Syndrome de Bland White de la guirlande( SBH, retraitement anormal des artères coronaires): traitement, symptômes

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pathologie est posée dans la période périnatale. Le nombre total de défauts de naissance( telles que le syndrome d'Eisenmenger, l'anomalie d'Ebstein et tétralogie de Fallot) une telle anomalie est inférieure à un demi pour cent du temps.

SBUG est une maladie cardiaque caractérisée par une mortalité élevée pendant la petite enfance. Par conséquent, un diagnostic précoce est extrêmement important. Caractéristiques de la maladie

A artères du cœur en bonne santé bifurquent des deux artères coronaires qui sont responsables de l'apport d'oxygène au muscle cardiaque. Ils sont également appelés artères coronaires.artère

• qui recouvre le côté gauche du coeur, sa branche passe à l'avant du coeur et à travers le fond tourne sur le côté arrière que l'on appelle l'artère gauche.
• La branche droite traverse la moitié correspondante du cœur. De ces deux artères il y a des brindilles supplémentaires.

pathologie est exprimée par le fait que les artères coronaires ont l'une des variétés d'une branche irrégulière.

L'artère coronaire ne provient pas comme prévu par la nature, mais de l'artère pulmonaire. Une telle anomalie met en péril le bon fonctionnement des muscles cardiaques associés à leur apport en oxygène.

A propos de ce que l'artère coronaire, vous apprendrez de la vidéo suivante:

Classification attachement

lieu

Il existe plusieurs variétés de maladies en fonction de l'artère n'est pas correctement dans son début:

• coronarienne droite a une décharge anormale de du tronc pulmonaire,
• pathologie du même genre, mais touche la branche gauche;
• est le même, mais le processus anormal a affecté l'artère supplémentaire;
• mauvaise branche ont les deux artères: droite et gauche.

La pathologie est de nature innée.

• En cas de tronc pulmonaire partent les artères coronaires, la survie chez les nourrissons ne reste pas la chance, parce qu'une situation est incompatible avec la vie.
• Le cas le plus fréquent est l'artère gauche qui part du tronc pulmonaire. Ce genre de pathologie est le plus dangereux dans ses conséquences.
• Lorsqu'une branche erronée tombe sur l'artère droite ou supplémentaire, aucun problème de santé significatif ne se produit.

Par conséquent, plus d'attention dans la pratique médicale de tous les types de pathologie est donnée à une décharge anormale de l'artère coronaire gauche. La moitié gauche du cœur dans ce cas par l'intermédiaire de l'artère branche gauche reçoit le sang veineux, incapable de fournir le tissu myocardique en oxygène.

Le tableau clinique de la maladie peut se développer de deux façons.

• Adulte. Les mécanismes de sauvetage sont inclus, et une réserve de sang auxiliaire( collatérale) est produite. D'autres connexions sont faites avec du sang artériel, ce qui soutient l'activité vitale de la moitié gauche.
• Infantile. Sinon, quand il y a une branche de l'artère anormale gauche, mais le corps ne fait pas l'action à s'y adapter et réduire la gravité de la maladie. Obtenir le sang veineux, qui est pauvre en oxygène dans le canal vasculaire, créé pour la puissance du muscle cardiaque, crée une situation critique. Un résultat mortel est possible.

la pression périnatale dans le tronc pulmonaire correspond à peu près à la pression dans l'artère. Après la naissance, l'enfant subit une reconfiguration dans ce domaine.

nature

que la pression artérielle est beaucoup plus élevé que dans le tronc veineux. Passage de l'artère gauche de la tige apporte un autre problème: la chute de pression dans la branche alimentant le muscle cardiaque. Le corps peut s'efforcer de s'adapter au problème.

spécialistes Phase

distinguer le syndrome dans le développement de trois phases:

1. Le tronc pulmonaire est créée par une haute pression, de sorte que l'artère coronaire reçoit assez de remplissage de sang.
2. La pression dans le canon diminue. Les anastomoses commencent à se former entre l'artère droite et la branche gauche.troisième phase
3. se produit lorsque le processus est terminé anastomoses d'apparence. Entre les artères, on obtient la circulation coronaire qui est communiquée entre elles. Dans le même temps dans les branches des artères coronaires pression différente.

bonne force de pression artérielle correspond à la pression aortique. Et dans l'artère gauche, en raison de la branche anormale du tronc pulmonaire, la pression est beaucoup plus faible. Cela peut provoquer l'écoulement du sang artériel à l'artère pulmonaire gauche dans un mouvement rétrograde du tronc.

Causes

Quels facteurs affectent l'apparence de la structure anormale de ce genre de la science est pas encore connue. Il est clair que la décharge inadéquate des artères coronaires est posé dans la période de développement du fœtus pendant la période périnatale, quand ils sont formés. Il n'y a pas de lien avec les maladies génétiques. Les symptômes

L'enfant, né avec un problème sBUG, avec la santé défini dans les trois premiers mois.
Souvent, la première préoccupation des parents causer des problèmes qui apparaissent lors de l'alimentation de l'enfant:

• peau pâle,
• transpiration excessive, tachycardie
• , dyspnée
• ,
• régurgitation, l'inconfort
• de l'enfant, le comportement agité;
• souffle le ronflement, le pouls
• devient filiforme, enfant pleure beaucoup
• ,
• tire les jambes,
• attaque stenokardicheskie.

Une fois que l'épisode est passé, il y a une fièvre à court terme et des selles molles. Parfois, une attaque peut amener un enfant dans un état inconscient, qui ne dure pas longtemps.

De telles crises peuvent entraîner la mort d'un bébé.Jusqu'à un an, 85% des enfants meurent de cette pathologie.

Diagnostics

cardiologue examine l'enfant et détermine la présence des signes caractéristiques de la maladie et la suspicion se pose si désigne étude.électrocardiogrammes

• peut fournir des informations si des processus ischémiques.
• cathétérisation - méthode donne des informations détaillées sur les anomalies pathologiques dans la structure du cœur.
• Radiographie du thorax. Vous pouvez déterminer la déformation de la forme du coeur, son augmentation.
• coronarographie - la méthode requise dans cette pathologie. Permettra de connaître l'état de santé du myocarde.
• échocardiogramme montre des troubles de la fonction myocardique, définit les zones d'activité élevée et faible.
• Aortographie permet de voir la décharge anormale de l'artère et de déterminer le degré de développement des voies collatérales.

traitement

principale méthode d'aider les patients avec une mauvaise évacuation des artères - la chirurgie.

Opération

Selon la forme de la maladie est, et si le corps est adapté à la pathologie existante, il y a plusieurs options pour une intervention chirurgicale.

• Mammarocoronary bypass - créer des anastomoses entre les artères mammaires et coronaires. Ainsi, ils produisent une sorte de restauration des vaisseaux du muscle cardiaque. L'opération est palliative.
• fermée de fonctionnement( palliatif) - l'embouchure de l'artère, ce qui est une sortie anormale non d'une artère, et du bandage de tronc pulmonaire. Cette option est possible avec une circulation auxiliaire( collatérale) suffisamment développée.
• Chirurgie plastique, qui est effectuée de manière ouverte et résout le problème du retour de l'artère à son emplacement correct.

prévention des maladies En raison du fait qu'il ne soit pas révélé quels facteurs initier une variation similaire dans la période périnatale, il n'y a aucune preuve directe pour éviter les problèmes. Nous ne pouvons énumérer ce qu'il faut éviter toute femme enceinte pour éviter des dommages au foetus, ce qui provoque son développement anormal:

• pas souhaitable dans les régions ayant un faible niveau de l'environnement,
• éviter tout contact avec des produits chimiques nocifs,
• ne pas être dans le domaine des rayonnements ionisants.

Complications de

Si un enfant naît avec une lésion pathologique de l'artère gauche, le temps joue contre lui. Si vous ne faites pas de correction, le processus se développe continuellement, créant une menace pour la vie.

Ceci est dû aux changements de pression dans l'artère gauche après la naissance. La famine d'oxygène de la paroi antérieure droite, que l'artère gauche devrait nourrir, s'accumule. Tout dépend de la circulation collatérale, de la façon dont le corps s'est adapté au problème.

apport sanguin cardiaque peut causer: gonflement

• , saillie
• de la poitrine au cœur, que l'on appelle une bosse de coeur;
• insuffisance pondérale,
• crépite dans les poumons, le foie a augmenté
• , souffle systolique
• est entendu,
• déformation du cœur, son expansion;
• peut se produire un infarctus du myocarde, l'exposition
• aux maladies infectieuses,
• fibroélastose endocardiaque.

prévision si les nouveau-nés avec la perfusion myocardique altérée aide non( fonctionnement), les chances de survie sont faibles. Seulement dix pour cent d'entre eux s'adaptent à la situation et, dépassant l'âge de la première année, vieillissent.

Cependant, leur santé, sinon pour corriger, est toujours en danger. Mort subite possible accompagnée d'un stress physique et émotionnel accru.

Encore plus d'informations utiles sur l'anomalie de l'artère coronaire contient la vidéo suivante: