Hepatoblastoma jetre kod djece: simptomi, uzroci, prognoze, dijagnoze i liječenja

Unatoč činjenici da je tumor jetre u djece rijedak fenomen, ipak ih je 70% među malignim tumorima. U ovoj seriji hepatoblastomi zauzimaju vodeću poziciju - oni čine 80% slučajeva primarnih malignih neoplazmi jetre.

pojam o

bolesti i statistike Prema stranim medicinskim statistikama, stanovništvo Europe i Sjeverne Amerike udio primarnih račune raka jetre za nešto više od 1% djece i 10% svih ostalih vrsta raka.

razvija najčešće u desnom režnju tkiva jetre, hepatoblastom predstavlja gusta beskapsulnoe neoplazme( to mogu biti jednom ili više), žuto-bijele boje, nalik čvora sposoban generirati i žuči. Dostupan

proklijalo u zahvaćene dijelove organa tkivo, hepatoblastom razlikuje izražen nakupina strukturu i prisustvo lezija nekroze i krvarenja.

hepatoblastom tkiva sadrže velik broj nezrelih i pripadaju različitim fazama razvoja hepatocita, potpuno neprikladnim za obavljanje određenu ulogu zbog nedostatka razvoja tih stanica.

Na slici hepatoblastom jetre

mikroskopsku analizu tkiva tvori osnovu hepatoblastom, čime bi ih podijeliti u dva morfološka tipa:

  • epitela;
  • mješoviti.

uzrokuje rak

Ne postoje točni uzroci koji izazivaju razvoj hepatoblastom, moderna medicina je još uvijek nepoznat. Medicinska statistika navodi da se hepatoblastom često otkriva kod djece oboljelih od nasljednih anomalija oboljelih od malignih bolesti.

Takve anomalije uključuju:

  • Wiedemann-Beckwith sindrom;
  • hemicitrofije( asimetrija lica i tijela);
  • obiteljska adenomatozna polipoza;
  • nasljedna tyrosinemia( bolest karakterizirana lezijama tri vitalnih organa: gušterače, jetre i bubrega).

neuobičajeno kombinaciji s hepatoblastom nefroblastomu( zloćudnih tumora bubrega).Ponekad poticaj za razvoj malignih tumora jetre je hepatitis B, infarkta dojenčeta, kao i infekcije jaja helminta tijelo( crv infestacije).

je sugerirao povezanost između vjerojatnosti hepatoblastom i prijem određenih oralnih kontraceptiva buduće majke( čak i prije trudnoće).Među

faktora rizika uključuju eksprimirani sindromom fetalnog alkohola i prisutnost bolesti glikogen prvog tipa. Simptomi

hepatoblastom hepatoblastom

Za početni period razvoja, naznačena asimptomatski. Prve manifestacije i karakteristična klinička slika pojavljuju se kada bolest napreduje do stupnja metastaze. Među specifične

hepatoblastom manifestacije mogu uključivati ​​prisutnost: povećanje volumena

  • , istisnutog trbuh;
  • žbuke koja je lokalizirana u pravoj hipohondrijskoj regiji;
  • teškog sindroma boli.

daljnje napredovanje malignih tumora jetre dovodi do gubitka apetita, neki smanjenje tjelesne težine, povećana slabost, opće slabosti i blage mučnine. Prisutnost dispeptičkih poremećaja koji se manifestiraju u razvoju žgaravica, povraćanje, povraćanje, defekacija poremećaja( kao što su zatvor ili proljev) s hepatoblastom primijetio rijetko.

Pristupanje povraćanje, žutica kože, oštar pad tjelesne težine, uporni povećanje tjelesne temperature za jedan febrilnih vrijednosti razine je dokaz da neoplastični proces je dostigao svoju završnu fazu.

u vrlo rijetkim slučajevima, kada se tumorsko tkivo proizvodnju specifičnih hormona tvari - humani korionski gonadotropin( u tekstu hormon trudnoće), rani pubertet može se promatrati u djetetu.

Dijagnoza jetre kod djece

Metode dijagnoze hepatoblasta nisu specifične. S obzirom na asimptomatski tijek bolesti, vrlo je rijetko otkriti hepatoblastom u svojim ranijim fazama.

U većini slučajeva otkriveni tumor je već velik, ali srećom za pacijenta, još uvijek nema metastaza.

U suvremenim klinikama provodi se potpuni patološki pregled, s posebnim naglaskom na analizu parametara jetre.

  • Kada se dijete fizički pregledava, stručnjak može lako utvrditi prisutnost brtve koja se nalazi u pravom hipokondrijumu. Od
  • Biopsija jetre je pun razvoj jakog krvarenja( krvarenja), liječnici radije posegnuti za rano ispitivanje laparotomije( operacija daje pristup do unutarnjih organa kroz mikro-reza trbušne stijenke).Tijekom revizije trbušne šupljine za laboratorijsku analizu uzimaju se uzorci tumorskog tkiva i limfnih čvorova koji se nalaze blizu hepatoblastoma. Ponekad tijekom dijagnostičke laparotomije, stručnjak može obaviti kompletnu resekciju( uklanjanje) maligne neoplazme.
  • Ultrazvučni pregled jetre i organa trbušne otkriva lokaliziranje tumora, stupanj učestalosti, broj brtvi( čvorova), prisustvo lezija dotaknuo većih krvnih žila jetre.
  • Kako bi se razjasnili topografija bolesti, postupci eko- grafije i scintigrafije pomažu.
  • Za metastaze u prsima koristi se radiografija prsnog koša. Prema statistikama, u vrijeme dijagnoze tumora, zabilježeni su u svakom peti pacijentu. Radiografija
  • abdominalna radi identifikacije kalcifikacije u tumora jetre, čime je tumor koji isključuje prisutnost drugih procesa.
  • razvoj budući plan poslovanja, specijalist propisuje niz studija: kompjutorizirana tomografija, angiografija skeniranje tkiva jetre( radioizotopa), magnetskom rezonancom. Podaci iz ovih studija pomažu razjasniti potrebnu količinu potrebne kirurške intervencije.
  • Uz određene sumnje u ispravnost dijagnoze, obavlja se biopsija tumorskog tkiva. Mali uzorak se uzima tijekom operacije ili obavlja bušenje. U stupnju
  • diferencijalnoj dijagnozi hepatoblastom odvojen brojnih bolesti koje imaju slične simptome( nefroblastom, pseudocista gušterače, žučnih kanala i širenje kistozopodobnogo m. P.).

Kirurška terapija liječenje hepatoblastom je radikal i daje jedini način - kirurška resekcija maligne neoplazme, provodi se istovremeno s jetrenim režnjevima( jednog ili više).

Visok regenerativni kapacitet( regenerativni potencijal) ovog organa dopušta joj vraćanje izvornih dimenzija nakon određenog vremena.

Operacija, tijekom koje se izvodi segmentna fraktura, naziva se lobectomija. Kirurgija usmjerena na uklanjanje jedne od polovica jetre zove se hemihepatectomija. Ovisno o tome koja polovica se resetira, operacija je lijeva ili desna strana.

Kemoterapija

U posebno teškim slučajevima, operaciju prethodi korak kemoterapije. Liječenje lijekovima smanjuje veličinu maligne neoplazme i time smanjuje opseg budućih kirurških intervencija.

Hepatoblastoma, koji se sklapa u veličini, posve posve pospješuje izrezivanje.Čak i ako je operacija bila uspješna, mali pacijenti propisuju tečaj postoperativne kemoterapije. Njegova je svrha nositi se s stanicama karcinoma koje nisu uklonjene tijekom operacije. Ostale metode

palijativno liječenje kao palliatives olakšavanje patnje upravlja bolesnika primjenjuje radioterapija. Uz pomoć stručnjaka uspijeva zaustaviti sindrom boli i smanjiti manifestacije žutice.

Kasno dijagnoza hepatoblastom, imao vremena da se metastaze, beba je dodijeljen dug tijek antibiotika i kemoterapije. Ponekad je poželjno presaditi zdravi organ( presađivanje) jetre.

inscenacije Klasifikacija malignih tumora jetre se izvodi u stupnjevima s obzirom na rezidualni nakon resekcije tumora pogođenih organa.

  1. Hepatoblastoma, potpuno uklonjen tijekom operacije i nije metastaziran, odgovara prvoj fazi.
  2. druga faza je dodijeljen hepatoblastom, nisu imali vremena da metastaza, ali se ne može u potpunosti ukloniti( ostao u zahvaćenom dijelu tijela stanica raka) tijekom operacije. Treća faza
  3. odgovara tumor ne potpuno udaljena na makroskopskoj razini i patoloških procesa koji su uključeni regionalne limfne čvorove. U ovoj fazi također nema metastaza.
  4. Četvrti stupanj pripisuje se bolesti koja je uzrokovala udaljene metastaze.

Prognoza vremena za hepatoblastom jetre izravno ovisi o vremenu njegova otkrića, a više o različitim faktorima: dob i spol bolesnika, tolerancija organizma na propisanom liječenja, stupanj hepatoblastom u vrijeme dijagnoze i učinkovitosti suradnje, čak pohađaju profesionalci.

dijete, iza tretmana, spada pod stalnim nadzorom niza stručnjaka: gastroenterolog, oncologist i hepatologist koji se povremeno poslati na isporuku specifičnih testova( na primjer, test krvi za razine alfa-fetoprotein - AFP), kao i postupke za X-zrake u prsimai ultrazvučni pregled abdominalne šupljine i jetre.

  • Udio