Szisztémás szkleroderma: diagnózis, kezelés, osztályozás, prognózis

click fraud protection

szisztémás scleroderma MIC - súlyos betegség autoimmun típusú, kapcsolódó kötőszöveti betegség megnyilvánulásai tömörödés és kikeményedés, vaszkuláris lézió, szövet, tüdő alveolusok, infarktus, vese, emésztőrendszer formájában fibrózis( a kötőszövet növekedését a heg deformációk a belső szervek miattgyulladás).

A perifériás vaszkuláris ischaemia tünetei Raynaud-szindróma formájában is jelentkeztek. Ezért ma megnézzük a történelem, a betegség szisztémás szklerózis és annak kezelése, patogenezis, okait és kezelési irányelveket.

Jellemzők betegségben szenvedő felnőttek és gyermekek

szisztémás scleroderma, amely akkor kezdődött a gyermekek fiatal korban, van némi különbség, kifejezve az uralkodó az izületi és izomsorvadás, alacsony mobilitás, az elmaradottság és a lábujjak, kontraktúra( mozgáskorlátozottság az ízületek miatt kóros elváltozásokat a lágyrészek).De a belső sérülések( zsigeri) kevésbé gyakoriak.

A betegség kialakulása leggyakrabban észrevehetetlen és fokozatos, az akut esetek ritkák. A fejlesztés a betegség és a kóros folyamatot érintő új szerveket, a betegség felvétel az egész testet, és abban nyilvánul meg több tüneteket.

Beszéljünk a szisztémás scleroderma besorolásáról.

On sajátosságairól szisztémás scleroderma szakember azt mondja, az alábbi videóban:

Besorolás

Forms Két alapvető formája a betegség:

1. diffúz formája szisztémás scleroderma generalizált agresszív és gyors bőrsérülések, a fejlesztés csomók a végtagokon, arc, a test, a fokozatos terjedése a kóros folyamat az összes szervben.
2. Akroskleroticheskaya( korlátozott) - külön adagokban károsíthatja a bőrt, megvastagodása, az arc, kéz, láb, boka és csukló.CREST-szindróma - alűrlap akroskleroticheskoy sclerosis manifeszt:
   • elmeszesedése( lerakódását nagy mennyiségű kalcium-sók formájában csomópontok a bőr alá, a könyök, csípő, lábujjak, végig az inak és fasciák);
   • Raynaud-szindróma( görcse az arteriolák és hajszálerek ujjak vérkeringést, fájdalom, hideg és a kékség a bőr);
   • a nyelőcső funkciójának megsértése;
   • szklerodaktília( bőr cég tömítés az ujjakon sorvadása szubkután szövetek);
   • teleangiectasia( tágulása kis erek rezisztens bőr formájában lánckerekek és retikulumban).

is fontos tudni:

• kombinációja funkciók SSD és más kötőszöveti betegségek( arthritis, lupus erythematosus, dermatomyositis) nevezik a kereszt( keresztirányú) szindróma.
• zsigeri forma SSc fejezzük elsősorban megnyilvánulásai a belső szervek és a bőr patológia gyakorlatilag nem figyelhető meg. Kiosztani
• fiatalkori scleroderma, amelyet az jellemez, adott fokális sérült bőr, Raynaud-szindróma halvány, de a gyulladás, fájdalom, megsértése mozgás az ízületek( végtag deformáció).A belső szervek szöveti sérülései hiányoznak, funkcionális zavarok uralkodnak.

betegség

áramlását a betegség lefolyása van kifejezve három fő változatokat, amelyek egymástól elsődleges megnyilvánulása, a tünetek súlyossága és a súlyossági foka, és a prognózis dinamika:

• akut( aktívan fejlődő);
• subacut formában( progresszív vagy mérsékelt mértékben);
• krónikus forma( lassú).

