benigni i maligni tumori nadbubrežne hormonski aktivnog tipa zove feokromocitoma, no ponekad se ovaj pojam označeni i nadbubrežne neoplazme u chromaffin tkiva.
nadbubrežne pheochromocytoma - vrlo teško dijagnosticirati bolest, pa je otpušten pojedinu odredbu, među ostalim bolestima vezanim za endokrinih žlijezda. I iako službene podatke samo 0,0001% stanovništva pati od ove bolesti, to jest, javlja se na svakih deset tisućinki osobe, ali u stvarnosti ove brojke su nešto drugačije. Dakle, tijekom patoloških istraživanja, tumor feokromocitoma je detektiran na frekvenciji od 0,3%, au hipertenzivnim bolesnicima - u 1% pacijenata. Prema različitim zemljama, pheokromocitom je dijagnosticiran u 40-76% slučajeva samo kod obdukcije. U
3/4 bolest se javlja u samo jednom nadbubrežne žlijezde - na desnoj strani, 1/10 - u obje žlijezde, ali u drugim slučajevima izvan žlijezda u trbuhu. Maligni pheokromocitom se ne nalazi češće nego u svakom desetom slučaju, a metastaze su čak i rjeđe.
Simptomi
Simptomi pheochromocytoma rijetko se pokazuju u najvećoj mjeri. Glavna stvar koju vodi arterialna hipertenzija, čija bi klinika mogla biti epizodna ili trajna. Ako je klinička pheochromocytoma epizodna, onda će najčešće izazvati stres, prejedanje i povećano fizičko naprezanje.
imaju pheochromocytoma povijest bolesti sastoji se od rafala simptoma, uključujući visoki krvni tlak, iznenadnog nestanka ili prelazak na suprotno. Na primjer, hipertenzija nakon napada može otići u hipotenziju.
Clinic feokromocitoma nadbubrežne kao tumora, pogoršanje simptoma takvih uključuje i:
- grčeve u nogama;
- Nemir u abdomenu;
- Povećano znojenje;
- Mučnina;
- Povraćanje;
- Pulsating glavobolja;
- Blijeda koža.
toga, tumor nadbubrežne žlijezde može manifestirati anksioznost napada, gubitak svijesti, konvulzije, stalna potreba za kofeinom, hiperventilacija sindrom. U težim slučajevima
kateholamina Emisije uslijed psihičkih poremećaja, kardiovaskularni, endokrini, hematoloških i gastro-intestinalnog tipa, kao što su:
- lučenje sline;
- Visoka krv ESR;
- hiperglikemija;
- Vaskularna ozljeda fundusa;
- Hipogonadizam;
- zatajenje srca;
- Neurastenia;
- Psiziše.
Patogeneza
S točke gledišta medicine, feokromocitom, uzroci koji su još uvijek nepoznate, međutim, analizirajući nadbubrežna feokromocitoma, medicinski hipoteza o postojanju genetske predispozicije bolesti je napredovala. Klinika ove bolesti osigurava njegov razvoj u bilo kojoj dobi, ali najveći broj slučajeva je fiksiran u intervalu od 25 do 50 godina. Ako je lokacija tumora je pheochromocytoma u bubrežnoj kori, onda 90% od toga je benigni, ako iz žlijezde, vjerojatnost malignosti raste na 30%.
Patogeneza uvelike karakterizira položaj tumora. Ako je formacija izvan nadbubrežne žlijezde, emisije tijelo noradrenalin dogodi, što dovodi do takvih prikazuje kao visoki tlak, bradikardije. Ako se tumor se nalazi u žlijezde, krvi izbacio adrenalin, što dovodi do prekomjerne tremor, hiperosjetljivost, mydriasis, hiperglikemije, tahikardija, visokog krvnog tlaka.
Dijagnostika
Kako tumor proizvodi tvrdi kateholamina, analiza usmjerena na identificiranje tvari u nadbubrežne žlijezde, bronhija i tkiva mokraćnog sustava. Detekcija kateholamina najËeπĘe se provodi primjenom postupka srebrivanja Grimalius i Gamperl-Masson.
toga, laboratorij dijagnoza feokromocitoma je dizajniran za procjenu razine kateholamina u urinu izlučuje tijekom dana, što često može biti prisutan vanilimindalnaya kiseline i adrenalin.
Drugi dio dijagnoze je praćenje fluktuacija krvnog tlaka kod bolesnika. Također je potrebno pratiti aktivnost CAS-a, posebnu pažnju posvećujući trajnim poremećajima srčanog ritma i kardiopatijama. Vrlo važan dio u dijagnosticiranju tumora nadbubrežne žlijezde odstrani lokalnu dijagnostiku, koji se koristi za scintigrafiju u sprezi s metayodbenzilguanidinom - radioaktivne supstance. Ako je veličina lezije veća od 2 mm, moguće je koristiti metodu kao što je ultrazvuk. Također za ove svrhe, CT i MRI se učinkovito koriste. Ništa manje važno u dijagnostici neoplazme je definicija malignih ili benignih, au slučaju raka pokušava identificirati metastaze.
Liječenje
Liječenje bolesti se sastoji od dvije faze, a često uključuje i medicinske i kirurške učinke. Za kirurški učinak na tumor gušterače može se nastaviti samo nakon normalizacije tlaka u dopuštenim normama. Kao preoperativni tretman lijekova koriste se A-adrenoblokovi kao što su tropafen, fentolamin i fenoksibenzamin.
Ovisno o tome što ima nadbubrežne žlijezde, mogu se koristiti razne metode kirurške intervencije. Kako bi se osigurala potrebna manipulacija u procesu kirurške intervencije, koristite extraperitonealni, transtorakalni, transperitonealni ili kombinirani pristup.
Ako jedan tumor benigni ili maligni tumor bez metastaza, liječenje je 85% uspješna i ne dovodi do recidiva. Za liječenje pheochromocytoma
s više tumora nadbubrežne žlijezde, najviše izvediva opcija je ukloniti sve tumora, ali budući da je ova operacija ima visok stupanj rizika za zdravlje pacijenta, kirurški zahvat izvodi se u nekoliko faza. Nabora
feokromocitoma
i maligni i benigni tumori često dijagnosticira kod bolesnika s hipertenzijom, naznačen time što je hipertenzija u feokromocitoma može biti konstantan i može manifestirati u formi pereodicheskih kriza. Hipertenzivna kriza u feokromocitoma manifestira tahikardija, glavobolja, nesvjestan strah, groznica, učestalo mokrenje, sluha, vida, i znojenje.
Tijekom krize uzrokovane nadbubrežna tumora, pacijenti koža naglo problijedi, i znojenje postaje obilan, udovi su hladni, a učenici šire, krvni tlak raste do vrijednosti od 240/140.Nakon takvog napada osoba obično osjeća jaku slabost.
Pheochromocytoma u djece
Ova neoplazija u djece je rijetka, a nema ni studirajuću etiologiju. Glavni razlog razvoja tumora nadbubrežne žlijezde vidljiv je u genetskom faktoru. Najčešći pheokromocitom kod djece javlja se izvan nadbubrežne žlijezde ili ima obostrani oblik. Zanimljiv faktor novotvorine kod djece je da, iako je kod starijih osoba tumor u žena češći, tada je u djetinjstvu ta vrsta obrazovanja veća za dječake. Istovremeno, apsolutno nema razlike između roditelja koji je dijete naslijedio predispoziciju za neoplazme u nadbubrežnim žlijezdama.Često kod djece, takve neoplazme kombiniraju se s tumorima sluznice, crijeva i raka štitnjače. Dječji pheokromocitom često je povezan s Hippel-Lindau, Sippl i Recklinghausen bolesti.
Maligni pheochromocytoma
Maligni pheokromocitom je hormonski aktivan tumor. Obuhvaća nadbubrežna krstionica. Vrlo često je to dvostrani. Jer danas u medicini nema nedvosmislenog odgovora o karakteru podrijetla slične neoplazme.
Bolest se može razviti u bilo kojoj dobi. Međutim, najčešće je takva dijagnoza napravljena za pacijente u dobi od 20 do 50 godina. Postotak bolesnika s različitim spolovima gotovo je identičan. Nešto rjeđe tumor razvija se kod djece. Najopasnija dob je u ovom slučaju razdoblje od 10 do 11 godina.
Od ukupnog broja malignih tumora, pheochromocytoma čini 15% slučajeva. Prema medicinskoj statistici, trećina pacijenata s ovom dijagnozom umire prije nego što je dijagnoza bolesti. Razlog za to je sličnost simptoma s nizom drugih bolesti. Ova specifičnost je zbog količine adrenalina kojeg luči tumor. Dakle, samo visoko kvalificirani stručnjaci koji mogu koristiti diferencijalnu dijagnozu mogu uspostaviti bolest.
Još jedna značajka malignog feokromocitoma je različit karakter simptomatologije kod djece i odraslih.
Glavni dio neoplazme je jedan tumor nadbubrežne moždine. Od svih prijavljenih slučajeva, 10% tumora nalazi se izvan nadbubrežnih žlijezda. Oko 3% se formira u području cerviksa, kao i prsnog koša. Dvadeset posto tumora je množina. Klasifikacija
pheochromocytoma ICD
10 Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, maligne pheochromocytoma D35 dodijeljenom kodu koji predstavlja neoplazmi drugih i nespecificirane endokrinih žlijezda.
Zasebno, ovisno o lokaciji tumora, ICD 10 klasificira dijagnoze:
- kod D35.0 označava neoplazmu nadbubrežne žlijezde;
- D35.1 odnosi se na tumor paratiroidne( paratiroidne) žlijezde;
- D35.2 - tako da se nova formacija hipofize šifrira.
I tako dalje. Sve u svemu, ICD 10 uključuje 9 različitih vrsta tumora. Posebno
kodiran sukladno Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, Sipple sindrom. Ova bolest je karakterizirana više feokromocitomi.
Često se ovaj tumor kombinira s neurofibromatozom. Uz ovu dijagnozu koristi se i zaseban kôd.