesteen läsnä flokkuloiva epäpuhtauksia;
- Vaikea kipu munuaisten sijainnin alueella;
- Verenpuutteet virtsassa;
- Nopea virtsaaminen, usein vähäisessä virtsassa;Huimaus ja päänsärky;
- korkeasta verenpaineesta oireista, jotka liittyvät korva melua ja näköhäiriöt, kipu ja tihentynyt sydämen syke, kohonnut verenpaine.
Diagnostics
Sen määrittämiseksi, tarkka analyysi potilaan vaaditaan perinpohjin diagnoosi, joka liittyy tilan ultraääni virtsanjohdin ja munuaisten biopsia ja X-ray, MRI ja diagnostisia radioisotooppi, uroflowmetry ja urodynaamisia menettelyjä.Lisäksi, tarve siirtää luettelon laboratoriokokeiden, kuten yhteensä virtsa, sekä tason määrittämiseksi albumiinin ja proteiinin suspensiot osana virtsaan.
Hoito FSGS
hoito on usein tehotonta. Jo pitkän aikaa( 2-9 kuukautta) on suositeltavaa ottaa glukokortikoidi huumeita. Kolmas on puolet potilaista, joilla on pitkäaikainen kortikosteroidihoito saavuttaa myönteistä vastausta lääkkeiden vaikutuksia. Jos FSGS on perheen tai toissijainen merkin, tässä tapauksessa, on erityinen vastustuskyky glukokortikoidin huumeita. Jos
saavutettu parannus tai oli uusiutumisen, käyttö syklosporiini tai syklofosfamidin auttaa saavuttamaan remission. Jos potilas on resistentti glukokortikoidit, ja FSGS on käynnissä muodossa, se on osoitettu pitkä ACE-estäjää hoito. Joskus plasmanfereesi Tacrolimus-tablettien kanssa on määrätty. Jos glomeruloskleroosin polttoväli segmentaalisia tyyppiä ei vaikeuttaa nefroottinen oireyhtymä, nimetyt verenpainelääkkeet kanssa antiproteinuric vaikutus ja hidastaa niiden etenemistä munuaisten vajaatoiminta.
Jo pitkään oli teoria että immunosuppressiivisten lääkkeiden käytöstä on näkymiä, mutta nyt tutkijat ovat pystyneet osoittamaan, että krooninen näiden lääkkeiden saattaa hyvinkin johtaa palautukseen.
ennusteisiin ja
komplikaatioiden polttoväli segmentaalisia aloitamme munuaisten melko vakava tappio. Jos on nefroottinen oireyhtymä, kuva on epäedullisimmassa, koska tällaiset tapaukset ovat harvoin vastaanottavaisia immunosuppressiivisille lääkkeille. Peruuttamista näillä potilailla esiintyy Yksittäistapauksissa ja elinajanodote viiden vuoden aikana on vain 70-73% aikuisista potilaista.
Noin puoli potilaista kehittyy munuaisten vajaatoiminta aikana 10 vuoden ajan, 20%: lla potilaista, jopa käsittelyn jälkeen sen loppuvaiheessa on muodostettu noin 2 vuosi. Jos potilas tulee raskaaksi, se vain vaikeuttaa kuluessa patologisen prosessin, paheneminen näkymät äidille ja sikiölle. Myös potilailla, joille tehtiin munuaissiirto, 20-30% tapauksista havaittiin toistumisen FSGS.Lapsilla ennenaikainen hoito on paljon edullisempaa.
useimmat erittäin huono ennuste poikkeaa romahtaa glomerulopatian, johon liittyy romahtaminen glomerulusten hiussuonia, hyperplastisia ja hypertrofinen muuttuu epitelialnokletochnymi, mikrokysteiksi putkimainen, soluväliturvotusta, jne video
on forkalno segmentaalinen glomeruloskleroosi: .