Most részletesebben:

• Amikor akut folyamat az év során progresszív fibrosis a szövetek és szervek, az aktív és kifejezett megnyilvánulása a tüneteket, a fejlesztés a „scleroderma renális” szindróma. Szubakut
• nyilvánul szövetkárosodás az ízületek, izmok, bőr, szervek, immunológiai gyulladás jeleit( az analízis szerint) a gyenge érrendszeri rendellenességek;
• krónikus formája alakul ki lassan, 5 - 10 éves, fokozatosan nyilvánul trofikus rendellenességek, vaszkuláris károsodás( mint tünet a Raynaud, sűrű bőr ödéma, a hegképződés, kontraktúrák, osteolize( csontreszorpció), fekély és a nyelőcsőszűkület, miokardiális sérülés,. tüdőszövet Skin deformációk gyakran kicsi, korlátozott, és hosszú ideig már csak egy tünete szisztémás sclerosis

szakaszban

betegség előfordul három szakaszban: .

1 - elsődleges atjelek( többnyire ízületi és érrendszeri( hideg görcs Raynaud típusú, cianózis - ha krónikus) legkedvezőbb hasznosítási

2 -... általánosítása vagy tünetek sokfélesége és megragadva a betegség valamennyi rendszer és szervek, a kezelési eredmények kevésbé látható

3.- szerves változás( végső szakaszban, súlyos vaszkuláris, degeneratív, szklerotikus léziók és a szövetelhalást az egyes szakaszok a test vagy a szerv funkciója károsodott).A fellendülés és az életminőség legkedvezőtlenebb prognózisa.

okoz

a betegség okát, valamint más kötőszöveti betegségek, a gyógyszer nem ismert. feltételezzük, hogy a fő szerepet a fejlesztés a szisztémás szklerózis egy veleszületett hibája az immunrendszer vezető autoimmun rendellenességek. Ez megnöveli a ellenanyagok termelését őshonos a sejtek egy szervezet, amely felborítja az immunrendszer veszi idegen, tönkretegyék.

esetében SSD „idegenek” kell tekinteni a kötőszöveti sejteket. A specifikus immunválasz blokkok, amelyeket be a hajók, szövetek, szervek vérplazma sokáig mozgott, fokozatosan elpusztítja azokat. A betegség vírusos és genetikai eredetének változatát szintén figyelembe veszik.

kockázati tényezők közé tartozik:

• hipotermia;
• vibráció és rázás a működés során;
• trauma( gyakran - koponya traumája);
• fertőző betegségek;
• érintkezés kémiai, gyógyszerészeti anyagokkal;
• a test endokrin megváltozása;szellemi trauma és idegi túlterhelés;
• allergiás faktor. Mintegy

tünetek szisztémás scleroderma beszélni tovább. Tünetek

fő klinikai tüneteit szisztémás szklerózis:

• hideg érzékenység vagy Raynaud-szindróma - gyakori elsődleges tünete. Ez nyilvánul meg hirtelen zsibbadás 2-4 ujjal, hideg érzések, hirtelen sápadtság és kékes ügyében. Befejezése után a támadás - fájdalom, égő, hőérzet és bőrpír az ujjak. Később, ahogy a betegség előrehalad, ragadja láb, ajak, az arc, a nyelv.
• ugrik testhőmérséklet;
• jelentős súlyvesztés, mielőtt kahesii( akár 10 kg-os vagy annál több);
• alultápláltság szövetek;
• vesekárosodás formájában az akut nephropathia - vesefunkció( ún scleroderma vese) és a krónikus formája - a kárt glomerulusokban és tubulusok;
• kardiosklerosis, pericarditis, arritmia, ingerületvezetési és ritmus a szívizom összehúzódását, keringési elégtelenség a koszorúerekben, funkcionális szívbillentyű-elégtelenség;
• bőrelváltozás - egy bázis tünet( sűrű fájdalmas duzzanat, beszűrődés - megszilárdulása, mozdulatlanság arc kifejezése foltosságot miatt egyenetlen pigmentáció éles vaszkuláris mintázat, a vasodilatatio az arc, sorvadás);
• tüdőbetegség( emphysema, hörgőtágulat, fibrózisos alveolitis, tüdőgyulladás, tüdő fibrózis);
• rezisztens polineuropátia( fájdalom, zavar az érzés a végtagokban, csökkent ínrefiexek);
• hipotireózis, autoimmun tiroiditisz, néha - hyperthyreosis, szexuális diszfunkció;
• trigeminia( gyulladás háromosztatú ideg);
• emelkedett vérsüllyedés;
• növekedése fehérje a vérben( több, mint 84 g / l);
• magas tartalma immunglobulinok a vérben;
• izületi faktor( polyarthralgia, artritisz, periarthritis károsodott motoros készségek és fibrotikus betegségek, ostelioz( csontreszorpció) ujj ujjperceinek, finger deformitás;
• meszesedés a belső szövet, ujjak, könyök formájában fehér konvex ödéma, süt a bőrön keresztül;
• esophagitis- gyulladás a nyelőcső fekélyesedés, nyelési nehézség, fájdalom és görcsök, szűkül a nyelőcső lumen;
• veszteség az izom formájában myositis( fájdalom, fáradtság, merevség)

diagnosztikai rendszerek. Azt scleroderma

alapvető jeleit

1. scleroderma bőrelváltozás egyenetlen pigmentáció, kezdve sűrű duzzanat, edzés és sorvadása a bőr alatti szövetek a kéz, arc, formáját ölti egy maszkot.
2. Raynaud-szindróma.
3. ízületi és izom megsemmisítése a fejlesztési fájdalom, duzzanat, kitartó mozgászavarokízületek, amelyek egyesítik jellemzői revmatoidnopodobnogo artritisz, ízület körüli deformációk( atrófia és a gyulladás a lágy szövetek körülvevő csontváz csontjai, rostos myositis( gyulladás az egérmázsa hegesedés)
4. osteolysist ujjak, a rövidülés és a deformáció.

Pro módszerek diagnózis és a kezelés szisztémás szkleroderma mondani a videó:

Laboratóriumi adatok

• A vérben van néha - jelei anaemia, csökkent vagy éppen ellenkezőleg, számának növelése leukociták, ESR nagyobb, mint 20 mm / h, megnövekedett fehérje - 85 g / l,beállítva( több mint 22%) az immunglobulinok, a különböző antitestek natív DNS.
• Vizelet - megnövekedett hidroxi-prolin kiválasztás( jelzése csonttörés) sok fehérje. Amikor a vér
• immunológiai vizsgálatok kimutatták: a fele a betegek - a jelenléte a RF, 30 - 90% - anti-nukleáris antitest 3 - 7% - lupus sejtek.
• Ha X-ray észlelt:
  • só lerakódás a bőr alatt, főleg az ujjak, láb, könyök, a térd;
  • csontreszorpciót az ujjperceket, könyök, hát osztályok bordák;
  • csontritkulás az ízületek körül( csontreszorpció szövet), néhány eróziója az ízületi porc;
  • meghosszabbítása vagy a nyelőcsőszűkület nyelőcső;
  • diffúz tüdőfibrózis és szívteljesítmény növekedését.
• Elektrokardiogramot detektálja miokardiális szövet, pitvar-kamrai blokk.

Pro terápiák a klinikán és népi jogorvoslati szisztémás scleroderma leírni az alábbiakban.

kezelés

Szisztémás sclerosis - egy gyógyíthatatlan betegség, de a kezelés az egyes tünetek és javítja a munka a szervek, meghosszabbítva ezzel a beteg életét és javítja annak minőségét.

terápiás és a kábítószer-

terápiás betegek kezelésére SSc mindig összetettek, kiküszöbölését célzó, vagy enyhítése a betegség tüneteinek. Kezelésére szolgáló gyógyszerek három bázikus csoportok:

1. antifibrotikus: D-penicillamin, lidasa, kolchicin, diutsifon.
2. Érrendszeri szerek: értágítók, gyógyszerek, csomósodásgátló szerek( aggregáció) a vérlemezkék és a kialakulását ezek a trombusok átfedő hajók angioprotectors a normalizálás és érrendszeri állapot( Nifedipine, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. eszközök enyhíti a gyulladást és elnyomják bizonyos immunreakciókat.. organizmus( hormonok, daganatellenes gyógyszerek - citosztatikus)

túlmenően alkalmazni:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo készítmények;
• eszközökkelCsökkenti a vérnyomást( Normatens, kaptopril, Capoten)

alkalmazás funkciók készítmények

D-penicillamin -. . az elsődleges kábítószer kezelésére scleroderma, képes megállítani a heveny fejlődése a betegség során az agresszív során D-penicillamin jelentősen csökkenti a bőr megvastagodása, a Raynaud-tünet, megakadályozza a nagybelső szervek kór, segít enyhíteni a megnyilvánulásai ízületi fájdalom, izomfájdalom, csökkenti a duzzanatot, javítja az trofizmussal, mozgás az ízületekben. Csökkenti a pulzusszámot, a légszomj, a hamis anginás panaszok, javítja a funkciója nyelést. Hatása alatt a D-penicillamin lassulását tüdőbetegségek jelentős növekedést figyelt meg a várható élettartam a betegek.

