Le monde est inondé d'un grand nombre de virus, de bactéries et de diverses maladies. Conscient de tout l'impossible, mais à établir un diagnostic définitif veulent savoir sur la maladie dans plus de détails que dire au médecin à la réception 15 minutes. Aujourd'hui, nous allons parler de l'amylose des reins.
Qu'est-ce que l'amylose rénale?
rénale est considérée comme amyloïdose partie du cas de maladie systémique - dégénérescence amyloïde. Cette pathologie commence par des troubles métaboliques, ce qui conduit à la formation excessive et de l'accumulation dans les organes et les tissus d'une substance particulière non typique pour un organisme sain - amyloïde.
Amyloid - un produit d'origine protéique, l'accumulation de la glycoprotéine insoluble qui se produit par suite de violations du métabolisme des protéines. Amyloïdes peut accumuler dans les reins et les autres organes - l'estomac, le foie, la rate, même dans les vaisseaux sanguins et provoque une perturbation et une atrophie progressive du corps. Très souvent, l'amylose affecte les reins. Retarder un tissu interstitiel glomérules rénaux, zone vasculaire et péritubulaire amyloïdose conduit progressivement à un échec complet des reins.
Selon les données statistiques sur l'amylose, les personnes d'âge moyen et les personnes âgées sont plus susceptibles de souffrir. Révèle l'amylose des reins chez environ 1-2 patients pour 100 000 habitants. Photo
formes en fonction de la maladie et sa structure sont plusieurs types d'amylose rénale:
- vue primaire( AL Amyloïdose).Ce type de pathologie se développe sans cause, elle peut affecter tous les organes, y compris les reins. Pour l'amylose AL, l'apparition dans le plasma sanguin de chaînes d'immunoglobulines amyloïdes déposées dans différents tissus. Un mécanisme similaire est observé dans le myélome.
- Amylose secondaire( type AA).Genre plus commun. Principalement se produit en raison de lésions inflammatoires des organes, des maladies chroniques destructrices, la tuberculose.amyloïdose rénale secondaire peut résulter d'une maladie intestinale chronique( colite ulcéreuse, maladie de Crohn) et l'excroissance de la tumeur.amyloïde AA est formée à partir de la protéine alpha-globuline synthétisée par le foie, dans le cas d'un processus inflammatoire longue.ventilation génétique de la structure protéique de l'alpha-globuline conduit seulement au fait que, au lieu de la protéine soluble produite classique amyloïde insoluble.
- Amylose familiale héréditaire( type AF).Cette maladie est transmise à travers plusieurs générations, souvent trouvées parmi les Juifs, les Arméniens et les Arabes. La maladie se manifeste par de la fièvre, des douleurs abdominales et diverses éruptions cutanées.
- Amylose chez les patients sous hémodialyse( type AH).Lorsque la présence à long terme dans le sang du rein artificiel augmente la concentration d'une protéine particulière, qui doit normalement être excrétée par les reins. Il se lie à des nucléoprotéines du plasma, puis tombe dans le tissu, ce qui aggrave la situation existant sous la forme d'un résidu insoluble.
- Amylose tumorale( type AE).C'est une complication de certains types de tumeurs.
- Amylose de vieillissement. Il se développe chez les patients d'âge sénile à la suite de changements liés à l'âge.classement
dans le développement des cliniciens de distinguer plusieurs amylose rénale stades de développement:
- latent( caché);
- protéinurique;
- néphrotique, ou œdémateux;
- est azotémique( urémique ou terminal).
Stade latent du développement de la maladie n'est pas en vain appelé caché.À ce stade, les signes d'amylose ne se manifestent en aucune façon, le patient ne peut s'inquiéter des symptômes de la maladie sous-jacente( processus inflammatoires dans l'intestin, rhumatismes, etc.).La quantité d'amyloïde est si faible qu'elle ne peut entraîner aucune altération de la fonction rénale. La maladie n'apparaît pas dans un examen standard, qui comprend un test sanguin et un examen échographique( échographie) des reins. La phase latente peut durer de trois à cinq ans.
Stade protéinurique, dont la durée peut être supérieure à 10 ans. Ce stade est caractérisé par le dépôt d'amyloïde dans différentes parties et cellules du rein - dans les glomérules, les vaisseaux et l'espace intercellulaire, à la suite de laquelle les cellules rénales principales - les néphrons - commencent à changer de taille et à mourir. Le filtre rénal devient perméable, ce qui fait que la protéine tombe dans l'urine. Dans l'analyse d'urine, en plus des protéines, on observe une microhématurie et une leucocytémie. Au fil du temps, les reins augmentent, leur couleur change en rose-gris, la densité augmente.
La prochaine étape du développement de la maladie rénale amyloïde est néphrotique. Il est également appelé oedémateux en raison de l'œdème prononcé des tissus. L'œdème apparaît sur le visage, dans la région génitale, près de la taille. Il y a une grande accumulation de liquide dans la cavité abdominale, dans la cavité du sac cardiaque et dans la cavité pleurale. Tout cela est une conséquence de la perte massive de protéines, qui en grande quantité va de pair avec l'urine. Réduire le nombre de protéines dans le sang et est la raison de l'accumulation de liquide dans les tissus du corps.
Pour le stade azotémique, les reins diminuent en taille, ils se froissent, le nombre de cellules fonctionnelles chez eux ne dépasse pas 25%.Cela ne suffit pas à l'organisme pour faire face à sa fonction excrétoire, de sorte que la concentration d'acide urique commence à augmenter dans le sang. Le patient souffre de vomissements débilitants, de douleurs abdominales, de démangeaisons cutanées, d'hypertension artérielle. Il y a une image de l'insuffisance rénale, des complications de la maladie - une pneumonie, une thrombose des veines rénales, une hypertrophie cardiaque peut se produire.
Pathogénie de la maladie
Malgré le fait que le niveau de développement de la médecine est assez élevé, les médecins sont toujours curieux de savoir comment le mécanisme de la maladie.
Il existe plusieurs théories expliquant les causes de la maladie:
- Théorie de la disprotéinose( organoprotéinose).Selon ce concept, l'amylose se produit en raison de certaines perturbations dans la corrélation correcte entre les fractions de protéines sanguines. Une telle violation est appelée disprotéinémie. En raison de cette perturbation dans le plasma sanguin commence à accumuler des fractions protéiques grossièrement dispersées et des paraprotéines, qui pénètrent dans les tissus et y forment des dépôts amyloïdes.
- La théorie de la genèse cellulaire locale explique la formation d'amyloïdose par des violations flagrantes de la fonction protéine-synthétique du système réticulo-endothélial.
- La théorie immunitaire de la formation de l'amylose suggère que, suite au développement de la maladie sous-jacente, le corps accumule des toxines et des produits de dégradation des tissus. Ils peuvent jouer le rôle d'auto-antigènes, puis se transformer en auto-anticorps. L'interaction des anticorps et des antigènes conduit à la formation d'amyloïde et à son dépôt dans les endroits où il y a une forte accumulation d'anticorps.
- La théorie mutationnelle tente d'expliquer l'accumulation excessive de protéines insolubles par une mutation génétique, ce qui entraîne la formation d'un clone de cellules - amyloidoblast. Ils sont responsables de la production d'amyloïde.
Sur la vidéo de ce que l'amylose des reins est:
Symptômes de l'
L'amylose est une maladie plutôt insidieuse. Le fait est que le stade latent de la maladie ne présage aucun signe dangereux indiquant une anomalie. Une mauvaise santé et un gonflement, apparaissant plus tard, indiquent déjà des changements irréversibles dans les reins.
La protéinurie est considérée par les spécialistes comme un signe important d'amylose des reins. Le précipité protéique dans l'urine, ainsi que l'adjonction de sang, sont considérés comme des signaux dangereux indiquant une possible défaillance de l'organe.
La maladie progresse progressivement, entraînant de nouveaux symptômes chez les patients:
- a augmenté le sentiment de fatigue;
- transpiration;
- sacs sous les yeux;
- gonflement des tissus faciaux;Haute pression
- ;
- anurie.
protéinurie longue et massive et hématurie avec leucocyturie peuvent devenir une raison sérieuse de soupçonner le développement patient amyloïdose. Après une longue période de protéinurie, le syndrome néphrotique commence à se développer. Sa manifestation principale est une forte boursouflure, qui ne diminue pas même après avoir pris des diurétiques forts, apparaît indépendamment de l'heure du jour et de la position du corps du patient.
Dans la troisième étape, en plus de syndrome néphrotique sévère, l'ascite est observée chez les patients, les troubles du travail du cœur, de l'intestin, de la rate.
Diagnostic
Il est extrêmement difficile de diagnostiquer "amyloïdose du rein" au stade latent. Pour suspecter une telle défaite des reins, le clinicien sera aidé par une protéinurie croissante. Avec l'apparition de protéines dans l'urine, un critère important dans le diagnostic peut être la leucocytose, en particulier s'il n'y a pas de maladie rénale inflammatoire évidente.
Dans l'analyse générale du sang, il existe une augmentation persistante de la VS à un stade précoce de la maladie. Dans une période ultérieure, il y a une baisse de l'hémoglobine et le nombre de globules rouges.
Le test sanguin biochimique indique une amylose avec une perte significative d'albumine, des taux élevés de cholestérol et de lipoprotéines.
La méthode de diagnostic la plus efficace et la plus fiable est la biopsie des organes. Les tissus prélevés avec une biopsie colorent le rouge Congo et sont examinés au microscope. La détection d'amyloïde dans les tissus permet au diagnosticien non seulement de mettre le bon diagnostic, mais aussi pour déterminer le stade clinique de la maladie, ce qui vous permet de choisir le bon traitement tactique.
pour détecter la biopsie amyloïde possible est non seulement affecté les reins, mais aussi la muqueuse du foie, de l'intestin ou des gencives. Possible typage supplémentaire de l'amyloïde dans le but de choisir un régime de traitement.
Traitement de
Il doit être compris qu'il est impossible d'arrêter complètement la formation et le dépôt d'amyloïde dans les tissus. Par conséquent, la thérapie avec l'amylose des reins vise à réduire la formation d'amyloïde et à protéger les organes de leurs effets nocifs.
Si nous parlons d'amylose secondaire, il sera correct d'éliminer les symptômes de la maladie sous-jacente. Les formations purulentes doivent être éliminées en temps opportun, les processus inflammatoires sont arrêtés à l'aide de médicaments anti-inflammatoires.
Thérapie avec des cytostatiques aidera à retarder la progression de l'insuffisance rénale. Avec l'amyloïdose des reins, de bons résultats sont démontrés par les cytostatiques des plantes, dont la Kolchicine. Ce médicament aide à réduire la perte de protéines et prévient les crises.
Pour arrêter la progression rapide de la maladie aidera l'utilisation de médicaments du groupe des amincholines( chloroquine ou delagila).L'utilisation de médicaments pendant plusieurs années dans la détection de la maladie dans les premiers stades aidera considérablement ralentir la progression de la maladie.
Il est également important pour les patients souffrant d'amyloïdose des reins d'observer un régime spécial. Aux stades initiaux de l'amylose, les patients présentaient une diminution des aliments protéinés dans l'alimentation et une augmentation des aliments glucidiques, en particulier des fruits et des baies riches en vitamines. En particulier, l'alimentation doit être accompagnée de l'utilisation de la vitamine C contenue dans groseilles noir, rose bouillon de hanches, les fraises, les poivrons et les aliments riches en potassium - bananes, pommes de terre de veste, les abricots, les raisins secs, abricots, etc. Il est très utile de consommer du foie cru par jour dans une quantité d'au moins 80-100 grammes, ce qui contribue à réduire la protéinurie.
thérapie amylose rénale implique l'utilisation d'agents de désensibilisation( diphenhydramine, Suprastinum, pilpofen) unitiol, les anti-inflammatoires stéroïdiens - dexaméthasone et prednisolone.
En cas d'insuffisance rénale, un véritable secours pour les patients peut être une greffe d'organes du donneur. Cependant, ce traitement n'empêchera pas le développement ultérieur de l'amylose, mais augmentera seulement l'espérance de vie.
Prévisions
Pour l'amylose des reins, la progression constante de la maladie est un phénomène caractéristique. La survie des patients atteints de cette pathologie dépend directement du type de maladie, la défaite des organes vitaux - le foie et le cœur, le développement de la maladie sous-jacente.
Avec le tableau clinique élargi de l'amyloïdose, dans le cas d'un dysfonctionnement d'organes multiples, la plupart des patients meurent dans l'année qui suit le diagnostic.
Le taux de survie le plus bas a été observé chez les patients atteints d'amylose de type AL.L'espérance de vie moyenne de ces patients ne dépasse pas 13 mois. Les causes les plus fréquentes de décès chez ces patients sont l'insuffisance cardiaque, l'urémie et la septicémie. Dans ce cas, l'insuffisance rénale chronique se développe dans plus de 60% des cas.
Le pronostic de l'amylose secondaire est plus favorable. L'espérance de vie dépend de la nature de la maladie sous-jacente et de la possibilité de son traitement. La guérison de la maladie primaire ralentit la progression de l'amylose, mais n'exclut pas le développement de la maladie dans une période ultérieure. L'espérance de vie moyenne des patients atteints d'amylose secondaire du rein est comprise entre trois et cinq ans.