appartiennent à la classe des maladies de la peau ihtiozimorfnaya érythrodermie représente une maladie affectant la couche supérieure de l'épiderme avec formation d'un site d'inflammation, qui sont couverts par de nombreuses petites bulles et flocons secs. C'est une forme congénitale d'ichtyose, qui a une forme bulleuse et qui est difficile à guérir.À ce jour, il n'existe pas de données précises sur la prévalence de cette maladie. Caractéristiques
maladie
se manifeste également chez les hommes et les femmes, ihitoziformnaya érythrodermie affecte les couches supérieures de la peau tégument, qui se manifeste sous la forme d'épluchage directe, l'apparition de fines écailles sèches et des ampoules. Transmise comme un facteur héréditaire, la maladie commence à la suite de la mutation du gène. Un rôle important, selon les dernières études de la maladie considérée, est une augmentation du niveau de n-alcanes. La mutation se produit dans le gène qui code pour la formation de la trans-glutaminase épidermique.
zones les plus fréquemment touchées comme les aisselles, les zones de grandes articulations, plis inguinaux - dans ces lieux des lésions ont exprimé une forme concentrique. Les processus inflammatoires dans la couche supérieure de l'épiderme s'accompagnent d'une hyperkératose, avec un degré différent d'acanthose prononcée. En outre, il peut y avoir une accumulation de bouchons corné, en particulier à l'embouchure des follicules pileux, ce qui entrave la croissance et la nutrition des cheveux. Il y a une détérioration des cheveux du patient.
ichtyosiforme érythrodermie bulleuse( photo)
Classification ichtyosiforme érythrodermie
Aujourd'hui, il y a beaucoup de différentes formes de érythrodermie qui ont des symptômes similaires et manifestations. Pour clarifier le diagnostic devrait être un certain nombre d'études de laboratoire supplémentaires qui feront le régime de traitement le plus optimal.
classés en fonction de la gravité de la maladie de son cours:
- gravité modérée , à qui ne touche que certaines régions( la zone des plis principalement axillaires et inguinales);
- est un degré sévère de lésion , qui est caractérisée par des zones importantes de lésions cutanées.
sont également un certain nombre de syndromes, qui comprennent érythrodermie ichtyosiforme: syndrome
- Netherton;Syndrome
- Conradi-Hyunermann;
- syndrome de Sjogren-Larsson;
- syndrome d'accumulation de graisses neutres;
- Syndrome de Tau.
Causes
Selon certains dermatologues, cette maladie peut être due non seulement à la mutation du gène héréditaire, mais aussi dans le cas de la synthèse de violations, l'incapacité à l'élimination des cellules épithéliales de granules lamellaires. Hérédité de cette maladie se produit dans un type autosomique dominant. Symptômes
Manifestations ichtyosiforme érythrodermie très caractéristique pour toute la variété des formes de ichtyoses, ce qui affecte la couche supérieure de l'épiderme et des symptômes tels que: la peau sèche
- , sentant son étanchéité;
- sur la surface de la peau a progressivement formé un grand nombre d'écailles sèches, qui peuvent avoir une teinte allant du gris clair au brun foncé;lésions cutanées
- dans des endroits devient un cheveu de couleur vive sur elle devient plus petit en raison de la constante de brancher la bouche des follicules pileux granules peau morte;
- est une forme fréquente de la maladie - une sorte de maladie congénitale dans laquelle un enfant est déjà né dans une peau endommagée. Le plus souvent dans ce cas, les zones touchées du visage, le tronc;Sur le corps les éruptions linéairement localisées du caractère verrux. La kératose plantaire et palmaire peut également être observée. Comme il
n-alcanes sont responsables du processus de solidification de la substance intercellulaire, les troubles de leur développement et de l'accumulation augmente la fragilité, la dureté excessive de la couche superficielle( couche) de l'épiderme.
Diagnostics
- pour le diagnostic initial dermatologue expérimenté examinera assez patient en apparence;cependant, en raison de la quantité considérable d'espèces ichtyose devrait analyser des paramètres tels que la présence des vaisseaux sanguins dans le derme, le degré de follicules pileux atrophiques et conduits sébacées, que ce soit des infiltrats inflammatoires périfolliculaires et périvasculaires dans la couche superficielle de la peau. Ces données sont caractéristiques de leur érythrodermie ichtyosiforme.
- Sont également utilisées des méthodes de diagnostic, telles que les méthodes prénatales.ils sont la peau chez les personnes en bonne santé absente dans la couche cellulaire granulaire: S'il y a des touffes de tonofilaments, et aucun complexe tonofibrilles possible de diagnostiquer la maladie. L'analyse du liquide amniotique également permettre un diagnostic pendant la grossesse: la présence en elle des cellules épithéliales avec des noyaux pycnotique et contenant des unités de tonofilaments, indiquent également une forte probabilité de ichtyosiforme érythrodermie chez le fœtus.
Traitement de
La récupération complète de la maladie considérée est impossible aujourd'hui. Cependant, une approche globale de traitement permet un peu de temps dans une large mesure de saisir une maladie de peau commune, éliminer la formation active des écailles sèches sur sa surface.
méthode thérapeutique pour améliorer dermatologue de la peau peut être attribuée à l'administration de médicaments avec une teneur élevée en vitamine A, qui a un effet positif sur l'état général de la peau restaure l'élasticité de la peau et la fermeté.La vitamine
thérapie contribue grandement à améliorer le système immunitaire, ce qui est aussi important dans le développement de ichtyosiforme érythrodermie. Les vitamines complexes doivent être prescrits par un dermatologue, dans leur composition doit être la vitamine A.
façon
L'utilisation médicamenteuse reitnoidov réduit processus de rejet de cellules de la peau qui empêche le pelage et hydratants, surtout après les procédures d'hygiène contribuera à restaurer la douceur et l'élasticité.
Parmi les autres agents pharmacologiques dans le traitement de la maladie en question une attention particulière est accordée à l'acitrétine, qui est ingérée en quantité de 10-35 mg / jour. La durée du traitement est de 4 semaines, puis une pause devrait suivre, puis le traitement est répété.Par des agents kératolytiques, aide à rétablir l'état de la peau et de réduire les symptômes de la maladie, notamment les suivants:
- pommade urée est 2-11%, appliquée par voie topique;Hépatoprotecteurs
- en combinaison avec des agents fortifiants;pommade
- d'acide lactique( 3-6%) sont également appliqués par voie topique pour améliorer l'aspect.
L'évaluation de l'efficacité du traitement est basé sur l'analyse de la peau, ce qui réduit les symptômes cliniques de la maladie.
Erythroderma-Brock Wilson( photo) maladie
Prévention
- Parce que ce type de maladies dermatologiques est héritée, les couples qui planifient une grossesse, si devraient faire l'objet d'une enquête générale qu'eux-mêmes ou leur histoire familiale immédiate de érythrodermie nature différente et un dermatologue de consultation.
- également de maintenir améliorée après les états de traitement devraient régulièrement des procédures d'hygiène en utilisant des préparations exfoliantes douces, gels dermiques spéciaux secs et onguents à base d'urée.
prévisions Quand un enfant est né avec une érythrodermie congénitale doit immédiatement appliquer le traitement des rétinoïdes, qui vous permet de sauver sa vie. En identifiant la maladie à l'âge adulte pour améliorer la qualité de vie doit être effectué toutes les recommandations d'un dermatologue et prendre le traitement prescrit.