kevesebb káros hatások, ha a kezelés kezdődik alacsony dózisú 250 mg per nap, növekvő azt 2 - 3 hónap 450-900 mg. A kurzus időtartama előtt néhány hónappal a megfigyelés pozitív terápiás eredmény. Medicine inni egy órával étkezés előtt. Nagy dózisok vezetnek a fokozott mellékhatások: glomerulonephritis, myasthenia gravis, vérszegénység, csökkent a fehérvérsejtek és a vérlemezkék, láz, bőrkiütés, vérzés, görcsök, hajhullás. Ellenjavallatok primer veseelégtelenség, csökkent májműködés, ellenállás a hatóanyag.

immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása csak akkor agresszív során szisztémás szklerózis és a fenyegető szövődmények, életveszélyes. Hozzárendelése azatioprin( azathioprine), ciklofoszfamid mennyiségben legfeljebb 200 mg naponta, klórambucil dózisban 8-15 mg.

glükokortikoszteroidok( főleg prednizolon) hossszabb alkalmazásra akut és szubakut, vagy 1 - 2 hónappal szklerózis súlyosbodása krónikus gyulladásos elváltozások és kifejezte. Myositis, szívburokgyulladás használata szükséges egy kezdő napi dózis 30-50 mg( 3-4 osztott dózisban) egy fokozatos csökkenést. Amikor az akut Természetesen kifejezett fibrózis a szervek és szövetek hormonok adnak a hatások csak együtt a D-penicillamin. Hosszan tartó kortikoszteroidok alkalmazása nem ajánlott a szisztémás szklerózis.

aminohinolinovogo eszközök segítenek a hosszú távú használat becsült sok beteg. Delagil napi dózisban - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g naponta a kombinált kezelés MIC gyakran - ha a beteg nem tolerálja a D-penicillamin, míg jelentős változásokat az ízületek.

• javítása dermális és izületi elváltozások Lidaza szubkután injektáltunk 64-128 NE( tanfolyamok 12-14 injekciók), vagy lidasa elektroforézissel. Legfeljebb 3 hónap intervallum.Általában alkalmazott krónikus, fókuszos szkleroderma. Ellenjavallatok - az akut folyamat súlyossága, az erek jelentős permeabilitása.
• elejétől a betegség, hogy javítani kell a mikro-keringés a hajók, megelőzése és megszüntetése a görcsöt Raynaud jelenség. Alkalmazzon Prazozint, Reserpint, Metildofu-t, Nifedipint, Diltiazemet. Mindezen gyógyszereknek komoly nemkívánatos hatása van, ezért a kezelés időtartama rövid életű.A betegek jól tolerálják a Nifedipin prolongált hatású gyógyszereket napi 30-60 mg-os dózisokban( 90 mg-ig).Nagyon gyakran ez a gyógyszer a kezelés kiváló eredményeit mutatja.
• A Ketanserin - a szerotonin receptorok blokkolója - jól teljesített az SSD-ben. Az iloprost csökkenti a támadások súlyosságát, elősegíti a fekélyek gyógyulását.
• A pentoxifillint kapillárisok vérkeringésének aktiválására használják.

Egyéb

• módszerek A fizioterápiát az ízületek mobilitásának javítása érdekében feltétlenül kell előírni. Annak érdekében, hogy lelassítsa
• ízületi betegség, a fájdalom enyhítésére, a gyulladás, duzzanat - alkalmazni, vagy nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek vagy prednizolonnal( legfeljebb 10 mg naponta).
• A szisztémás szklerodermát kísérő reflex oesophagitis különös figyelmet igényel. Használjon olyan gyomorsav csökkentése( cimetidin, Ranisan, ranitidin szükséges, omeprazol - a kapszula lefekvés előtt).Javasoljuk, hogy enni gyakran, de kis adagokban, hogy szüntesse meg a kopjafa, hogy feladja a kávé, csokoládé, erős tea, élelmiszer, pihentető a meglévő nyelőcső záróizom.
• napi többszöri olajos masszázs segít megőrizni a mobilitás az ujjak, csukló, láb, elősegíti a bőr rugalmasságát. Ahhoz, hogy felgyorsítja a gyógyulási fekélyek( nem fertőzött) használunk az ujjai okkluzív kötszerek, mosás megtörténik fekélyek, nekrotikus szövetet eltávolítottuk enzimek segítségével kenje a bőr körül a nitroglicerint kenőcsöt használtuk szétterjesztő szer hajók - reszerpin, oktadin. Ha a fertőzött fekélyek - hajtjuk helyi antibakteriális terápia( Oflomelid, Stellanin)
• csökkentésére a bőr kiszáradását, kell használni, ha a mosás nem puha lúgos szer adalékanyagokkal olajok, krémek, kenőcsök alapuló hidrofil.
• A penicillamin, alkaloid kolhicin, B10 és E vitaminok gyógyszerei javítják a bőr állapotát.
• Az SDS-ben alkalmazott szimpatektómia bizonytalan javulást eredményez, anélkül, hogy megakadályozná az érrendszeri elváltozások kialakulását. Mostanáig a Raynaud jelenségének kezelésének módjai nem adnak teljes helyreállítást. A fejlesztés az üszkös lábujjak léziók teljes ischaemiás hajók gyakran folyamodnak amputáció a lábujjak.
• SSc betegek ajánlott - meleg ruhát hideg használat szigetelt kesztyű és zokni, hogy hagyjon fel a szokás a dohányzás elkerülésével, ha lehetséges, pszicho-emocionális stressz, használja ergotamin, az amfetaminok és a béta-blokkolók.
• Tüdőfertőzések esetén antimikrobiális kezelést biztosítanak. Az oxigénhiány jelenlétében a hipoxia megszüntetése érdekében oxigénterápiát végzünk. Minden SSD-t és tüdősejtet kapott betegnek pneumococcus vakcinát adnak.
• Ha a belső szervek súlyos patológiái hiányoznak, tüdőtranszplantációra, blokkolják a "szívtüdőt".Korai felismerése vese-rendellenességek SS adja azt a lehetőséget, hogy mentse a munkáját a vese, hogy megakadályozzák hipertóniás encephalopathia. A használata a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek - a kaptopril, klonidin, enalapril, propranolol, minoxidil, lizinopril - stabilizálja a vérnyomást és a vesefunkció visszanyeri.
• A veseelégtelenség aktív fejlesztése azonnali hemodialízises eljárást igényel. A vesefunkció általában 4-6 hónap elteltével javul, és a hemodialízist törlik. A veseátültetés nem megfelelő, mivel a diffúz szklerodermában a patológiás folyamat minden szervet érint.

Az

megelőzése Az SSD-vel kapcsolatos aggályok azonnali részletes vizsgálatot igényelnek a szakképzett szűk szakemberekről. A veszélyeztetett személyek elsődleges megelőzése a következőket foglalja magában:

1. Megelőző vizsgálatok évente, vagy félévente, klinikai vizsgálat( különös figyelmet - a gyermekek pubertás kor kockázati tényezők)
2. lefolytatása szükséges vérvizsgálat, vizelet
3. Megfigyelési kardiológus végrehajtásával és elemzése eiektrokardiogrammok neurológus, pszichoterapeuta
4. röntgen és ultrahang vizsgálat, a belső szervek
5. biztonsági foglalkoztatás tekintetében SSD( művelet hűtés nélkül a sérülés veszélye, túlfeszültség és a vakcinázás), a korai serdülőknél pályatanácsadáskialakulásának kockázatát SSc.
6. Nutrition, növeli a természetes a szervezet ellenállóképességét, kivéve a dohányzás, mint a negatív tényező, károsító hajók.

