Myeloma ima mnogo sinonimnih imena. U govorima stručnjaka, može se odrediti kao generalizirani plazmacitom, retikuloplazmocitoza, Rustitzky-Kahlerova bolest ili mijelomatoza. Najčešće korišteni su termini mijelom i mijelom.
Što je mijelom?
Kao oblik hemoblastoze, myeloma je maligni tumor koji karakterizira ubrzani rast plazmocita - stanica koje proizvode paraprotein( patološki protein).
Mutacija koja utječe na ove stanice dovodi do činjenice da njihov broj u tkivima koštane srži i krvi stalno raste. Prema tome, povećava se količina paraproteina koji su sintetizirani.
Slika prikazuje nakupljanje koštane srži s višestrukim mijelomom i bez
Glavni kriterij malignosti mijeloma je broj transformiranih plazmocita mnogo puta veći od normalne.
- Myeloma se razvija kada su poremećeni procesi pravilnog razvoja i transformacije B-limfocita u stanice imunološkog sustava - plazmocite. Istovremeno, neizbježno je poremećena sinteza njihovih imunoglobulina( protutijela koja pomažu uništiti patogene viruse i bakterije).
- Myeloma je maligni tumor koji nastaje stalnim umnožavanjem monoklonskih plazmocita, koji ne samo da ne propadaju, već podijelivaju i sintetiziraju paraproteine nekontrolirano. Penetriranjem( infiltriranjem) u tkiva i unutarnjih organa, paraproteini ometaju njihovo normalno funkcioniranje.
- Myeloma se razvija uglavnom kod zrelih( preko četrdeset) i starijih bolesnika. Za mlade ljude ta bolest nije tipična.Što je stariji pacijent, veći je rizik od razvoja mijeloma i inficira muškarce češće nego žene.
- Rast mioleoma je izuzetno spor. Trenutak formiranja prvog plazmocita u tkivu koštane srži i početak formiranja tumora može podijeliti dva ili čak tri desetljeća. No, nakon što su kliničke manifestacije mijeloma poznate, počinje dramatično napredovati. Već dvije godine nakon toga, velika većina pacijenata umire od brojnih komplikacija koje su se razvile u onim organima i sustavima na koje su djelovali paraproteini.
Klasifikacija
Osnova za klasifikaciju mijeloma je klinička i anatomska obilježja prisutnosti plazmocita u tkivima koštane srži, kao i specifičnosti njihovog staničnog pripravka. O tome koliko je organizama ili kosti pod utjecajem tumora, podjela mijeloma u osamljeni i višestruki ovisi.
- Solitarni miodomas razlikuje se od prisutnosti samo jednog tumorskog mjesta smještenog u limfnom čvoru ili u kostima koštane srži.
- Multiple myeloma uvijek utječe na nekoliko kostiju koji sadrže koštanu srž.Mijelom najčešće pati od koštane srži kralješaka, škapule, krila iumija, rebara, kosti lubanje. Maligni tumori se često formiraju u središnjem dijelu cjevastih kostiju gornjih i donjih ekstremiteta. Jednako ranjive su slezena i limfni čvorovi.
Ovisno o lokaciji plazmocita u koštanoj srži mijeloma nalaze se:
- difuzno žarično;Difuzno
- ;
- je višefokalno.
Stanični sastav mijeloma omogućuje njihovu podjelu na:
- plasmacitik;
- plazmobrasic;
- polimorfna stanica;Mala stanica
- .
Uzroci
Kao i kod većine onkoloških bolesti, pravi uzročnici mijeloma još nisu utvrđeni. Također je malo proučavana priroda i opseg utjecaja patogenih čimbenika na transformaciju oštećenih stanica.
Liječnici sugeriraju da se glavni uzroci bolesti mijeloma mogu uzeti u obzir:
- Genetski određena predispozicija. Ova bolest često utječe na vrlo bliske rodbine( često pate od identičnih blizanaca).Svi pokušaji identificiranja onkogena koji izazivaju razvoj bolesti, još nisu bili uspješni.
- Produljeno djelovanje kemijskih mutagena ( kao rezultat inhalacije živinih para i domaćih insekticida, azbesta i benzena).
- Utjecaj svih vrsta ionizirajućeg zračenja ( protoni i neutroni, ultraljubičasti, X-zrake i gama zrake).Od populacije Japana, preživio tragediju Hirošime i Nagasakija, mijelom je iznimno čest.
- Prisutnost kroničnih upala, koje zahtijevaju produljeni imuni odgovor tijela pacijenta.
Stadiji
Opseg lezije i težina protoka omogućuju razlikovanje tri faze mijeloma. U prvoj fazi tumorski proces uklapa se u sljedeće parametre:
- Krv sadrži dovoljnu količinu kalcija.
- Razina koncentracije hemoglobina prelazi 100 g / l.
- Još je nekoliko paraproteina u krvi.
- Bens-Jones protein u urinu prisutan je u vrlo maloj koncentraciji( ne više od 4 g dnevno).
- Ukupna masa mijeloma ne prelazi 600 g po kvadratnom metru.
- U kostima nema znakova osteoporoze.
- Tumor se nalazi u samo jednoj kosti.
Treća faza mioeloma je karakterizirana sljedećim parametrima:
- Sadržaj hemoglobina u krvi je manji od 85 g / l.
- Sadržaj kalcija u 100 ml krvi prelazi 12 mg.
- Tumori su odjednom uhvatili tri kosti( ili više).
- Sadržaj paraproteina je vrlo visok u krvi.
- Vrlo visoka( preko 112 g dnevno) je koncentracija Bence-Jones proteina.
- Ukupna masa tkiva raka je više od 1,2 kg.
- Radiograf prikazuje prisutnost osteoporoze u zahvaćenim kostima. Drugi stupanj mijeloma, čiji indeksi su veći od prve, ali ne dospijevaju do trećeg, liječnik uspostavlja metodom iznimke.
Oštećenje organa i simptomatologija
Myeloma prvenstveno utječe na imunološki sustav, tkiva bubrega i kostiju.
Uz porast broja stanica raka, mijelom se očituje kako slijedi:
- Bol u kostima. Stanice raka dovode do stvaranja praznina u koštanim tkivima.
- Bol u srčanim mišićima, tetivama i zglobovima uzrokovanog taloženjem paraproteina u njima.
- Patološke frakture kralježaka, femura i rebara. Zbog velikog broja šupljina, kosti postaju tako krhke da ne izdržavaju čak ni male opterećenja.
- Smanjenjem imuniteta .Pod utjecajem bolesti, koštana srž proizvodi takvu malu količinu leukocita koje tijelo pacijenta ne može zaštititi od učinaka patogenih mikroflora. Kao rezultat toga pacijent pati od beskrajnih bakterijskih infekcija - otitis, bronhitis i angina.
- Hypercalcemia. Razaranje koštanog tkiva dovodi do ulaska kalcija u krv. U tom slučaju, pacijent razvija zatvor, mučninu, bol u abdomenu, slabost, emocionalni poremećaji i inhibicija.
- Nefropatija mijeloma - kršenje pravilnog funkcioniranja bubrega. Višak kalcija uzrokuje stvaranje kamenja u bubrežnim kanalima.
- anemija. Oštećena koštana srž proizvodi manje i manje crvenih krvnih stanica. Kao rezultat toga, količina hemoglobina odgovornog za isporuku kisika u stanice također se smanjuje. Gladna gladovanja stanica kisika očituje se u teškim slabostima, smanjenom pozornošću. Na najmanji teret pacijent počinje trpjeti od palpitacije, glavobolja i kratkog daha.
- U poremećaju zgrušavanja krvi. Kod nekih bolesnika povećava se viskozitet plazme, zbog čega spontano nalijepljene crvene krvne stanice mogu oblikovati trombije. Drugi bolesnici u čijoj krvi su broj trombocita oštro smanjeni, pate od čestih krvarenja nazalnih i gingivnih. Kada su kapilare oštećene, u tim se bolesnicima javlja potkožna krvarenja koja se manifestiraju u formiranju velikog broja modrica i modrica.
Laboratorijska dijagnostika
Dijagnoza mijeloma započinje preliminarnim medicinskim pregledom. Prikupljanje anamneze, stručnjak detaljno upućuje pacijenta na postojeće pritužbe i značajke kliničke slike, ne zaboravljajući odrediti vrijeme njihova pojavljivanja.
toga slijedi obvezni korak sondiranja bolne dijelove tijela s nizom razjasnili pitanja o tome je li povećana bol, i da li njegov povratak je prisutan što se događa u drugim dijelovima tijela.
Nakon što je prikupio anamnezu i zaključivši o mogućnosti myeloma, stručnjak dodjeljuje pacijentu niz takvih dijagnostičkih studija:
- X-zračenje prsnog koša i kostura.
Na slici je prikazana rendgenska ruka kosti koja prikazuje mijelom
- Magnetna rezonancija i računalna tomografija( spirala).
- Aspiriranje tkiva koštane srži, potrebno za stvaranje mielograma.
- Laboratorijska analiza urina( prema Zimnitsky i općenito).Analiza Zimnitskiy omogućuje da se prati dnevna dinamika gubitka proteina u urinu. Analiza urina za protein Bence Jones provedena kako bi se provjerila točnost dijagnoze, kao i urin ne sadrži zdravu osobu.
- Ben-Jonesovi proteini također se mogu otkriti tijekom postupka imunoelektroforeze. Analiza
- krvi Za procjenu opće stanje hematopoetskog sustava izvodi je analizi 1 ml krvi iz vene uzeta ili prsta. Prisutnost multiplog mijeloma bi naznačiti: povećane sedimentacije eritrocita, značajno smanjenje hemoglobina, crvenih krvnih stanica, retikulocita, trombocita, leukocita i neutrofila, ali razina monocita se povećava. Povećanje ukupne količine proteina postiže se zbog sadržaja paraproteina.
- Za procjenu učinkovitosti pojedinih organa i sustava provodi se biokemijsku analizu krvi uzetom iz vene. Dijagnoza je multipli mijelom potvrđuje skup indikatora u krvi, uključujući: povišene razine ukupnog proteina, ureu, kreatinin, mokraćna kiselina, kalcija na niskim sadržajem albumina.
Mogućnosti liječenja
- Vodeća metoda liječenja mijeloma je kemoterapija koja se svodi na uzimanje visokih doza citotoksičnih lijekova.
- Nakon učinkovite kemoterapije, pacijenti prolaze kroz transplantaciju donora ili vlastitih matičnih stanica.
- Kad je učinkovitost kemoterapije niska, koriste se metode radioterapije. Utjecaj radioaktivnih zraka ne liječi pacijenta, ali neko vrijeme omogućava značajno ublažavanje njegovog stanja, pored toga, povećavajući njegov životni vijek.
- Od bolnih bolova u kostima se riješite lijekovima protiv boli.
- Zarazne bolesti se liječe visokim dozama antibiotika.
- Hemostatici( poput vicasola i etamzilata) pomoći će se nositi se s krvarenjem.
- Od tumora koji cijepite unutarnje organe, riješite se kirurškim sredstvima.
Transplantacija matičnih stanica
Ako je kemoterapija uspješna, pacijent je transplantiran sa svojim matičnim stanicama. Za uzorkovanje koštane srži obavite probijanje. Od njih se izdvajaju matične stanice, ponovno ih posadaju u tijelo pacijenta. Ovom manipulacijom moguće je postići stabilnu remisiju tijekom kojeg se pacijent osjeća zdravima.
Dijetna hrana
- Dijeta za mijelom bi trebala biti nisko-bjelančevina. Dnevna količina konzumiranog proteina ne smije biti veća od 60 g.
- U iznimno maloj količini, treba konzumirati grah, leće, grašak, meso, ribu, matice, jaja.
- Svi drugi proizvodi koji pacijent dobro percipira mogu se sigurno uključiti u prehranu.
prognoza
Suvremene metode liječenja mogu produžiti život pacijenta koji pati od mijeloma, gotovo pet godina( u vrlo rijetkim slučajevima - do deset).U nedostatku terapijske pomoći može živjeti najviše dvije godine.
Ako se liječenje citostatskim lijekovima provodi dulje vrijeme, pacijent može razviti akutnu leukemiju( učestalost takvih slučajeva iznosi do 5%).Učestalost akutne leukemije u bolesnika koji nisu primili takav tretman je vrlo rijetka.
Drugi faktor koji utječe na očekivano trajanje života bolesnika je stupanj dijagnosticiranja bolesti. Uzroci smrti mogu biti:
- sam po sebi progresivni tumor( mijelom);
- trovanje krvi( sepsa);
- moždani udar;
- miokardijalni infarkt;
- zatajenje bubrega.
O simptomima myelomatosis će reći ovaj video: