La pathologie est rare( ainsi que SBH et l'anévrisme sinusal de Valsava).La détection précoce de la maladie permettra d'éviter les mauvaises surprises et d'être traitée à temps. Connaissant les signes de la violation, les parents seront en mesure de remarquer les symptômes dangereux de leurs enfants et faire un diagnostic, afin de ne pas manquer le moment de l'aide en temps opportun.
Aujourd'hui, nous allons vous parler de la façon dont l'anomalie d'Ebstein chez les adultes et les enfants se déroule, est traitée et diagnostiquée.
Caractéristiques de la maladie
Un cœur en bonne santé a quatre chambres, et le flux sanguin est fourni dans une direction. Ceci est assuré par le fonctionnement du système de valve. Tout changement comporte de graves dysfonctionnements du cœur.
Nature prévoit que, entre l'oreillette droite et le ventricule est une valve. Il a une structure tricuspide. C'est un intermédiaire entre les parties structurelles, agencé pour permettre au sang veineux de passer dans le compartiment ventriculaire de l'oreillette, en fermant la retraite.
Dans le cas de l'anomalie d'Ebstein, une pathologie congénitale dangereuse dans la structure du coeur, une forme rare de défaut, est observée. La vanne à trois vantaux occupe une position incorrecte.
Il est situé en dessous du site supposé de l'oreillette et du ventricule. Par conséquent, l'oreillette s'allonge, et sa zone, qui l'augmente anormalement, en raison de la position discrète de la valve, est appelée la partie atrialisée. Le ventricule est réduit. Puisque la moitié droite du cœur est responsable de la réception du courant veineux et de son acheminement vers les poumons, où le sang reçoit de l'oxygène, la pathologie de la moitié droite, associée à une dislocation incorrecte, introduit des perturbations dans cette fonction.
Le sang peut à nouveau entrer dans l'oreillette. Le débordement de cette partie du cœur crée de la tension. Le cercle de sauvetage est un défaut qui accompagne souvent de telles pathologies - la possibilité de circuler à travers le septum d'une partie du sang vers la moitié gauche du cœur.
La vidéo suivante vous en dira plus sur les caractéristiques de l'anomalie Ebstein:
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L'opinion des médecins. .. & gt; & gt;
Formes et classification de
La violation de la valve tricuspide due à son déplacement de l'arrangement correct peut être de divers degrés de complexité.
- Anomalie grave Une augmentation significative de l'oreillette droite, entraînant des conditions préalables dangereuses pour un certain nombre de troubles fonctionnels.
- Petite perturbation Des déplacements mineurs peuvent introduire de petites perturbations dans le cœur. Dans ce cas, le travail du ventricule droit dans son ensemble présente quelques écarts par rapport à la norme, la fonction est préservée.
Quelles sont les causes de l'anomalie d'Ebstein, lire plus loin.
Schéma comparatif du cœur en bonne santé et des anomalies sensibles d'Ebstein
Causes de l'apparition de l'
Les spécialistes n'ont pas une idée claire de la raison pour laquelle le fœtus a une telle pathologie. Les facteurs de risque sont les suivants:
- Si une femme est infectée pendant la gestation et, par conséquent, malade, il y a eu des cas où l'enfant a présenté une anomalie d'Ebstein. Un certain nombre de maladies infectieuses sont un danger.
- La perturbation peut conduire à une propension à cette maladie au niveau des gènes.
- Une situation écologique défavorable peut provoquer différentes mutations.
- Il est à noter que les préparations à base de lithium peuvent provoquer cette pathologie. Il y a eu des cas où ils ont été pris pendant la grossesse et ce fait a coïncidé avec la détection d'une anomalie chez le fœtus.
Nous allons maintenant vous parler des symptômes de l'anomalie d'Ebstein.
Symptômes de
Si le déplacement de la vanne par rapport à l'emplacement correct est petit, la pathologie peut ne pas être remarquée pendant une longue période. Dans de tels cas, le symptôme le plus prononcé est les lèvres et la peau bleutées. Avec une déviation grave de la valve de la position naturelle, la maladie se trouve généralement à l'hôpital.
Symptômes d'anomalie
- Le patient souffre de fatigue.
- Cyanose de la peau - cet effet est dû au fait que dans le sang artériel dans la moitié gauche, une décharge de sang veineux à travers le trou dans la paroi se produit. Si une partie du sang ne se propage pas à la moitié adjacente, alors la cyanose ne sera pas observée dans la peau. Dans les cas complexes, il peut être dangereux de surcharger l'oreillette droite.
- L'essoufflement se produit également en raison du mélange de sang dans le «cœur artériel».Un manque d'oxygène est obtenu dans le sang artériel.
- Les patients peuvent souffrir de crises cardiaques.
- Dans le cas d'une oreillette droite hypertrophiée, une éruption peut apparaître à gauche du sternum, appelée bosse cardiaque.
- Il y a souvent un épaississement sur les extrémités des doigts et des orteils. Ce symptôme se produit généralement chez les patients avec une peau cyanotique.
- Les veines cervicales ont un aspect gonflé.
- Un médecin peut suspecter une défaillance de la valve lors de l'écoute d'un patient.