minden orvosi szakemberek vizsgálata és elemzése a beteg állapotától összpontosított felderítése az elsődleges, gyakran rosszul meghatározott, a megnyilvánulása a betegség. A másodlagos megelőzés - megelőzés súlyosbodásának és terjesztési folyamat - lehetővé teszi a korai diagnózis és azonosítása SSc aktív kórházi kezelésben, majd később - a beteg, a szabályok betartásának:

• azonnali hozzáférést orvoshoz, ha változik a teljes állami vagy előfordulása homályos tüneteket;
• szigorú fogyókúra szisztémás scleroderma és az előírt kezelés;
• megelőzésére korrekció gyógyszerdózisokat engedély nélkül orvos;
• kivétel hipotermia, a fáradtság, a stressz terhelés és a kiváltó tényezőket;
• esetén a közelgő műtét vagy terápia a fertőzés mellett antibakteriális szerek, miközben a dózis kortikoszteroidok. Szövődmények

szisztémás scleroderma gyulladást okoz a kis vérerek, proliferációját rostos szövet körülöttük, sűrítő és keményedés a falak. A vaszkuláris károsodás vezet közvetlen zavarok zsigeri funkciók. fő veszély súlyos vér rendellenességek, a sejtek táplálása a szövetek és szervek oxigénnel, ami a patológiai lebontásában.

A legtöbb esetben anélkül, hogy a korai pontos diagnózis és az azt követő kezelés scleroderma aktív súlyos következményekkel jár. Között a szövődmények:

1. nekrózis( sejthalál) szövet.
2. tüdőfibrózis( növekedés alveolaris lézió a környező rostos szövet vezető megsemmisítése a tüdő).
3. Pulmonális hipertenzió( záró pulmonális vaszkuláris lumen, ami abnormális nyomást okoz a károsodott funkciója a szívizom).
4. Proteinuria( aktív vizeletbe kiválasztott nagy mennyiségű fehérjét, ami súlyos betegség, és veseműködési zavar).
5. ritmuszavarok és szívelégtelenség.
6. Üszkösödés végtagok. Hiányában

intenzív kezelés folyamatok vaszkuláris elzáródás, szövetek, ízületek, szervek vegyen fenyegető visszafordíthatatlan. Mintegy betegek életkilátásait szisztémás scleroderma, az alábbiakban tárgyaljuk. Időjárás

• fiatalkori formái szisztémás szklerózis gyakran kedvez a fokozatos süllyedés a sok jele scleroderma.
• krónikus formája SSc elején előfordulása fiatal korban, gyakran egy jóindulatú és nagyon kedvező prognózist. A túlélési arány a betegek krónikus formájában 10 év - több mint 84%, szubakut - körülbelül 62%, egy akut természetesen -, hogy a végén a évtizedben, szinte senki sem maradt. Ez egyértelműen arra utal, hogy a karakter a scleroderma - egy nagyon komoly jelzés a jövő előrejelzésére.
• betegeknél a szisztémás sclerosis egy magas előfordulási rendellenességek kromoszómák, több negatív kilátások.

D-penicillamin - a mai napig az egyetlen eszköz a aktív befolyása a heveny formában a betegség, amely képes lelassítani a fejlődés és jelentősen javítja a prognózist. A 6 éves szedő betegek penicillamin, túlélte 10-ből 9 embert, és kezelés nélkül - csak 5 10. A tanulmány megállapította, milyen hatással van a hosszú távú kezelés nagy adagban( 1,5 g napi adag) az agresszív a betegség lefolyása jelentős halálozás csökkenése.

fontos tényező a túlélés és a betegek gyógyulását SSc - racionális foglalkoztatás betegek

• súlyos, akut szisztémás szkleroderma átterjedése a fogyatékosságra;
• és krónikus formában - teljesen mentes a nehéz fizikai munkától, kizárva a túlhűtést és a vegyszerekkel való érintkezést is.

A hatásos terápiás rendszer és a megfelelő munka pozitívan befolyásolja az SSS előrejelzését, és lehetővé teszi a normál munkaképesség fenntartását és az STI betegek meglehetősen aktív életszínvonalát.

A szisztémás szkleroderma terápiájáról és prognózisáról még hasznos információkat tartalmaz ez a videó: