Les lésions cutanées s'accompagnent de manifestations prononcées qui réduisent considérablement la qualité de la vie humaine. Et parmi les maladies de la peau devraient affecter ichtyose lamellaire, qui se trouve dans les femmes et les hommes, peuvent affecter la couche supérieure de l'épiderme à tout âge et a donc aucune méthode de guérison définitive. Transmise cette maladie par transmission, elle peut être détectée très tôt pour une variété de signes externes, ce qui est confirmé par d'autres recherches en laboratoire. Caractéristiques
maladie
dans la classification des différentes formes de kératose lamellaire( ichtyose lamellaire de la peau), son point de vue mérite une place particulière en raison de la présence dans ses spécificités actuelles. En outre, comme d'autres types de ichtyose, considéré comme une maladie qui se manifeste comme des lésions cutanées qui apparaissent au cours de kératinisation sa couche supérieure.épiderme avec ichtyose lamellaire avec accumulation active de graisse dans le sang et de l'acide aminé perd de son élasticité et de l'uniformité, ce qui conduit à un changement graduel dans sa structure: il y a des endroits libellés joints, formant keratomas sous la forme d'entités de petite taille avec une surface écailleuse.
Manifestations de maladie de la peau ichtyose lamellaire sont similaires chez les hommes et les femmes.la peau sèche, perte d'élasticité et la couche supérieure d'élasticité de la peau, la déshydratation et la mort subséquente des cellules pour former des flocons solides - les symptômes de la maladie permettent un diagnostic préliminaire. En même temps, en raison de sa transmission héréditaire possible, l'ichtyose lamellaire se manifeste également chez la moitié des hommes et des femmes. Lamellaires ichtyose
( photo)
Classification de classification de séparation lamellaire ichtyose
de la maladie de la peau dépend de la gravité:
- sévère, où les symptômes sont évidents, évidents par un examen externe du patient. Aussi appelé forme gastrique. Il peut être caractérisé par l'apparition d'un bébé prématuré, avec de tels enfants mourant pendant les premiers jours de la vie;
- forme moyenne-lourde - les enfants ont tendance à survivre;
- forme tardive de la maladie - les manifestations de la maladie sont détectées avec un certain retard dans le temps.
Causes de l'
A ce jour, les causes de l'ichtyose lamellaire n'ont pas été complètement révélées. Cependant, les raisons les plus réelles sont des violations dans le processus de kératinisation de l'épiderme. Cela peut se produire en raison de mutations génétiques héréditaires. Toutefois, si les descendants directs des parents qui ont souffert ichtyose lamellaire, la maladie n'a pas été révélé, leurs enfants ne sont plus porteurs potentiels du gène muté.
est également une cause probable de cette maladie de la peau Medco comprennent les facteurs suivants: troubles du
- dans le métabolisme des protéines, dans lequel l'accumulation d'acides aminés observée;Anomalies
- dans le métabolisme des graisses - accumule l'excès de cholestérol;
- changements dans le processus de thermorégulation de l'organisme, ce qui entraîne une augmentation de l'activité de diverses enzymes et la vitesse des réactions d'oxydation impliquées dans les échanges gazeux diffuse;
- diminution de l'activité des hormones - la thyroïde, les glandes endocrines perdent leur capacité à travailler activement, alors qu'il est le développement de hypogammaglobulinémie, exprimée en l'occurrence d'une carence humorale;
- il y a une carence dans le corps de la vitamine A et ses dérivés, qui sont responsables de l'état général de la peau.
Pour un diagnostic précis et un traitement approprié, ce qui supprimera les symptômes de la maladie, sous enquête plus approfondie, car aujourd'hui il existe de nombreuses variétés de ichtyose. Les symptômes
maladie de la peau Considéré comme affecte une couche supérieure de l'épiderme, le processus de kératinisation perturbé les jeunes cellules qui se manifeste dans les changements de la peau:
- sur la surface de la peau, en particulier dans le cou et le visage, ainsi que sur la poitrine, des régions avec de petites écailles sèches forment entre l'omoplate, qui changent finalement les corps de la couleur de la peau saine grisâtre et gris foncé;
- tout le corps de l'enfant avec cette maladie est recouvert d'un film mince, qui a une teinte brun jaunâtre, qui peut se transformer et prendre la forme d'écailles minuscules;
- peau acquiert une apparence malsaine, les zones touchées avec une forme bénigne de la maladie localisée. L'exception de la lésion est les plis profonds de la peau, la surface latérale du corps. Cependant, avec le cours de la maladie se manifeste même dans les zones qui ne sont généralement pas sujettes à changement;
- flocons dans l'activation de la maladie peuvent prendre la forme d'écailles qui donnent à la peau l'apparence d'un serpent;
- lésions des plaques de l'ongle avec ichtyose lamellaire sont rares, mais parfois on peut observer l'apparition sur les ongles de bandes de fleurs rouges ou blanches, le bord de l'ongle est plus mince et commence à s'effriter.
Pour l'élimination de ces symptômes nécessite un diagnostic rapide, ce qui vous permet de faire le bon régime pour le traitement et l'élimination de l'inconfort.
Diagnostic
Comme les manifestations externes de l'ichtyose lamellaire sont assez perceptibles, même un examen général des parties du corps touchées vous permet d'avoir une idée préliminaire de la maladie existante. Cependant, le diagnostic spécifié peut être fait uniquement avec des tests de laboratoire supplémentaires.
La transpiration active dans cette maladie est typique dans les zones touchées: la peau plus dense et rouge a un processus de thermorégulation brisé, ce qui conduit à la transpiration. La peau est étirée, activement écailleuse, ce qui peut devenir un signe d'ichtyose lamellaire au cours du diagnostic.
Ensuite, vous apprendrez comment traiter l'ichtyose lamellaire de la peau chez un adulte et un enfant dans un environnement familial et stationnaire.
Traitement de
Il convient de noter qu'il n'y a pas de traitement complet pour cette maladie;Cependant, les médicaments modernes et une approche intégrée peuvent améliorer de manière significative l'état général du patient et restaurer la santé de la peau. Après les tests de diagnostic, l'ensemble du traitement est effectué uniquement sous la supervision d'un dermatologue.
Voie thérapeutique
La gravité de la maladie détermine l'approche du traitement;Dans les formes sévères et négligées de la maladie, le traitement est recommandé dans un hôpital. Habituellement, le cours du traitement comprend l'apport de vitamine A et de ses dérivés, qui ont un effet positif sur l'état de la peau.
La vitamine A est habituellement prescrite pour toutes les formes d'ichtyose, et sa quantité dépend de la gravité de l'évolution de la maladie. Sa durée est de 3 à 5 semaines.puis suit une pause d'une semaine, après quoi la réception peut être reprise en fonction de l'état de la peau.
Même après un traitement efficace, la rougeur de la peau peut persister longtemps, dans certains cas - à vie.
Par la méthode médicamenteuse
Pour l'usage externe avec l'ichtyose lamellaire prononcée, les agents qui éliminent la sécheresse excessive de la peau et le peeling peuvent être utilisés. Il peut s'agir de Vaseline, une crème à usage externe Demato. Ils sont appliqués sur les zones dégagées de la peau affectée et laissés jusqu'à trempage. L'augmentation de l'élasticité de la peau, la réduction de la production de substances actives dans l'épiderme et la saturation lipidique de la peau sont les principales manifestations de l'augmentation des produits listés.
Correctifs hormonaux correctifs pour améliorer l'état de la peau affectée. Depuis souvent dans cette maladie il y a un changement dans le fonctionnement de la glande thyroïde, un endocrinologue peut être prescrit un traitement hormonal pour normaliser la glande thyroïde. Ces médicaments comprennent:
- Thyreocom;
- thyrotome;
- Thyroidine.
Prévention de l'
À titre préventif, il est recommandé de donner des conseils aux couples qui ont des antécédents d'ichtyose lamellaire et qui planifient une grossesse. Cela me permettra d'accepter la réduction des risques.
Des procédures d'hygiène régulières avec l'utilisation de produits à haute teneur en vitamine A aideront à maintenir l'état normal de la peau, son élasticité.Ceci est particulièrement important dans la phase initiale de la maladie.
Complications de l'
Les complications de l'ichtyose lamellaire comprennent le passage de la forme initiale à une forme plus négligée, lorsque les symptômes sont exprimés autant que possible et provoquent une gêne pour le patient. L'augmentation de la mortalité infantile en présence de cette maladie est insignifiante.
Forecast
Lorsqu'un enfant atteint d'une forme sévère d'ichtyose lamellaire est né, la probabilité de survie est d'environ 20%, mais s'il a un stade initial de la maladie, le taux de survie augmente. L'apparition de manifestations de la maladie à l'état adulte peut très rarement devenir un risque pour la vie.