- Élargissement possible du foie.
- Les membres inférieurs coulent.
Diagnostics
Voyons comment se présente le diagnostic de l'anomalie d'Ebstein.
- Le spécialiste peut déterminer les perturbations des rythmes pendant l'écoute et remarquer les signes d'une anomalie d'Ebstein.
- examen aux rayons X peut détecter un atrium élargi.
- ECG avec une anomalie Ebstein montrera une représentation graphique des rythmes, où vous pouvez suivre les violations. La conductivité entre les sections est également observée.
- L'échocardiographie utilisant l'enregistrement du signal peut détecter des troubles structurels du cœur.
- Étude électrophysiologique - étudie les nuances de la voie anormale en cas d'arythmie cardiaque.
- Le cathétérisme cardiaque est réalisé en insérant un cathéter dans l'oreillette droite. Il permet de faire de l'ECG intracavitaire, d'étudier le sang pour la saturation en oxygène Cette procédure de diagnostic de l'anomalie d'Ebstein est peu fréquente. Assez d'autres méthodes d'examen.
- Angiocardiographie - matériel de contraste permet de voir les tailles de la cavité auriculaire droite et d'autres détails.
Ensuite, nous parlerons de la correction( traitement) de l'anomalie d'Ebstein.
La vidéo suivante vous montrera à quoi ressemble l'anomalie d'Ebstein de l'intérieur: Traitement
La pathologie
nécessite une intervention chirurgicale. Sans chirurgie, vous pouvez vous en sortir si l'anomalie présente un léger écart par rapport à la norme.
Puis conduire une thérapie, ce qui implique essentiellement un traitement médicamenteux.
Méthode thérapeutique
En cas de violations liées au déplacement de la valve, des agents correcteurs d'état sont prescrits:
- dans la détermination de l'insuffisance cardiaque - Inhibiteurs de l'ECA, diurétiques, glycosides;
- pour la perturbation du rythme - anti-rythmiques.
Ensuite, nous parlerons de l'intervention chirurgicale et des particularités de l'anesthésie lors d'une chirurgie avec une anomalie d'Ebstein.
Fonctionnement
Il peut y avoir deux types d'intervention:
- installation d'une valve prothétique, reconstruction
- d'une valve existante par chirurgie plastique.
Dans le premier cas, une valve artificielle est faite de matériaux naturels ou d'un alliage de titane. La valve mécanique est plus durable, mais avec son introduction, le patient devra prendre des anticoagulants à vie.
Dans le second cas, suturer la partie excédentaire de l'oreillette, rétablir l'emplacement correct de la valve. Une telle opération est appelée économie de valve, mais pas dans tous les cas il y a une opportunité de le faire. Cela dépend du degré de déviation pathologique de la valve.
Un anesthésiste pendant la chirurgie devrait considérer l'instabilité possible de la pression. Après l'opération, vous devriez continuer à observer la pression pendant un moment.
prévention des maladies
En raison du fait que la maladie est des mesures congénitale, puis de prévention portent sur la période de la grossesse: le temps de
- devenir sur le compte et effectuer tous les conseils d'experts,
- ne pas fumer,
- si vous voulez utiliser des médicaments - pour l'exécuter sous la stricte supervisiondocteur;
- s'il y a une maladie qui peut détruire les tissus - traités avant la grossesse;
- éviter tout contact avec des produits chimiques nocifs,
- pas prendre des produits contenant du lithium,
- si la future mère a une maladie cardiaque, devrait être très soigneusement surveiller le fruit.
Complications maladie
porte la vie en danger en raison de la progression:
- insuffisance cardiaque,
- accident vasculaire cérébral,
- des troubles du rythme cardiaque,
- si la chirurgie et la vanne ne crée pas un précédent pour des anomalies graves - dans le respect des recommandations de complications d'experts sont attendus.
de prévision Dans le cas où le dispositif de soupape diffère de la position normale, la longévité ne se produit pas presque. Il y a plusieurs cas où les patients ont atteint l'âge de soixante ans. En outre défaillance de la soupape
, peut réduire la durée de vie:
- thrombus dans les vaisseaux( thromboembolie),
- arythmie cardiaque,
- inflammation infectieuse des membranes cardiaques internes.
Si le patient a subi le traitement nécessaire et la chirurgie - cette prévision optimiste. L'essentiel est de transférer en toute sécurité une intervention chirurgicale, il y a des cas de décès. Après cette procédure, la personne peut mener une vie normale, suivant les conseils de votre médecin.
Si je vous inquiétez pas si le médecin met une femme dans le diagnostic de la grossesse, « la maladie d'Ebstein. »Lisez à ce sujet en conclusion. L'anomalie de conduite
Ebstein chez l'homme
Cas particulier: maladie d'Ebstein chez le fœtus
Si le diagnostic est établi pendant la grossesse et la situation constitue une menace pour la vie fœtale, alors peut-être une intervention chirurgicale. Le mur de l'utérus se propage et le chirurgien peut opérer le bébé.
Si la pathologie est pas très dangereux, alors la chirurgie doit être différée jusqu'à l'adolescence.
encore plus d'informations utiles contient un clip vidéo de l'émission de télévision populaire, présenté ci-dessous: