est une maladie du système nerveux dans laquelle affecté neurones moteurs( moteur).Ces cellules nerveuses sont dans la moelle épinière et le cerveau et contrôlent l'accomplissement de mouvements délibérés, par exemple, en marchant.
amyotrophique sclérose latérale - histoire et description du côté de
de la maladie( latérale), la sclérose latérale amyotrophique en 1869 a été décrite par le psychiatre français Jean-Martin Charcot, qui a donné la maladie un autre nom - « maladie de Lou Gehrig. »
inclusion au nom de l'épithète de la maladie « latéral »( « side ») est due à l'emplacement du neutron que la plus exposée aux dommages( notamment les saillies latérales de la moelle épinière).
Un autre terme «nominal», utilisé au Canada et aux États-Unis, est «la maladie de Lou Gehrig».Louis Gehrig est un joueur de baseball exceptionnel, dont la fin tragique à l'âge de 36 ans était due à la SLA( sclérose latérale amyotrophique).
Selon la CIM-10, la SLA est appelée maladie du motoneurone( code G 12.2).
basse entraînant la destruction des neurones moteurs cessent transmis le signal du cerveau aux muscles, qui fragilisent et atrophie. La SLA est une maladie chronique à progression constante.
Les premières manifestations de la maladie chez les patients peuvent se sentir après environ 40 ans, dans 8-10% des épisodes est la famille. La prévalence est de 4 à 6 cas pour 100 000 habitants.
La sclérose latérale amyotrophique est très important de distinguer d'un rétrécissement aigu de vaisseaux sanguins cérébraux, car cela détermine le choix du traitement correct et son résultat.
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Raisons pour
Pourquoi la pathologie se développe n'est pas établie de manière fiable.
Il existe un certain nombre de facteurs de causalité allégués: mutation du gène
- héritée;
- développement et l'accumulation de protéines anormales provoquant la mort neuronale;Réactions auto-immunes
- ( lorsque le système immunitaire attaque les cellules nerveuses de son corps);
- processus biochimiques dans le corps, ce qui entraîne l'accumulation d'acide glutamique, ce qui a un effet néfaste sur les neurones;
- lésion des cellules nerveuses par le virus.
Facteurs de risque: prédisposition héréditaire
- ;
- vieillit;
- sexe masculin( après 70 ans ce facteur est égalisé);
- fumer( surtout avec une longue expérience);
- service dans l'armée;
- travail lié à l'utilisation du plomb.lésions principales
de la sclérose latérale amyotrophique Les symptômes et les plaintes des patients SLA
commence par le membre affecté a ensuite essaimé dans d'autres parties du corps. L'affaiblissement initial des muscles s'accumule rapidement, ce qui conduit finalement à la paralysie. Il n'affecte pas le sphincter de la vessie et les muscles oculaires.
Symptômes de stade précoce:
- faiblesse et atrophie des mains, troubles moteurs;
- faiblesse musculaire dans la région des pieds et des chevilles;
- la pendaison du pied;
- contraction musculaire, crampes d'épaule, bras, langue;
- troubles de la parole et de la difficulté à avaler.
Chez les patients avec le développement de la maladie il y a des crises de pleurs spontanés ou de rire, un déséquilibre, une atrophie de la langue.
Dans les étapes ultérieures, il y a:
- dépression;
- perte de capacité à se déplacer;
- essoufflement.
L'asymétrie des symptômes est typique de la maladie.
Formes de la maladie
Il existe de nombreuses approches pour déterminer les types et les formes de la SLA.
Une telle approche est basée sur le fait, où se trouvent les muscles touchés, avec:
- tombe sur la forme cervicale-thoracique près de la moitié des épisodes de la maladie;
- un quart - sur la forme bulbaire( en raison de la défaite du nerf hypoglosse, glossopharyngeal, etc.);
- 20 - 25% des cas - sur le lumbosacral;
- jusqu'à 2% - sur le cerveau.
Diagnostic
La sclérose latérale amyotrophique est le diagnostic d'une exception.
Pour exclure d'autres maladies, utiliser: tests sanguins
- ;
- biopsie musculaire;Tests
- pour déterminer l'activité musculaire;
- examen aux rayons X;
- CT;
- IRM( imagerie par résonance magnétique).
diagnostic différentiel de la maladie de la sclérose latérale amyotrophique doit être différenciée à partir de:
- syndrome de Guillain-Barré;
- avec myélopathie cervicale;
- avec des tumeurs de la moelle épinière;
- syndrome post-poliomyélitique;
- exposition intoxicante au mercure, au plomb, au manganèse;
- endocrinopathies;
- par syndrome de malabsorption;
- avec amyotrophie diabétique, etc.
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Le traitement de la SLA
n'est pas curable. Pour ralentir sa progression, Riluzole( Rilutec) est utilisé.
La substance active du médicament bloque la libération de glutamine, empêchant les dommages aux neurones et ralentissant ainsi le développement de la maladie elle-même. Riluzole est pris deux fois par jour tous les jours à 0,05 g techniques de thérapie
visant à soulager les symptômes et les suivants: tranquillisants et antidépresseurs
- pour la dépression;
- myorelaxants dans les spasmes musculaires;
- anesthésie avec des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, et au stade tardif - avec des opiacés;
- préparations de benzodiazépine pour les troubles du sommeil;
- antibiothérapie pour le développement de complications bactériennes( les maladies bronchopulmonaires dans la SLA ne présentent souvent aucun symptôme);
- diminution de la salivation à l'aide de l'éjecteur de salive et de certains médicaments( amitriptyline, etc.);
- utilisation de dispositifs facilitant le mouvement du patient( lits avec fonctions différentes, fauteuils, cannes), colliers de verrouillage;
- orthophonie;Régime
- , assurant un apport hydrique suffisant, sonde d'alimentation;
- pour la ventilation artificielle;
- trachéotomie( chirurgicalement, un trou est créé dans la trachée, permettant au patient de respirer).
Médecine alternative( phytothérapie, l'acupuncture, l'homéopathie et ainsi de suite.) Inefficacité dans la vraie forme de la SLA, mais si les symptômes sont dus au syndrome SLA amélioration possible en fonction de la pathologie sous-jacente.
Pronostic et conséquences de l'
Le pronostic de la sclérose latérale amyotrophique est décevant. Selon le type de maladie dans les 2 à 12 ans, un résultat létal se produit, en raison de l'apparition d'une insuffisance respiratoire, d'une pneumonie grave, etc.
Dans le cas de la forme bulbaire de la SLA, ainsi que chez les patients âgés, cette période est réduite à un à trois ans.
Mesures de prévention
Les mesures de prévention de la sclérose latérale amyotrophique ne sont pas connues.
SLA, une maladie à évolution rapide causée par la défaite des cellules nerveuses responsables de la fonction motrice de l'organisme, n'a pas d'exemples de guérison réussie. L'augmentation progressive de la faiblesse musculaire complique considérablement la vie du patient et de ses proches.
Malgré le pronostic consolant de la maladie, les membres de la famille et le patient lui-même doivent être entièrement responsables des mesures opportunes et adéquates pour atténuer son évolution.
Compte tenu de l'intérêt scientifique de ce problème, on peut espérer créer des agents thérapeutiques plus efficaces dans un temps relativement proche.
La véritable SLA doit être soigneusement différenciée du syndrome correspondant, pour lequel le pronostic de guérison est bien meilleur.
Dans la vidéo dms. Alexei Sergeevich Kotov parle de la sclérose latérale amyotrophique: