Hyperaldostéronisme primaire et secondaire: causes, symptômes, traitement, diagnostic

Hyperaldostéronisme est un trouble de la glande surrénale, causée par une sécrétion excessive d'aldostérone, l'un des corticoïdes minéraux actifs. Sa principale caractéristique est une augmentation de la pression artérielle. La tâche de la glande surrénale est le développement d'un certain nombre de diverses hormones, y compris les corticoïdes minéraux. Avec l'aide de ce dernier, l'équilibre eau-sel est régulé.Le rôle principal dans ceci est l'aldostérone. La synthèse excessive d'une hormone, et insuffisante conduit à des perturbations dans le travail du corps. L'hyperaldostéronisme est un syndrome qui survient avec une production excessive d'aldostérone.

Hyperaldostéronisme

L'aldostérone est le plus actif des corticoïdes minéraux, produit dans la zone glomérulaire du cortex surrénalien. La synthèse de l'hormone et sa libération dans le sang provoquent une faible concentration de sodium et une forte concentration de potassium dans le sang. En outre, l'ACTH et, bien sûr, le système rénine-angiotensine peuvent agir comme un stimulateur de la synthèse.

L'aldostérone agit selon ce mécanisme:

• l'hormone se lie aux récepteurs minéralocorticoïdes dans les tubules rénaux;
• stimule la synthèse des protéines-transporteurs de l'ion sodium et ce dernier est dérivé de la lumière du tubule dans la cellule épithéliale du tubule rénal;
• augmente la production de transporteurs de protéines d'ions potassium. Le potassium est excrété des cellules du tubule rénal dans l'urine primaire;
• l'équilibre eau-sel est restauré.

L'image semble différente lorsque, pour une raison ou une autre, la sécrétion d'aldostérone est augmentée de façon injustifiée. L'hormone favorise une réabsorption accrue de sodium, ce qui conduit à une augmentation de la teneur en ions sodium dans le sang. Cela stimule la production d'hormone antidiurétique et la rétention d'eau. Dans le même temps, les ions hydrogène, les ions magnésium sont éliminés, et, surtout, le potassium dans l'urine, ce qui entraîne automatiquement le développement de l'hypernatrémie et de l'hypokaliémie.

Les deux anomalies contribuent à une augmentation constante de la pression artérielle, dans laquelle les corticoïdes minéraux en excès causent des dommages directs au myocarde, aux vaisseaux sanguins et aux reins.

Etiologie et pathogenèse de l'

L'hyperaldostéronisme primaire est la cause d'une pression artérielle élevée dans 10-15% des cas. Typiquement, ils souffrent de personnes d'âge moyen - 30-50 ans, surtout des femmes - jusqu'à 70%.

Il y a hyperaldostéronisme primaire et secondaire. Dans le premier cas, la production excessive d'aldostérone est causée par des perturbations du travail du cortex surrénalien et ne dépend pas de facteurs externes. Dans le second cas, la synthèse de l'hormone stimule le facteur externe - hypertension artérielle, insuffisance cardiaque, cirrhose.

Les causes du syndrome sont très diverses.

Hyperaldostéronisme primaire causes:

• Syndrome de Kona - la glande surrénale surrénalienne productrice d'aldostérone, représente plus de 65% des cas;
• hyperaldostéronisme idiopathique - est formé en raison de l'hyperplasie bilatérale diffuse de petit-genou du cortex surrénalien. Il provoque 30 à 40% des cas de la maladie. L'étiologie de celui-ci reste peu claire. Mais contrairement aux autres formes de la maladie, la zone des glomérules reste sensible à l'angiotensine II.L'ACTH régule la synthèse de l'aldostérone;
• hyperplasie surrénale - unilatérale et bilatérale;
• hyperaldostéronisme dépendant des glucocorticoïdes est une maladie héréditaire causée par un défaut de gène;
• carcinome produisant de l'aldostérone est un cas très rare, pas plus de 100 de ces patients sont décrits;
• pseudohyperaldosteronism - elle est basée sur une anomalie congénitale dans un gène qui conduit à l'inhibition de la production d'angiotensine I et, éventuellement, à une diminution de l'aldostérone;
• Itenko-Cushing syndrome - un excès d'aldostérone en raison de la sécrétion accrue d'ACTH;
• échec congénital ou médicamenteux.

• activité excessive du système rénine-angiotensine-aldostérone - la grossesse, la consommation excessive de potassium, la perte de sodium associé à l'alimentation, la diarrhée, la prise de médicaments, diminution du volume sanguin due à la perte de sanget ainsi de suite;
• hyperaldostéronisme secondaire organique - sténose artérielle, tumeur;
• hyponatrémie fonctionnelle, hypovolémie et ainsi de suite;
• une violation du métabolisme de l'aldostérone dans l'insuffisance cardiaque, la maladie rénale et ainsi de suite.

différence caractéristique de l'hyperaldostéronisme primaire et secondaire est qu'il ne provoque pas de perturbations dans l'équilibre électrolytique, car il est une réaction naturelle à l'excès de travail du système rénine-angiotensine-aldostérone.

Types et symptômes, selon le type de maladie et les symptômes diffèrent. Le facteur décisif ici est la méthode d'ajustement de la synthèse et de la sécrétion de l'aldostérone. Ainsi, lorsque l'hormone hyperaldostéronisme primaire produite de façon incontrôlable due à des irrégularités dans le cortex surrénal, alors que la forme secondaire stimule la production RAAS.En conséquence, dans le premier cas, il y a violation de l'équilibre eau-sel et, dans le second cas, il n'y a pas de violation. La différence dans le tableau clinique est précisément ce qui est expliqué.

primaire

pour hyperaldostéronisme primaire est caractérisée par: l'hypertension

• - se produit dans 100% des patients, bien que ces dernières années a été célébré et la maladie asymptomatique. La pression artérielle a augmenté de façon constante, en particulier diastolique, ce qui est plutôt conduit rapidement à une hypertrophie ventriculaire gauche, et, par conséquent, des changements dans l'ECG.Dans ce cas, chez 50% des patients, des lésions vasculaires du fundus sont notées, et chez 20% - une déficience visuelle;
• hypokaliémie - 100% des patients. Le manque de potassium conduit à des violations des fonctions musculaires et nerveuses. Elle se manifeste par une faiblesse et une fatigue rapide des muscles jusqu'à des états pseudo-paralytiques et des crises;analyse
• a montré une augmentation des niveaux de l'aldostérone et de rénine bas 100 cas sur 100. Les niveaux d'hormones ailleurs ne sont pas régulés;
• observé alcalose hypochlorémique - augmentation du pH dans le sang en raison de l'accumulation des produits métaboliques de base;protéinurie
• et nocturne polyurie - respectivement 85 et 72%, causée par des changements dans les tubules rénaux induits hypokaliémie. Le symptôme s'accompagne d'une sensation constante de soif;
• dans 65% des cas hypernatrémie - augmentation de la concentration des ions sodium à des concentrations plus faibles de potassium - un phénomène naturel. Cependant, la sensibilité des tubules rénaux à la rétention de sodium, qui est causée par l'aldostérone, peut être considérablement réduite. En l'absence d'hypernatrémie, une suspicion de PGA provoque un retrait de potassium dans l'urine, dépassant 40 méq / jour;
• dans 51% des cas de MA provoque des maux de tête persistants;déséquilibre de l'eau
• et qui peut provoquer des troubles et psycho-émotionnels - hypocondrie, asthénie, et ainsi de suite.

Tous les symptômes décrits sont les plus typiques du syndrome de Cohn - la cause la plus fréquente de RAG.

Les autres cas sont beaucoup plus rares:

• hyperaldostéronisme idiopathique avec des symptômes similaires vous permet d'ajuster la production d'aldostérone, comme la zone glomérulaire reste sensible à l'action de l'angiotensine II;
• pour l'hyperplasie bilatérale est caractérisée par une sensibilité à des glucocorticostéroïdes: lors de la réception de corticostéroïdes échange potassium normalise la pression artérielle et diminue;
• pseudohydaldostéronisme est accompagné de signes typiques de PAG.Cependant, il n'y a pas de réponse à la drogue.

Le diagnostic de la maladie est très difficile. Important non seulement les symptômes externes, mais la réponse à l'introduction de certains médicaments. Ainsi, l'introduction de Veroshpiron dans les 2 semaines normalise l'échange de potassium et réduit la pression artérielle. Cependant, cet effet est caractéristique uniquement de PGA.S'il est absent, le diagnostic était erroné.

L'image clinique du VHA est fortement associée aux symptômes de la maladie sous-jacente. L'hyperaldostéronisme secondaire est une sorte de phénomène compensateur et n'a pas ses propres symptômes caractéristiques. Sa nette différence avec PGA est la préservation de l'équilibre eau-sel, ce qui signifie l'absence d'hypertension, d'hypernatrémie ou d'hypokaliémie.

L'hyperaldostéronisme secondaire est souvent associé à l'apparition d'un œdème. La rétention de liquide et l'accumulation de sodium provoque une augmentation de la sécrétion d'aldostérone. En fait, avec le HAV, la synthèse de l'aldostérone est due à l'hypernatrémie.

Diagnostic de l'

La similitude des symptômes et leur ambiguïté rendent le diagnostic de la maladie très difficile et long. Il nécessite non seulement des études en laboratoire et instrumentales, mais aussi un certain nombre de tests fonctionnels de nature différente. Le diagnostic est effectué en plusieurs étapes.

primaire Est implémenté afin d'exclure ou de confirmer le PHA.Pour ce faire, au moins 2 fois le taux de potassium dans le plasma est déterminé chez tous les patients ayant une pression artérielle élevée. Pour l'hyperaldostéronisme primaire, un taux de potassium stable et faible dans le sang est caractéristique - moins de 2,7 meq / L, quel que soit l'apport en antihypertenseurs. Avec l'hyperaldostéronisme normocalique, le taux de potassium contre la teneur accrue en aldostérone est supérieur à 3,5 meq / l.

Diagnostic du syndrome de la PGA

A ce stade, le niveau des hormones est étudié afin d'établir la véritable cause de la maladie.

Pour les PHA primaires sont caractéristiques:

• faible activité de la rénine n'est pas un indicateur de 100%, puisque son insuffisance est en principe caractéristique pour 25% des patients hypertendus d'âge particulièrement avancé;
• forte concentration d'aldostérone dans le sang ou l'augmentation de l'excrétion urinaire des produits de la dégradation hormonale. Caractéristique de 70% des patients. Ainsi, il est nécessaire de considérer que le niveau de l'aldostérone diminue à l'hypervolémie, l'hypokaliémie et ainsi de suite;
• test de stimulation avec une charge de sodium peut donner la réponse requise. Le patient reçoit une solution de chlorure de sodium 2L, ce qui entraîne normalement une diminution de 50% de la concentration d'aldostérone. Avec l'hyperaldostéronisme primaire, cette diminution ne se produit pas, puisque la synthèse de l'hormone est insensible aux facteurs externes. La conduite de l'échantillon exige beaucoup de soin, car la charge de sodium aggrave considérablement le bien-être du patient - il y a de la faiblesse, des perturbations du rythme cardiaque.

Détermination de la forme nosologique

A ce stade, des tests fonctionnels et des tests biochimiques du sang et de l'urine sont réalisés:

• L'augmentation de la concentration de 18-hydroxycorticostérone est l'un des signes les plus fiables de la maladie. Encore une fois, à l'exception de l'idiomatique, où la 18-hydroxycorticostérone reste normale ou élevée de façon insignifiante.
• La teneur urinaire élevée des produits de dégradation de la cortisone est également typique de la PHA.
• Les tests fonctionnels sont basés sur la réponse de l'organisme à certains médicaments et de la charge:
  • charge orthostatique - 4 heures de marche, en combinaison avec un régime alimentaire faible teneur en sel de 3 jours ne stimule pas l'activité de la rénine dans le sang - ATM et le contenu de l'aldostérone peut même diminuer. La même réponse suit la réception des salurétiques actifs. L'ARP basale est mesurée à jeun après une nuit de sommeil contre un régime ne contenant pas plus de 120 méq / j de sodium;échantillon de
  • - l'administration de spironolactone 3 jours( 600 mg / jour) n'a pas stimulé l'activité rénine et ne modifie pas la production d'aldostérone;Test
  • avec captopril - avec le aldostérone a conservé le rythme circadien de l'aldostérone et après la marche et au repos. Le manque de rythme est un indicateur d'une tumeur maligne;
  • échantillon avec DOXA - toutes les 12 heures pendant 3 jours, 10 mg du médicament est administré.Avec l'aldostérone et dans la plupart des cas avec la PHA idiopathique, le médicament n'influence pas la synthèse de l'aldostérone.
• PGA Idiopathique difficile à diagnostiquer en raison de la préservation de la sensibilité des tissus rénaux. Dans ce cas, tous les signes de la maladie sont bénins, mais en même temps des échantillons stimulants sont moins efficaces que chez les personnes en bonne santé: le niveau de l'aldostérone ci-dessous, bien inférieure à la concentration de 18 gidrooksikortikosterona, l'activité de la rénine est réduite, mais il a augmenté après la marche.
• Dans le carcinome, la réaction aux échantillons est complètement absente.
• hyperaldostéronisme glucocorticoïde détectée sous les traits suivants: l'inefficacité de la thérapie antihypertensive, l'augmentation de l'excrétion du 18-et 18-oksokortizola gidroksikortizola avec un niveau normal de potassium dans le sang, il n'y a pas de changement dans le niveau de l'aldostérone de la contrainte orthostatique. Le traitement d'essai avec la dexaméthasone ou la prednisolone apporte un effet rapide et durable.
• Les formes familiales de PHA ne peuvent être établies que par diagnostic génétique.

Méthodes instrumentales

Si les paramètres biochimiques PHA peuvent être considérés comme établis, nommer des recherches supplémentaires pour déterminer la localisation de la pathologie:

• tomodensitométrie - révèle aldosteronprodutsiruyuschuyu adénome avec une précision de 62%.En outre, la méthode vous permet d'exclure les tumeurs.
• MCT - la précision de la détection de l'adénome est de 100%.
• échographie - sensibilité est de 92%.C'est l'une des méthodes les plus sûres.
• glande surrénale phlebography - sont étudiées gradient de concentration de l'aldostérone et l'activité rénine à différents niveaux. La méthode est précise, mais très complexe.
• surrénale scintigraphie - la plus informative hyperplasie petites et krupnouzelkovoy et adénomes et des tumeurs. L'échantillon est réalisé dans le contexte d'un blocage de la glande thyroïde.

La vidéo sur le diagnostic de l'hyperaldostéronisme: Traitement

principale méthode

du traitement de PHA est la chirurgie, généralement l'ablation de la glande surrénale affectée. Mais dans certains cas, cette méthode est inacceptable.

• Par exemple, avec hyperplasie bilatérale, l'opération est indiquée uniquement lorsque le médicament est complètement inadéquat.
• Dans la forme idiopathique de GPA, un traitement conservateur est prescrit.
• Dans le cas d'un carcinome, l'opération est associée à une chimiothérapie.
• La forme dépendante des glucocorticoïdes ne nécessite pas d'intervention chirurgicale. L'introduction de la dexométhasone normalise complètement la tension artérielle en 3-4 semaines.
• L'hyperaldostéronisme secondaire de son propre traitement exige rarement. Ici, il est nécessaire d'éliminer la maladie sous-jacente.

médicaments Lorsque le traitement conservateur des médicaments suivants sont utilisés:

• aminoglutéthimide - 2-3 fois par jour. Le traitement est effectué dans le contexte du contrôle de la pression artérielle, le niveau de cortisol dans l'urine - au moins 1 fois par jour, les hormones thyroïdiennes et ainsi de suite;
• spironolactone - 2 fois par jour pour 50 mg. Le traitement peut être combiné avec l'utilisation de diuretins épargnant le potassium - il est donc possible de prévenir les effets secondaires;
• spironolactone - 1-2 fois par jour 25-50 mg avec amyloïde et triamtérène. En cas d'hypokaliémie sévère, des préparations de potassium sont ajoutées. Après normalisation, la concentration de potassium dans le plasma est réduite.

Intervention chirurgicale

L'opération est plutôt compliquée et nécessite une longue préparation - au moins 4 semaines. Son but est de réduire les AVQ, de rétablir la teneur normale en potassium dans le sang et la fonction du RAAS.

À cette fin, nommer:

• aminoglutéthimide - 250 mg 2-3 par jour. La dose est augmentée si le traitement est inefficace;
• spironolactone - 50-100 mg 2-4 fois par jour. Une combinaison de spironolactone et d'amiloride est utilisée. Si la tension artérielle ne diminue pas, il est possible d'administrer des antihypertenseurs.

La surrénalectomie unilatérale la plus courante est l'ablation de la glande surrénale. L'opération est réalisée en entrant dans la cavité abdominale, sans elle et à l'arrière. Il existe d'autres méthodes - l'introduction transarentale de l'alcool, le portrait de flux sanguin, cependant, ils n'ont pas encore été distribués.

Dans la période postopératoire, un traitement de substitution est effectué: toutes les 4-6 heures 2-3 jours, 25-50 mg d'hydrocortisone est administré.La dose diminue progressivement à mesure que les signes d'insuffisance surrénale diminuent.

Recommandations cliniques

Les recommandations cliniques pour cette maladie sont seulement générales. Le traitement doit être choisi individuellement, en tenant compte de l'état général du patient et des caractéristiques de son corps. Les recommandations ne définissent pas de normes, car elles ne garantissent pas le résultat.

L'hypertension artérielle est un symptôme de nombreuses maladies, ce qui rend le diagnostic extrêmement difficile. Les plaintes des patients dans ce cas sont non spécifiques, donc la question de se référer à la recherche reste ouverte. Les recommandations aident à identifier les groupes de patients dont la PVVIH est la plus probable.

Il est recommandé d'effectuer le diagnostic avec les indications suivantes:

• hypertension artérielle 1 et 2 étapes;L'hypertension artérielle
• , insensible au traitement médicamenteux;
• combinaison de l'hypertension et l'hypokaliémie, y compris ceux causés par des médicaments;Combinaison
• de l'hypertension et des incidents surrénaliens;
• hypertension dans le contexte d'une histoire familiale - précédemment le développement de l'hypertension, le plus proche parent avec PGA et ainsi de suite.

En tant qu'étude primaire des patients de ces groupes, le rapport aldostérone-rénine a été déterminé.Pour la clarification de PHA, il est recommandé d'effectuer des tests fonctionnels.

CT est attribué pour exclure le cancer.

Les patients présentant un développement précoce de la maladie - jusqu'à 20 ans, et ayant des parents atteints de PHA, sont assignés à des tests génétiques afin d'établir une PHA dépendant des glucocorticoïdes.

Prévisions

Selon les statistiques, l'intervention chirurgicale fournit 50-60% de récupération complète, avec adénome surrénalien. Avec un carcinome, la prévision est défavorable.

La même chose s'applique aux patients présentant une hyperplasie bilatérale du cortex surrénalien.

Hyperaldostéronisme est un nom commun pour un certain nombre de maladies qui causent le même tableau clinique. En règle générale, l'hyperaldostéronisme secondaire disparaît avec la maladie sous-jacente. Les prévisions de durcissement de PGA ne sont pas si réconfortantes.